Opzet van dit artikel
- De ziektegeschiedenis wordt beschreven zoals die zich in de praktijk heeft voorgedaan. Ook het commentaar dat aan een ‘ervaren clinicus’ (die niet bij de patiënt was betrokken) werd gevraagd, is onveranderd weergegeven. Het gaat om de didactische waarde van de praktijksituatie.
ziektegeschiedenis
Patiënt A, een man van 73 jaar, werd wegens instabiele angina pectoris opgenomen op de afdeling Cardiologie. Hij bleek anemisch te zijn, met een hemoglobineconcentratie van 2,8 mmol/l. Hij werd behandeld met intraveneus nitroglycerine, heparine, acetylsalicylzuur en een ?-blokker en er volgde ook een bloedtransfusie. De biochemische laboratoriumuitslagen gaven geen aanwijzingen voor een myocardinfarct (tabel 1). Tijdens de opname volgde een cardiologische evaluatie met coronairangiografie en ventriculografie links, met als bevinding een 3-vatslijden en een matig ernstige aortastenose (maximale drukgradiënt: 25 mmHg) bij een diffuus matig tot slecht bewegend linker ventrikel. Mede omdat er een indicatie bestond voor chirurgische revascularisatie van…
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Den Haag, maart 2001,
De interpretatie van Toorians en Strack van Schijndel van de gepresenteerde laboratoriumgegevens (2001:300-6) stelt mij voor problemen; ik zal er twee aanstippen. Het promillage reticulocyten, waar bij herhaling op wordt teruggekomen, wordt geïnterpreteerd als ‘normaal’ en ‘hoog-normaal’ (bl. 303). Wat was het werkelijk gevonden promillage?
In tabel 2 van hun bijdrage (referentiewaarden) stellen de auteurs dat bij een afwijkende hematocriet (Ht) de referentiewaarde gecorrigeerd moet worden met een factor Ht/0,46 (voor mannen). In dit geval is dit quotiënt 0,22/0,46 = 0,47. Deze correctie gaat blijkbaar uit van een respons van het beenmerg op een daling van de Ht. Volgens deze redenering zou de referentiewaarde dus tot circa 40 moeten worden opgewaardeerd. Uit de tekst maak ik op dat de gevonden waarde ook is ‘gecorrigeerd’; daarmee zou de correctie van de referentiewaarde echter zinloos worden. Dit schept onduidelijkheid. Het is bovendien reeds lang bekend dat deze correctie niet de werkelijke beenmergrespons op een anemie weergeeft. Men dient daarbij de zogenaamde reticulocytenshift te betrekken; hierbij treden bij een anemie de reticulocyten eerder uit het beenmerg en circuleren ze langer in het bloed. Bij een daling van de Ht tot 0,25 moet de referentiewaarde van de reticulocyten met een factor 3 en bij een Ht-daling tot 0,15 met een factor 10 vermenigvuldigd worden om te kunnen spreken van een adequate beenmergrespons.1 In dit geval, bij een hemoglobineconcentratie van circa 4 mmol/l, zou circa 100 promille reticulocyten wijzen op een adequate beenmergfunctie. De werkelijke waarde lag daar dus waarschijnlijk aanzienlijk onder. Indien van dit gegeven was uitgegaan, zou de differentiaaldiagnose aanzienlijk eenvoudiger geweest zijn.
Dragerschap van β-thalassemie is inderdaad meestal vast te stellen met een kwantitatieve HbA2-meting; het merendeel van patiënten met een microcytaire anemie en een HbA2 < 3,5% zal echter een ijzerdepletie hebben en geen α-thalassemie. Dragerschap van deze laatste eigenschap is slechts vast te stellen door DNA-onderzoek. Overigens moet het duidelijk zijn dat een groot aantal dragers van thalassemie geen anemie heeft, maar wel in min of meerdere mate een verlaagd ‘mean corpuscular volume’, afhankelijk van het genetisch defect.2
Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps T, editors. Wintrobe's clinical hematology. 10th ed. Philadelphia: Lea and Febiger; 1998. p. 904-5.
Giordano P. Hemoglobinopathieën in Nederland [proefschrift]. Leiden: Universiteit Leiden; 1998.
(Geen onderwerp)
Amsterdam, maart 2001,
De absolute waarden zijn in de tekst niet genoemd en deze zijn inderdaad terug te rekenen aan de hand van de Ht en de gecorrigeerde waarde van reticulocyten, zoals Haak heeft gedaan. Het eerste absolute reticulocytengetal, elders bepaald, bedroeg 42 promille, dit bij een hemoglobineconcentratie van 4,7 mmol/l en een Ht-waarde van 0,22. Het tweede absolute reticulocytengetal, bepaald op de polikliniek Hematologie, bedroeg 28 promille, dit bij een hemoglobineconcentratie van 3,7 mmol/l en een Ht van 0,19. Onze interpretatie van het reticulocytengetal werd gegeven aan de hand van de gecorrigeerde waarde. Beide waarden hebben wij geïnterpreteerd als normaal. De ervaren internist die commentaar geeft, interpreteerde het eerste gecorrigeerde reticulocytengetal daarentegen als hoog-normaal. Indien wij dat getal als onvoldoende zouden hebben beoordeeld. komen wij toch in dezelfde lijst met differentiële diagnosen uit (tabel 3). De ervaren internist die eenzelfde afkappunt hanteert, gaat echter een ander traject volgen aan de hand van zijn beoordeling ‘hoog-normaal reticulocytengetal’. Met Haaks overweging van reticulocytenshift geeft hij krachtiger dan wij aan dat de beenmergrespons ruim onvoldoende was. De door ons gehanteerde grenswaarde van het gecorrigeerde reticulocytengetal van 20 promille is te rigide. Terecht geeft Haak aan dat het begrip ‘reticulocytenshift’ betrokken dient te worden in de beoordeling van anemie. In onze dagelijkse werkzaamheden had het tot op heden geen directe plaats; wij zullen zeker proberen onze rigide grenswaarde van reticulocyten te verlaten.
Met betrekking tot de opmerking over thalassemie het volgende. Het is nooit de bedoeling geweest van de hematologen van ons ziekenhuis om het stroomschema onafhankelijk van anamnese, informatie over etnische achtergrond, informatie over medicatie en lichamelijk onderzoek te gebruiken. Klinische waarschijnlijkheid lijkt geen rol te spelen wanneer alleen wordt gekeken naar het stroomschema. Inderdaad is de waarschijnlijkheid vele malen groter dat microcytaire anemie met een HbA2 < 3,5% wordt verklaard door ijzergebrek dan door een α-thalassemie. Een hemoglobine-elektroforese zal niet worden ingezet voordat de ijzerstatus bekend is.