Het syndroom van Wilkie

Dames en Heren,

De onbekendheid met een zeldzaam syndroom kan leiden tot een overmaat aan onderzoek en uitstel van de diagnose. Aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen tonen wij u de typische situatie van vage klachten boven in de buik, waarbij een goede anamnese en lichamelijk onderzoek kunnen leiden tot gericht aanvullend onderzoek en juiste behandeling.

Patiënt A, een 30-jarige man, bekend wegens familiaire scoliose, werd opgenomen op de afdeling orthopedie alwaar hij onder algehele narcose een dorsale spondylodese volgens Harrington onderging. De nabehandeling bestond uit een gipskorset.

Enkele weken na ontslag uit het ziekenhuis werd patiënt acuut opgenomen met intermitterende, hevige pijn in de bovenbuik, misselijkheid en braken na de maaltijd.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een nerveuze, magere man met een gewicht van 59,5 kg en een lengte van 1,72 m; de bloeddruk bedroeg 12080 mmHg bij een pols van 100 slagen per minuut, regulair en equaal. De lichaamstemperatuur was 37,2°C. Bij onderzoek van de buik vonden wij zichtbare aorta-pulsaties; in de buik waren meerdere organen palpabel zonder abnormale weerstanden.

Bij oriënterend laboratoriumonderzoek van bloed en urine werden geen afwijkingen waargenomen. Röntgenonderzoek: buikoverzichtsfoto: status na spondylodese volgens Harrington met het beeld van een forse retentiemaag (figuur 1). Röntgenfoto van de maag: stenose ter plaatse van de pars horizontalis inferior duodeni met een megaduodenum.

Na aanvankelijke conservatieve behandeling met zuigdrainage van de maag en intraveneuze voeding, die geen resultaat gaf, volgde laparotomie. De maag en het proximale gedeelte van het duodenum bleken sterk uitgezet te zijn als gevolg van compressie van de A. mesenterica superior op het distale horizontaal verlopende deel van het duodenum. Er werd een duodenojejunostomie aangelegd. Het beloop na operatie was ongestoord en de klachten waren verdwenen.

Patiënt B, een 21-jarige vrouw, werd met inmiddels 3½ jaar bestaande klachten van aanvalsgewijs optredende pijn rechts boven in de buik naar onze polikliniek chirurgie verwezen. Elders waren na herhaald lichamelijk onderzoek en röntgen- en endoscopisch onderzoek van maag-darmkanaal en galwegen, alsmede intraveneuze pyelografie en selectieve angiografie van de nierarteriën, behoudens een nefroptose en een septum in de galblaas geen afwijkingen gevonden die haar klachten konden verklaren. De nadere anamnese vermeldde perioden van pijnen in de bovenbuik uitstralend naar de rug, misselijkheid en braken kort na de maaltijd.

Bij onderzoek zagen wij een gezonde vrouw met een gewicht van 60,6 kg en een lengte van 1,74 m; de bloeddruk bedroeg 11070 mmHg; de pols bedroeg 84 slagen per minuut, regulair en equaal. Patiënte had een zeer duidelijke lendelordose en bij onderzoek van de buik zagen wij aorta-pulsaties; er was een palpabele, mobiele rechter nier en, los daarvan, een gladde, elastische zwelling met een omvang van 4 x 2 cm, in de bovenbuik rechts naast de mediaanlijn. Bij druk op de zwelling of verandering van houding tijdens de palpatie verdween de zwelling. Bij oriënterend laboratoriumonderzoek van bloed en urine werden geen afwijkingen vastgesteld. Röntgenfoto van maag en duodenum: behoudens aanwezigheid van nuchter secreet werden geen afwijkingen waargenomen.

Op verdenking van obstructie van het duodenum vond uiteindelijk laparotomie plaats. De maag en het duodenum waren fors uitgezet en er bestond compressie van de A. mesenterica superior ter hoogte van de pars horizontalis inferior duodeni door de radix mesenterii. Een duodenojejunostomie werd aangelegd. Het beloop na operatie was ongestoord en de klachten waren verdwenen.

Patiënt C, een 26-jarige man, werd door de internist naar de chirurgische polikliniek verwezen met sedert een halfjaar bestaande klachten van krampende pijn in de bovenbuik en braken kort na de maaltijd. Verandering van houding gaf geen verlichting van de klachten. De voorgeschiedenis vermeldde behoudens alcoholmisbruik geen bijzonderheden.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een gezonde man met een ectomorfe (leptosoom) habitus. Zijn gewicht bedroeg 70 kg en zijn lengte 1,88 m; de bloeddruk bedroeg 14080 mmHg; de pols was 80 slagen per minuut, regulair en equaal. Bij onderzoek van de buik vonden wij geen afwijkingen; met name in epigastrio waren geen abnormale weerstanden te voelen.

Laboratoriumonderzoek van bloed en urine leverde geen bijzonderheden op. Aanvullend onderzoek: pentagastrinetest: basale zuursecretie: 0,3 mmoluur, maximale zuursecretie: 16 mmoluur. Röntgenonderzoek: röntgenfoto van de galblaas: geen afwijkingen. Röntgenfoto van maag en duodenum: sterke uitzetting van het proximale gedeelte van het duodenum, waarbij duidelijk pendelen van het contrast aanwezig was (figuur 2).

