Samenvatting
Achtergrond
Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) is een zeldzaam en levensbedreigend syndroom. Vanwege de heterogene presentatie, niet-specifieke bevindingen en zeldzaamheid wordt deze diagnose vaak in eerste instantie over het hoofd gezien. Dit draagt bij aan de hoge sterfte. Vroege herkenning op de spoedeisende hulp, wat leidt tot een snelle adequate behandeling, kan de prognose ten goede komen.
Casus
Een 54-jarige man bezocht de SEH in shock, met koorts en cytopenie. Verder onderzoek wees op een Capnocytophaga canimorsus bacteriëmie met een secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose. Patiënt werd met succes behandeld met antibiotica, corticosteroïden en etoposide.
Conclusie
De diagnose hemofagocytaire lymfohistiocytose dient te worden overwogen bij elke ernstig zieke patiënt met koorts, multiorgaanfalen en cytopenie. Als de diagnose wordt gesteld is het cruciaal om de onderliggende oorzaak te identificeren en te behandelen. Door meer aandacht te besteden aan deze levensbedreigende aandoening kan de hoge sterfte worden verminderd, zoals blijkt uit deze casusbeschrijving.
Reacties