artikel
Inleiding
Een 31-jarige vrouw merkte in de vijfde maand van haar eerste zwangerschap in beide oksels een kleine zwelling op. De zwellingen groeiden geleidelijk tot 36 uur post partum. Op dat moment kwam de lactatie op gang. Nu vergrootten de axillaire zwellingen zich sterk. In beide oksels was een weke, niet-pijnlijke, ronde zwelling aanwezig met een diameter van ca. 5 centimeter. De zwellingen hadden geen tepel of tepelhof. Bovendien had patiënte een extra tepel onder haar rechter borst, die in de zwangerschap geen veranderingen had ondergaan.1
Met deze korte ziektegeschiedenis willen wij uw aandacht vragen voor axillaire polymastie (mamma aberrata axillaris), een vorm van polymastie. Polymastie is het voorkomen van overtollig borstklierweefsel met of zonder tepel en (of) tepelhof. De aandoening berust op een embryonale ontwikkelingsstoornis.2 Polymastie kan worden ingedeeld naar gelang de aan- of afwezigheid van de drie componenten van een borstklier, te weten mammaparenchym, tepel en tepelhof, of de verschillende combinaties daarvan.3 De verschillende vormen van polymastie zijn meestal gelokaliseerd op de embryonale melklijsten, bij uitzondering op andere plaatsen op het lichaam,4 Polymastie komt bij 1 tot 6 van de bevolking voor.15 De aandoening is soms (autosomaal dominant) erfelijk. Weinberg et al. beschreven een familie waarin 6 vrouwen in 2 generaties de aandoening hadden.3
Axillaire polymastie is een relatief frequente vorm van polymastie, die voornamelijk bij vrouwen voorkomt en die vooral tijdens zwangerschap en kraambed opvalt. Axillaire polymastie manifesteert zich als een zwelling in één of beide oksels. De zwelling bevat meestal alleen vet en mammaparenchym; tepel en tepelhof ontbreken. Een axillaire borstklier geeft niet altijd klachten, zodat niet iedere vrouw die deze heeft haar huisarts zal raadplegen. Het is ook niet duidelijk hoe vaak een huisarts deze aandoening in zijn praktijk ziet. Een verkeerde diagnose zou kunnen leiden tot een verkeerde therapie. Daarom en om onnodige ongerustheid bij de patiënt te voorkomen is het belangrijk om de aandoening te herkennen.
Embryologie In een embryo van vier weken oud ontstaan de zgn. melklijsten,2 lineaire verdikkingen van het ectoderm die zich aan weerszijden van de middellijn langs de ventrale zijde van het lichaam uitstrekken van de axillae tot aan de mediale zijde van de bovenbenen. Bij mensen verdwijnen deze melklijsten grotendeels na korte tijd. Een klein deel blijft bestaan in het thoracale gebied. In de zesde embryonale week ontstaan er twee solide ingroeiingen van het ectoderm van de resterende melklijsten in het onderliggende mesenchym. Deze ingroeiingen vertakken zich verder en vormen uiteindelijk samen de ductus lactiferi en hun takken. Het vezelig bindweefsel en het vet in de borstklier ontstaan uit het mesenchym. Als de melklijsten op plaatsen buiten het thoracale gebied blijven bestaan, dan ontstaan hier ectopische borstklieren of onderdelen daarvan (bijv. alleen een extra tepel), doordat epitheelcellen hier ook ingroeien in het onderliggende mesenchym.
Polymastie is meestal gelokaliseerd ter plaatse van de embryonale melklijsten. Door versleping van embryonale cellen in de vroeg-embryonale periode kan het vóórkomen van bijv. extra tepels buiten de melklij sten verklaard worden.
Klinisch beeld
De axillaire borstklier bestaat uit vet en mammaparenchym. Tepel en tepelhof ontbreken meestal.15 Het mammaparenchym is gevoelig voor hormonale stimulatie. Naarmate er meer mammaparenchym in de borstklier aanwezig is, is deze gevoeligheid ervoor groter.
