Irreversibel coma na hypoglykemie bij het syndroom van Sheehan met bijnierschorsinsufficiëntie

Poortugaal, augustus 2003,

Collega's Sas et al. (2003:1650-3) stellen dat een pas bevallen Somalische vrouw naast het syndroom van Sheehan ook leed aan primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Dat is maar zeer de vraag. Het is correct te veronderstellen dat 6 dagen post partum in geval van het syndroom van Sheehan de bijnierschors nog niet zodanig geatrofieerd is dat deze niet normaal zou reageren op tetracosactide. De bijnierschors reageerde echter met meer dan een verdubbeling van de cortisolspiegel. Dat is weliswaar onvoldoende, maar tevens bewijs dat deze nog werkzaam was. Bovendien is het geenszins onmogelijk dat de bijnierschors al langere tijd op andere wijze gedeeltelijk onderdrukt was, bijvoorbeeld door gebruik van prednison of aanverwante steroïden (medicatie die niet noodzakelijkerwijs via de apotheek, maar ook via het alternatieve circuit kan zijn verkregen). De anamnese rept daar niet over. Vervolgens is van het door de schrijvers toegediende fenytoïne bekend dat dit de cortisolspiegel doet dalen en het metabolisme van het aan cortisol verwante dexamethason versterkt zodat lagere waarden in plasma worden gevonden. Het zou dus zeer wel kunnen dat toediening van fenytoïne (mede)verantwoordelijk is voor de beperkte bijnierschorsreactie. Voorts ontbreekt de bepaling van antistoffen tegen bijnierschorsweefsel en ook is er geen obductie. Naar mijn mening is de diagnose ‘primaire bijnierschorsinsufficiëntie’ dan ook onvoldoende onderbouwd of zelfs onjuist.1 2

Delft, september 2003,

Collega Vingerhoeds twijfelt allereerst aan de diagnose ‘primaire bijnierschorsinsufficiëntie’ bij onze patiënt, aangezien na toediening van 0,25 mg tetracosactide de plasmacortisolconcentratie steeg van 36 naar 83 nmol/l. Volgens internationale criteria is de normale cortisolrespons na 0,25 mg tetracosactide gedefinieerd als een cortisolpiekwaarde van 525 nmol/l of hoger na 30 min.1 Deze afkapwaarde komt overeen met het 5e percentiel van door tetracosactide gestimuleerde cortisolconcentraties bij gezonde personen (mediaan: 780 nmol/l; P95: 1165 nmol/l).1 In verhouding tot deze veranderingen in cortisolconcentraties bij gezonden is de cortisolstijging na tetracosactidetoediening bij onze patiënte marginaal en voldoet deze eenvoudigweg aan de criteria voor bijnierschorsinsufficiëntie. Het is overigens niet ongebruikelijk dat er bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie nog enige cortisolstijging optreedt in de stimulatietest met adrenocorticotroop hormoon (ACTH), aangezien een suprafysiologische concentratie ACTH wordt gegeven, waardoor de laatste rest van het cortisolproducerend vermogen van de bijnieren wordt aangesproken. Dit is ook de reden om altijd na de ACTH-stimulatietest een gift hydrocortison te geven ter preventie van een Addison-crisis.

Vervolgens geeft Vingerhoeds enkele alternatieve verklaringen voor een onderdrukte bijnierfunctie en lage cortisolwaarden. Allereerst het eventuele gebruik van exogene corticosteroïden. Ofschoon dit altijd een mogelijke oorzaak kan zijn, waren hier, ook retrospectief, geen aanwijzingen voor. Met name het ontbreken van klinische kenmerken van het syndroom van Cushing zoals hierbij vaak gezien wordt pleit tegen exogeen corticosteroïdgebruik. Ten tweede de mogelijke effecten van fenytoïne op het cortisolmetabolisme. Ofschoon dit een nuttige suggestie is, is deze niet van toepassing op onze patiënte, aangezien de ACTH-stimulatietest werd verricht vóór de eerste gift fenytoïne.

Geconcludeerd kan worden dat de uitslag van de ACTH-stimulatietest compatibel is met primaire bijnierschorsinsufficiëntie, waarvoor wij in de beschouwing enkele mogelijke verklaringen hebben gepostuleerd. Het was uiteraard wenselijk geweest om verder tussen deze mogelijkheden te differentiëren door middel van post-mortemonderzoek, maar obductie werd niet toegestaan.