Het aneurysma dissecans; problemen bij de diagnostiek

Dames en Heren,

Het aneurysma dissecans is door Morgagni sinds 1761 bekend. De diagnose werd tot voor enkele decennia echter ante mortem veelal niet gesteld. Ook al is de clinicus alert op dit ziektebeeld, het blijkt heden ten dage, ondanks moderne methoden, nog steeds moeilijk deze diagnose te stellen. Voor de prognose is, nu succesvollere chirurgische methoden zich hebben aangediend, vroege diagnose van vitaal belang. Vooral de classificatie en operatieve behandelingsmethode van De Bakey et al. hebben wereldwijd ingang gevonden.1 Toch geeft hun simplificatie in een proximale (type I en II, beginnend in de aorta descendens) en een distale vorm (type III, beginnend in de aorta descendens) en de daarbij behorende klinische symptomen onvoldoende inzicht in het vaak sterk variabele klinische beeld. Zeker, de acute hevige pijn in de borst of in de rug, het polsverlies en de aortaklepinsufficiëntie blijven vooral bij de proximale vorm de basis van de diagnose, maar deze symptomen treden lang niet steeds of niet in het begin op, terwijl het klinische beeld soms volledig wordt overheerst door andere symptomen in borst of buik. Dit wordt geïllustreerd aan de hand van de ziektegeschiedenissen van drie opeenvolgende patiënten die binnen 2 maanden op onze afdeling werden opgenomen.

Patiënt A, een 70-jarige vrouw, werd op de hartbewakingsafdeling opgenomen nadat zij tijdens de maaltijd peracuut retrosternaal een hevige, scheurende pijn had gekregen, doorstralend naar de rug. Zij was misselijk geworden en had gebraakt. Er waren geen verdere cardiale of interne klachten. Uit de voorgeschiedenis was alleen hypertensie van belang. Bij opname zagen wij een patiënte met veel pijn; haar bloeddruk bedroeg rechts 5743 mmHg en links 5039 mmHg. Het verdere onderzoek, in het bijzonder van hart, longen en buik, leverde geen bijzonderheden op; de femorale arteriën waren beiderzijds te voelen. Op het ECG en op de röntgenfoto van de thorax werden geen afwijkingen gezien; er werd geen verbreed mediastinum gezien. Het laboratoriumonderzoek bracht een verhoogd amylasegehalte in het serum aan het licht, maar verder waren er geen afwijkingen. Op basis van de differentiële diagnose aneurysma dissecans, oesophagusruptuur of acute pancreatitis werd aanvullend onderzoek verricht. Noch bij echocardiografie noch bij digitale subtractie-angiografie werden aanwijzingen gevonden voor een aneurysma dissecans. De geconsulteerde internist sloot oesophagusruptuur en longembolie uit. Op grond van de gegevens werd een beginnende acute pancreatitis overwogen en patiënte werd overgeplaatst naar de interne afdeling, alwaar deze diagnose niet bevestigd kon worden. Wel bleek na enkele dagen dat de hartschaduw forser was geworden; herhaalde echocardiografie liet wat toegenomen pericardvocht zien, doch dit betekende geen steun voor de diagnose aneurysma dissecans. Pericarditisdiagnostiek bleef overigens negatief.

Zonder specifieke therapie herstelde patiënte en na enkele weken werd zij ontslagen, zonder diagnose. Korte tijd later werd tijdens poliklinische controle een aorta-insufficiëntie gevonden, en bij ten derde male verricht echocardiografisch onderzoek een toename van de diameter van de aortawortel tot 70 mm (normaaltot 40 mm!) Bovendien was er een dubbele contour te zien met een discontinuïteit. De bevindingen bij het Doppler-onderzoek steunden de diagnose aorta-insufficiëntie. Patiënte werd overgeplaatst naar het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam, alwaar zij na bevestiging van de diagnose aneurysma dissecans werd geopereerd. Zij is na de operatie overleden.