Na een korte periode van observatie volgde laparotomie. De maag en het proximale gedeelte van het duodenum waren fors uitgezet en er bestond compressie van de A. mesenterica superior ter hoogte van de pars horizontalis inferior duodeni door de radix mesenterii. Een duodenojejunostomie werd aangelegd. Het beloop nadien was ongestoord en de klachten waren verdwenen.

Beschouwing

De drie patiënten leden allen aan het syndroom van Wilkie, een symptomencomplex voortvloeiend uit obstructie van het distale deel van het duodenum als gevolg van compressie door de A. mesenterica superior of één van haar takken.1 Andere benamingen zijn: A. mesenterica superior-syndroom, mesenteric root syndrome, chronisch duodenaal ileus-syndroom of cast-syndrome.23 De pathogenese werd in 1861 beschreven door Von Rokitansky, waarna Wilkie in 1927 het ziektebeeld en zijn behandeling naar aanleiding van 75 patiënten in detail beschreef.45 Het syndroom heeft de afgelopen eeuw in een sterk wisselende belangstelling gestaan. Tot nu toe zijn in de wereldliteratuur ruim 300 patiënten beschreven.6

De A. mesenterica superior ontspringt uit de aorta onder een hoek van 45-65°, loopt over de pars horizontalis inferior duodeni en dringt dan aan de onderrand van het pancreas ter hoogte van de incisura in de radix mesenterii binnen (figuur 3).7

In geval van een scherpe hoek tussen A. mesenterica superior en aorta (10°-25°), hoge fixatie van het duodenum en jejunum aan het ligamentum suspensorium van Treitz, of slechts een geringe hoeveelheid vet in de radix mesenterii kan in bepaalde houdingen de A. mesenterica superior een zodanige compressie op het duodenum uitoefenen, dat obstructie optreedt.

Predisponerende factoren voor het ziektebeeld zijn: ectomorfe habitus, sterke lendelordose, groot gewichtsverlies in korte tijd zoals bij anorexia nervosa en de aanwezigheid van afwijkingen in de wervelkolom, met name bij gebruik van een gipskorset (waarvan de naam cast-syndrome is afgeleid) en spondylodese volgens Harrington bij correctie van scoliose. Vóórkomen van het syndroom tijdens verhoogde intra-abdominale druk zoals bij zwangerschap, op kinderleeftijd tijdens een groeispurt en bij congenitaal diaphragma duodeni is eveneens beschreven.17-11

De patiënt klaagt over intermitterende pijn en een vol gevoel boven in de buik kort na de maaltijd, alsook over misselijkheid en braken. De klachten, die in het algemeen al langere tijd bestaan, zijn het meest duidelijk in staande houding of in rugligging. Linker zijligging of knie-ellebooghouding kan de klachten doen verminderen.

Bij onderzoek van de buik worden in het algemeen weinig afwijkingen vastgesteld. Soms is er een weerstand rechts boven in de buik die bij langdurige palpatie verdwijnt. Laboratoriumonderzoek levert in de meeste gevallen geen bijzonderheden op. Bij röntgenonderzoek is op een buikoverzichtsfoto dikwijls een retentiemaag te zien en op maag-duodenumpassagefoto's vervaardigd tijdens een klachtenperiode een uitzetting van de maag en het proximale gedeelte van het duodenum met een scherpe ‘cut-off’-obstructie van de pars horizontalis inferior duodeni ter hoogte van de A. mesenterica superior en soms pendelen van contrast door antiperistaltische bewegingen. Tijdens een periode zonder klachten kunnen de röntgenologische afwijkingen ontbreken. Een methode om de obstructie aan te tonen, is hypotone duodenografie met eventueel gelijktijdige selectieve angiografie van de A. mesenterica superior.

Differentiaaldiagnostisch moet worden gedacht aan galwegafwijkingen, tumoren uitgaande van het pancreas met compressie van het duodenum, preduodenaal gelegen V. portae, chronisch peptisch ulcus, pancreas annulare of duodenumdivertikel.1710 Het syndroom kan ook in combinatie voorkomen met een chronisch peptisch ulcus of pancreatitis.16

Er is een aantal therapeutische mogelijkheden. Conservatieve therapie dient als eerste te worden overwogen. Frequente kleine maaltijden, knie-ellebooghouding en medicamenteuze therapie geven soms verlichting van de klachten, maar meer dan 75 van de patiënten komt uiteindelijk voor operatieve behandeling in aanmerking.12

Drie chirurgische ingrepen zijn beschreven: de gastrojejunostomie, de duodenojejunostomie en de operatie volgens Strong waarbij het duodenum wordt gemobiliseerd en het ligament van Treitz wordt doorgenomen. De retrocolische side to side-duodenojejunostomie, die door de schrijvers inmiddels bij 6 patiënten met succes is toegepast, geniet de voorkeur.1712

Dames en Heren, in deze klinische les hebben wij uw aandacht willen vestigen op een sydroom dat reeds 125 jaar een klinisch begrip is, maar zelden in de differentiaaldiagnose van onbegrepen klachten boven in de buik wordt opgenomen. Het syndroom van Wilkie is een entiteit met een typisch symptomencomplex en met typische diagnostische aspecten en therapeutische mogelijkheden.