Immunopathologie van het syndroom van Sjögren

Inleiding

Het syndroom van Sjögren (SS) is een auto-immuunziekte van de exocriene klieren met als meest opvallende kenmerken lymfoplasmacellulaire infiltraten in deze organen en een overproduktie van auto-antistoffen. Bij het SS worden met name de speekselklieren en traanklieren aangetast, waardoor xerostomie en keratoconjunctivitis sicca de meest in het oog springende symptomen zijn.12

Het SS kan worden onderverdeeld in het primair syndroom van Sjögren (PSS), dat niet voorkomt met een andere systemische auto-immuunziekte, en het secundair syndroom van Sjögren (SSS), dat met een andere systemische auto-imuunziekte optreedt, bijvoorbeeld reumatoïde artritis (RA), systemische lupus erythematodes (SLE) of sclerodermie. Bij patiënten met SS kan hypergammaglobulinemie en een verscheidenheid van auto-antistoffen in het serum worden gevonden. Klinisch omvat SS verschijnselen van zowel orgaanspecifieke als systemische auto-immuunziekten. Ongeveer 90 van de patiënten met SS zijn vrouwen. De ziekte ontstaat vooral in het 4e en 5e decennium, maar komt ook bij zeer jonge kinderen…