De axillaire borstklier kan zich bij meisjes voor het eerst manifesteren in de puberteit en kan zich dan gaan ontwikkelen onder invloed van de vrouwelijke geslachtshormonen. De axillaire borstklier kan nauwelijks zichtbaar aanwezig zijn, zodat nooit een arts geraadpleegd wordt. Als de zwelling groter is kan ze kosmetisch onaanvaardbaar zijn of hinderlijk bij het dragen van kleding. Evenals de normale borstklieren kunnen axillaire ‘borsten’ premenstrueel onder invloed van geslachtshormonen gevoelig en gespannen zijn.
De meeste klachten ontstaan in de zwangerschap, wanneer de axillaire borstklier sterk en snel in grootte kan toenemen in het verloop van de zwangerschap. Ze kan dan ook pijnlijk en hinderlijk zijn;67 de maximale grootte wordt bereikt in het kraambed als de lactatie op gang komt. Ook zonder tepel en (of) tepelhof komt soms toch melk, dan gesecerneerd via huidporiën.8 Na het kraambed neemt de axillaire zwelling af in grootte. Bij volgende zwangerschappen groeit de zwelling weer, meestal in versterkte mate.
Een axillaire zwelling hoeft niet in de puberteit te ontstaan. Ze kan voor het eerst verschijnen tijdens een eerste of volgende zwangerschap. Als de zwelling eenmaal is ontstaan tijdens een zwangerschap dan zullen de klachten bij elke volgende zwangerschap terugkomen.1
Bij lichamelijk onderzoek vindt men aan de rand van de musculus pectoralis major, in de voorste axillaire lijn, een ronde tot ovale, weke zwelling, die pijnlijk kan zijn bij druk.5 De zwelling ligt los van de onderliggende fascie, maar de huid is niet verschuifbaar over de zwelling. De huid ziet er normaal uit. De grootte van de zwelling kan sterk variëren. De gemiddelde doorsnede is ca. 2 tot 6 cm, maar vooral in de zwangerschap kan de zwelling zeer groot worden. De zwelling kan unilateraal of bilateraal voorkomen. Er is geen kapsel. Als er een verbinding is te voelen tussen de axillaire zwelling en de normale borstklier, is er geen echte ectopische borstklier, maar een vergroting van de axillaire uitloper van de normale borstklier, de zogenaamde tail of Spence.1
Daar de zwelling meestal geen tepel en (of) tepelhof heeft, wordt ze vaak niet herkend als ectopische borstklier. Meestal wordt de diagnose ‘lipoom’ gesteld. Een enkele keer is hidradenitis suppurativa, lymphadenitis, lymfoom of carcinoommetastase de foute diagnose.1 Doordat de axillaire zwelling mammaparenchym bevat, kunnen in een axillaire zwelling alle ziekten van borstklierweefsel voorkomen, zoals adenofibroom, cysten, mastitis en mammacarcinoom.1 Een ectopische borst dient dus net zo zorgvuldig onderzocht te worden als de normaal aangelegde borst.
Diagnose
De juiste diagnose van een zwelling in de oksel wordt vaak niet gesteld, vooral als de zwelling niet herkenbaar is als borst door het ontbreken van tepel en (of) tepelhof. Een goede anamnese is van groot belang.
– De diagnose is waarschijnlijk als de axillairezwelling ontstaat in de puberteit, als de zwelling cyclische veranderingen ondergaat analoog aan ‘normaal’ borstweefsel, en als de axillaire zwelling ontstaat en (of) groter wordt tijdens zwangerschap en puerperium.
– De diagnose is zeker als de axillaire zwelling melk secerneert in het puerperium.1
In andere gevallen kan het lastig zijn de diagnose te stellen. Door middel van een cytologische punctie kan men de diagnose op het spoor komen doordat men mammaparenchym in het punctaat aantoont.9 Daar een axillaire borstklier vaak veel vet bevat, kan bij punctie typisch mammaweefsel worden gemist. Met behulp van mammografie kan een zwelling in de oksel als borstklier worden herkend.10 Tevens kunnen hiermee afwijkingen in de ectopische borst ontdekt worden. Een cytologische punctie is dan niet nodig.