Patiënt B, een 36-jarige man, werd opgenomen wegens peracuut ontstane, hevige, drukkende pijn midsternaal, uitstralend naar de keel. Hij bleek een overigens gezonde man te zijn zonder hypertensie in de voorgeschiedenis; in de familie waren geen bijzondere ziekten. Bij opname zagen wij een brildragende man met Marfan-achtige kenmerken en nu nog met slechts een licht benauwd gevoel op de borst, zonder pijn. De bloeddruk bedroeg rechts 115100 en links 12090 mmHg. Er bestond een eerstegraads ejectiegeruis en een tweedegraads vroeg-diastolisch geruis over het punt van Erb. Bij verder lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Er was geen abnormale bewegingsmogelijkheid in de gewrichten. De pulsaties van de Aa. femorales en carotides waren normaal. Ook het ECG en de röntgenfoto van de thorax waren normaal; bij laboratoriumonderzoek werden geen afwijkingen gevonden. In de differentiële diagnose werd overwogen een (dreigend) hartinfarct met aorta-insufficiëntie en een aneurysma dissecans van het proximale deel van de aorta bij een man met Marfan-achtige lichaamsbouw. Het vervolgonderzoek met Doppler-echocardiografie toonde een aorta-insufficiëntie met regurgitatie tot in de hartpunt; er waren geen klepvegetaties en geen verwijde aortawortel. Inmiddels was de toestand zeer bevredigend geworden en had patiënt vrijwel geen klachten meer. Zes uur na opname ontstond echter wederom een hevige pijn, toenemend bij doorzuchten en houdingsveranderingen. Er was nu pericardwrijven hoorbaar, terwijl het ECG het beeld van een pericarditis toonde (diffuus komvormige ST-elevaties). De lichaamstemperatuur was gestegen tot 38,7°C. Aan de differentiële diagnose werd nu toegevoegd een acute pericarditis. Bloedkweken bleven negatief: Herhaalde echocardiografie liet een verbrede aortawortel van 60 mm zien en een losse weefselflap in het lumen van de aortawortel. Nu werd de diagnose aneurysma dissecans gesteld en patiënt werd overgeplaatst naar het Academisch Ziekenhuis te Leiden voor verdere behandeling. Helaas raakte hij aldaar tijdens de aortografie in shock en werd zonder succes met spoed geopereerd, waarbij de diagnose aneurysma dissecans werd bevestigd.

Patiënt C, een 58-jarige man, werd verwezen omdat bij hem een recidiefhartinfarct werd vermoed. Hij had een drukkende pijn op de borst, die doortrok naar het gebied tussen de schouderbladen, een zwaar gevoel in de linker arm en klachten over misselijkheid en transpireren. Wij kenden deze man reeds in verband met een geslaagde percutane transluminale angioplastiek (volgens Dotter) van een der kransslagaderen. Van patiënt was bekend dat hij al hypertensie had. Bij onderzoek zagen wij een zieke, klam aanvoelende en brakende man met afgenomen pijn op de borst. De bloeddruk bedroeg beiderzijds 195110 mmHg. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden, de perifere pulsaties waren symmetrisch. Het ECG toonde geringe ST-depressies in de inferolaterale afleidingen, maar was conform een eerder gemaakt ECG. Op de bij de liggende patiënt gemaakte röntgenfoto van de thorax werden geen afwijkingen gezien. Ondanks het niet veranderde ECG werd de voorlopige diagnose toch gesteld op een dreigend recidiefhartinfarct. De klinische verschijnselen namen enigermate af, de pijn verdween tenslotte geheel, tot patiënt een uur na opname plotseling weer onrustig werd. Hij produceerde vervolgens een grote hoeveelheid diarree vermengd met vers rood bloed. Hij leek een lichte shock te hebben en had een slechte perifere circulatie (bloeddruk 11045 mmHg, polsfrequentie 110 slagen per minuut). Bij auscultatie werden zachte harttonen gehoord, maar geen geruisen. De diagnose dreigend hartinfarct werd verlaten en de internist werd in consult gevraagd. Deze overwoog een ischemische enteritis. Bij herhaald lichamelijk onderzoek een half uur later werd een duidelijk derdegraads aorta-insufficiëntiegeruis gehoord. Dit leidde onmiddellijk tot het ernstige vermoeden van een aneurysma dissecans, en aortografie gaf het zeer kenmerkende beeld ervan. De dissectie was zichtbaar vanaf de aortaklep tot onder de nierarteriën. Patiënt werd diezelfde avond nog overgeplaatst naar het Academisch Ziekenhuis te Leiden. Laparotomie werd verricht, waarbij een ischemische enteritis bleek te bestaan, met goed pulserende mesenteriale arteriën. De arcus aortae werd vervangen door een dacron prothese, waarin de halsvaten werden geïmplanteerd. De operatie verliep ongecompliceerd en patiënt herstelde voorspoedig. Thans, ruim een jaar na de operatie, is patiënt in uitstekende toestand.

