Karakterisering van families met hereditair prostaatcarcinoom in Nederland

To inventory the characteristics of Dutch families with hereditary prostate carcinoma (HPC).

Design

Descriptive.

Method

From a national registry of families that meet the criteria of HPC, information was collected about patients with HPC and their first-degree relatives from 1995 through to 30 June 2001. The ages of the HPC patients at diagnosis were compared with those of all patients with prostate cancer in the Dutch population during the period 1990 to 1996. The cumulative risk of prostate cancer for HPC families was calculated on the basis of the ages of the patients with prostate cancer and their first-degree male relatives.

Results

A total of 70 families fulfilled the criteria. The families included 273 patients with prostate cancer. The diagnosis had been confirmed in 208 (76) of these patients. Two cases of prostate cancer were observed in 3 families, 3 cases were found in 31 families, and in the remaining families 4-8 cases of prostate cancer were observed. The mean age at diagnosis of prostate cancer was 65.5 years (range: 46-89). Of the 273 HPC patients, 128 (47) were younger than 65 years at the time of diagnosis, whereas in unselected cases of prostate cancer this figure was 16. The risk of developing prostate cancer before the age of 70 years for members of HPC families was 39. The mean age of death due to prostate cancer was 71 years (54-84). The mean value of prostate specific antigen (PSA), known for 47 (17) of the HPC patients, was 36.8 ng/ml (2.1-280).

Samenvatting

Doel

Het inventariseren van karakteristieken van Nederlandse families met hereditair prostaatcarcinoom (HPC).

Opzet

Descriptief.

Methode

Uit een landelijke registratie van families die voldeden aan de criteria voor HPC, werden over de periode 1995 tot en met 30 juni 2001 gegevens verzameld van patiënten met HPC en hun eerstegraadsfamilieleden. De leeftijden bij diagnose van de patiënten met HPC werden vergeleken met die van alle patiënten met prostaatkanker in de Nederlandse populatie in de periode 1990-1996. Het cumulatieve risico op prostaatkanker voor HPC-families werd berekend op grond van de leeftijden van de patiënten met prostaatkanker en hun mannelijke eerstegraadsfamilieleden.

Resultaten

Er waren 70 families geregistreerd die aan de criteria voldeden. In deze families waren er 273 patiënten met prostaatcarcinoom; bij 208 van hen (76) was de diagnose bevestigd. In 3 families waren er 2 patiënten met prostaatkanker, in 31 families 3 en in de overige families 4-8. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose werd gesteld was 65,5 jaar (uitersten: 46-89). Van de 273 patiënten waren 128 (47) jonger dan 65 jaar ten tijde van de diagnose, terwijl dit bij 16 van alle Nederlandse patiënten met prostaatkanker het geval was. De kans om prostaatkanker te krijgen vóór de leeftijd van 70 jaar was 39 voor leden van HPC-families. De gemiddelde leeftijd van overlijden aan prostaatkanker was 71 jaar (54-84). De gemiddelde waarde van prostaatspecifiek antigeen (PSA), bekend bij 47 (17) van de HPC-patiënten, was 36,8 ng/ml (2,1-280).