Behandeling
Axillaire polymastie is in principe een onschuldige aandoening. Als een vrouw geen klachten heeft, hoeft de zwelling niet behandeld te worden. Wel moet men haar adviseren om bij het maandelijkse borstonderzoek deze axillaire borstklier ook te onderzoeken, omdat er afwijkingen in kunnen ontstaan (mammacarcinoom).
Als de axillaire zwelling kosmetische bezwaren of klachten geeft, dan kan ze eenvoudig chirurgisch verwijderd worden.11 Men kan dat doen onder lokale of algehele anesthesie via een verticale incisie lateraal van de zwelling met de arm in abductie. Het litteken dat zo ontstaat zal niet of nauwelijks zichtbaar zijn als de armen langs het lichaam vallen. Gedurende zwangerschap en lactatie moet een axillaire borstklier bij voorkeur conservatief behandeld worden.15
Conclusie
Een separate borstklier in de oksel is een vorm van polymastie die relatief vaak voorkomt. Het is een onschuldige aandoening, die soms gevonden wordt bij een routinematig lichamelijk onderzoek. Ze wordt vaak ten onrechte aangezien voor een lipoom. Axillaire polymastie kan klachten veroorzaken van kosmetische aard en klachten als het mammaparenchym hormonaal wordt geprikkeld. Herkenning van dit ware karakter van de zwelling is tevens van belang omdat ectopisch borstklierweefsel alle ziekten van ‘normale’ borsten kan bevatten. Bij twijfel over de diagnose kan mammografie uitkomst bieden. De zwelling kan behandeld worden door chirurgische verwijdering.
Literatuur
Greer KE. Accessory axillary breast tissue. Arch Dermatol1974; 109: 88-9.
Moore KL. The developing human. 3rd ed. Philadelphia:Saunders, 1982: 436-8.
Weinberg SK, Motulsky AG. Aberrant axillary breast tissue:A report of a family with six affected women in two generations. Clin Genet1976; 10: 325-8.
Patnaik P. Axillary and vulval breasts associated withpregnancy. Br J Obstet Gynaecol 1978; 85: 156-7.
Cholnoky T de. Accessory breast tissue in the axilla. NYState J Med 1951; 51:2245-8.
Bhattacharaya P. Pregnancy with huge bilateralhypertrophic axillary tail of the breast: A case report. Br J Obstet Gynaecol1983; 90: 874-5.
Hardikar JV, Nadkarni SV. Polymastia of axilla (a casereport). J Postgrad Med 1984; 30: 53-4.
Roux JP. Lactation from axillary tail of breast. Br Med J1955; i: 28.
Sloboda J. Mamma aberrata axillaris diagnosed byaspiration cytology. Acta Cytol (Baltimore) 1983; 27: 705-6.
Adler DD, Rebner M, Pennes DR. Accessory breast tissue inthe axilla: mammographic appearance. Radiology 1987; 163: 709-11.
Kaye BL. Axillary breasts: a significant estheticdeformity. Plast Reconstr Surg 1974; 53: 61-3.
(Geen onderwerp)
De publikatie van collega Blackstone en collega Feldmann over axillaire polymastie is bedoeld voor de praktijk (1989;930-2). Omdat polymastie vrij zelden voorkomt en het zeker nuttig is om het beeld te kennen en herkennen, reageer ik gaarne op de duidelijke beschrijving met een aanvullende illustratie (figuur).
(Geen onderwerp)
Heerlen, mei 1989,
Het betreft een jonge vrouw bij wie post partum pijnlijke weke zwellingen in beide oksels ontstonden. De zwellingen waren aanleiding voor bewegingsbeperking van beide armen. Op de figuur is te zien dat de zwellingen bilateraal voorkwamen en dat zich in beide oksels twee zwellingen ontwikkelden. Het betreft geen axillaire uitlopers van de normale borstklier, een verschijnsel dat inderdaad vaker bij lacterende vrouwen wordt gezien.
Bij de hier geïllustreerde patiënte waren de axillaire borstklieren verder geen aanleiding tot chirurgisch ingrijpen. Overigens zou, wanneer zich ernstige klachten in de kraambedperiode voordoen en afgezien wordt van het geven van borstvoeding, een goed effect mogen worden verwacht van lactatieremming met behulp van bijvoorbeeld bromocriptine (Parlodel).