Bij dissectie van de aorta splijt de wand in de tunica media met als gevolg het ontstaan van een vals lumen langs het oorspronkelijke ware lumen, vaak langs de buitenbocht van de aorta. Bijna steeds is er een scheur in de tunica intima, die waarschijnlijk de splijting veroorzaakt waarna de pulserende bloedstroom deze verergert.23 Het is niet waarschijnlijk, dat de vaak aanwezige kysteuze medianecrose de specifieke histopathologische oorzaak is van het ontstaan van de dissectie.4 Een losliggend deel van de tunica intima, de intimaflap genoemd, zichtbaar gemaakt op het echocardiogram, is pathognomonisch, evenals het valse lumen op het aortogram. Hypertensie blijkt een belangrijke risicofactor te zijn voor het ontstaan van een dissectie, evenals de door een erfelijke bindweefselaandoening gekenmerkte ziekte van Marfan.5 In toenemende mate blijkt de oorzaak iatrogeen te zijn: canulatie bij open-hartoperatie en hartcatheterisaties. Het klinische beeld is sterk gevarieerd door de plaats en uitgebreidheid van de dissectie en welke van de aorta afgaande grote slagaders in dit proces worden betrokken (door het hematoom in de tunica media of door de intimaflap). Met de bloedstroom meegaand, kan het ziektebeeld gekenmerkt worden door symptomen ten gevolge van vernauwing of afsluiting van de kransslagaderen, de A. subclavia rechts, een of beide Aa. carotides, de linker A. subclavia, de slagaders die het ruggemerg verzorgen, de buikarteriën, de nierarteriën en de Aa. femorales. Elke slagader kan bij afsluiting een voor deze slagader typische ischemische stoornis geven. Bijvoorbeeld bij de kransslagaders een hartinfarct, bij de carotiden het herseninfarct enz. Voorts kan een insufficiëntie van de aortaklep optreden door verwijding van de aortawortel, het niet meer sluiten van de kleppen of ruptuur van de klepring. Ook kan er een ruptuur ontstaan in het gedisseceerde gebied door de tunica adventitia naar de pericard- of de pleuraholte.

Klinisch staat veelal centraal de ernstige pijn, die zeer acuut ontstaat (dit veelal in tegenstelling tot de pijn bij het hartinfarct, die langzaam of snel progressief is). De pijn heeft nog al eens een scheurend karakter, is bij dissectie in het proximale deel vóór in de borst aanwezig en bij dissectie in het distale deel (of de bij een van het proximale naar het distale deel voortgezette dissectie) in de rug, vaak tussen de schouderbladen. De pijn kan migreren met het voortschrijden van de dissectie. Het ontbreken of na enige tijd verdwijnen van de polsslag geeft richting aan de diagnose, terwijl de in 50 van de proximale dissecties optredende aorta-insufficiëntie een zeer sterke steun betekent voor de diagnose. Men moet evenwel bij alle ziektebeelden die een gevolg kunnen zijn van ischemie door afsluiting van een aortatak, indien samengaand met andere symptomen, bedacht zijn op een aneurysma dissecans, zoals uit de hier beschreven ziektegeschiedenissen blijkt. Bij patiënt A is zeer waarschijnlijk de pancreas ischemisch geworden, bij patiënt C is een ischemische enteritis ontstaan. Bij patiënt B is een ruptuur naar het pericard ontstaan, waardoor pericardwrijven optrad. Essentieel voor de diagnose blijft echter de pijn in de borst, meestal uitstralend naar de rug, bij het ontbreken van aanwijzingen voor een hartinfarct. Bij onze patiënten kwam dit in twee van de drie gevallen voor; de andere patiënt had Marfan-achtige kenmerken.

Een aantal methoden staat de clinicus ter beschikking voor de definitieve diagnostiek van het aneurysma dissecans. Het meestal acute karakter van het ziektebeeld vereist snelheid in handelen en keuze uit alle mogelijkheden. Röntgenonderzoek van de thorax is het eerste noodzakelijke onderzoek, waarbij gelet moet worden op de verbreding van het mediastinum en een verwijde aorta. Voorts is echocardiografie gepropageerd als onderzoeksmethode bij het aneurysma dissecans.67 Een abnormaal verwijde aortawortel, een aorta-insufficiëntie, eventueel aantonen van pericardvocht, alsmede het vinden van een intimaflap zijn belangrijke criteria voor deze diagnose. De echocardiografie wordt beschouwd als snelle, veilige bedside-methode, in het bijzonder voor dissectie van het proximale type. Als na deze onderzoekingen de diagnose nog niet met zekerheid gesteld is, kan aortografie definitief uitsluitsel geven. Bij ons hebben methoden als digitale subtractie-angiografie en computertomografie geen winst in de diagnostiek opgeleverd. Voor de chirurg is om tot operatie te kunnen beslissen aortografie noodzakelijk: liefst moet de intimascheur worden aangetoond en in ieder geval de uitgebreidheid van het valse lumen.

Indien alleen een distale dissectie bestaat, kan medicamenteuze therapie overwogen worden, met kans op succes. Bij de proximale vorm is de kans op levenbedreigende complicaties veel groter, bijv. een ruptuur naar pericard- of pleuraholte en ook aortaklep-insufficiëntie. Operatie is dan zeker aangewezen. In ieder geval is bij elk aneurysma met hypertensie in een vroeg stadium reeds een bloeddrukverlagende behandeling noodzakelijk, bijv. door middel van intraveneuze toediening van nitroprusside en (of) bèta-blokkers, waardoor de dissectie wellicht vertraagd wordt. Intussen kan dan verder onderzoek verricht worden.

Dames en Heren, doel van ons artikel was aan te tonen op welke moeilijkheden men kan stuiten bij de diagnostiek van het aneurysma dissecans. Het is goed zich te realiseren hoe dit ziektebeeld, afhankelijk van de uitbreiding en de uitgebreidheid van de dissectie, zich klinisch kan manifesteren.