Samenvatting
Een verticale blikparese, afwezige pupillichtreflex met aanwezige pupilconvergentiereflex en een nystagmus retractorius bij convergeren waren aanwezig bij een 16-jarige jongen en een 30-jarige vrouw met een obstructiehydrocefalus op basis van een aqueductstenose ten gevolge van een vroeger doorgemaakte bacteriële meningitis, evenals bij een 26-jarige vrouw en een 47-jarige man met een obstructie van de liquorafvoer uit het vierde ventrikel na een fossa-posterioroperatie wegens een tumor in het vierde ventrikel. Bij alle 4 werd disfunctie van de eerder geïmplanteerde drain vermoed. Alle 4 patiënten werden opgenomen en ondergingen een derde-ventrikelcisternostomie, waarna de symptomen (partieel) verdwenen. De genoemde presenterende symptomen vormen de trias van het Parinaud-syndroom. Daarnaast zijn er minder frequente symptomen, zoals bilaterale ooglidretractie (Collier-teken) en convergentiespasmen. Het syndroom is zeldzaam, maar heeft een beduidend sterfterisico en een aanzienlijke morbiditeit als de obstructiehydrocefalus niet gediagnosticeerd en behandeld wordt. Een MRI-scan van het cerebrum is de onderzoekstechniek van eerste keus om de hydrocefalus met aqueductdilatatie aan te tonen. Bij een obstructiehydrocefalus met verwijding van het aqueduct is de therapie van eerste keus een derde-ventrikelcisternostomie.
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Tilburg, juni 2002,
Het artikel van Schijns en Beuls (2002:1136-40) heb ik met belangstelling gelezen. Daarbij ben ik nogal gestruikeld over de terminologie, beschrijving en uitleg van de gevonden nystagmus bij het syndroom van Parinaud. Eerst de terminologie. In het artikel worden benamingen als ‘nystagmus retractorius’, ‘convergentie-retractienystagmus’ en ‘convergentienystagmus’ door elkaar gebruikt. ‘Nystagmus retractorius’ en ‘convergentie-retractienystagmus’ worden inderdaad beschouwd als synoniemen, echter een ‘convergentienystagmus’ is een aparte entiteit. De convergentie-retractienystagmus die in dit artikel bedoeld wordt, is een vorm van oogbewegingsstoornis die kan optreden bij een dorsaal ‘midbrain’-syndroom, zoals het syndroom van Parinaud. Een pure convergentienystagmus daarentegen is uiterst zeldzaam; deze kan bijvoorbeeld voorkomen bij spasmus nutans bij kinderen en de ziekte van Whipple. Daarnaast bestaat nog de door convergentie geïnduceerde nystagmus, die eveneens zeldzaam is en waarvan het pathologisch substraat niet goed bekend is. Deze vorm kan ook willekeurig worden geïnduceerd bij gezonde proefpersonen.
Dan de beschrijving. Op diverse plaatsen in het artikel, zoals in de inleiding, in de samenvatting en in de ziektegeschiedenissen bij 2 patiënten wordt gesproken van een nystagmus retractorius bij convergeren. Dit zou betekenen dat er geen convergentie-retractienystagmus is, maar een door convergentie geïnduceerde nystagmus (zie hiervoor), hetgeen onwaarschijnlijk is. Bij de 2 andere patiënten wordt hier verder geen beschrijving van gegeven. Alleen in de beschouwing wordt terecht opgemerkt dat een convergentie-retractienystagmus toeneemt bij een poging tot kijken naar boven, hetgeen kenmerkend is voor deze vorm van nystagmus. Hetzelfde geldt voor optokinetische stimulatie naar beneden.
Tenslotte de uitleg. Nergens staat vermeld dat de convergentie-retractienystagmus eigenlijk geen werkelijke nystagmus is, aangezien deze begint met een snelle (saccadische) convergentiebeweging als gevolg van een snelle cocontractie van de extraoculaire spieren door overmatige activatie van oculomotoriuskernen, hetgeen ook de retractie van de oogbollen teweegbrengt. Normaliter wordt een nystagmus geïnitieerd door (een stoornis van) het langzame volgbewegingssysteem van het oog.
(Geen onderwerp)
Maastricht, juli 2002,
Collega Tijssen danken wij voor de uitgebreide reactie. Wat betreft de terminologie zijn wij het eens met zijn uitleg. In ons artikel doelen wij op een convergentie-retractienystagmus en niet op een nystagmus opgewekt door de patiënt actief te laten convergeren. Deze laatste vorm wordt met name gezien bij patiënten met multiple sclerose en hersenstaminfarcten en is een teken van fossa-posterioraandoeningen.1
Tot slot hebben wij in de beschouwing duidelijk aangegeven dat de convergentie-retractienystagmus pathofysiologisch te beschouwen is als een disinhibitie van de oculomotoriuskernen. Inderdaad is het geen nystagmus in de oorspronkelijke zin, aangezien de saccadische (snelle) oogbewegingen initieel op de voorgrond staan.
Oliva A, Rosenberg ML. Convergence-evoked nystagmus. Neurology 1990;40:161-2.