Neurologische verschijnselen bij het aneurysma dissecans van de aorta

Dames en Heren,

De klinische diagnose aneurysma dissecans van de aorta is door de bonte verscheidenheid van symptomen niet altijd gemakkelijk te stellen. Hulponderzoek levert vaak aspecifieke of zelfs misleidende gegevens op. Indien zich neurologische verschijnselen voordoen, van zowel centrale als perifere herkomst, wordt de zaak niet eenvoudiger. De bekende symptomen van scheurende pijn op de borst en in de rug en verschijnselen van shock kunnen geheel door het neurologische beeld overschaduwd worden. Waartoe dit aanleiding kan geven, moge blijken uit de volgende drie ziektegeschiedenissen.

Patiënt A, een 52-jarige man met hypertensie, ging 's ochtends naar zijn werk ondanks een wat ‘grieperig gevoel’. Later op de ochtend werd hij tijdens het inpakken van stapels kranten misselijk en klaagde over kortademigheid. De bedrijfsarts gaf nitroglycerine (Nitrobaat) wat een kortdurende verlichting gaf. Patiënt werd naar ons ziekenhuis verwezen. Bij aankomst was de pijn op de borst verdwenen. Misselijkheid en hoofdpijn waren nu de belangrijkste verschijnselen. Hij voelde zich bijzonder vermoeid maar was desondanks zeer onrustig. Algemeen lichamelijk onderzoek bracht geen andere afwijkingen aan het licht dan een trage, regulaire en goed gevulde pols van 38 slagen per minuut. De bloeddruk was 15080 mmHg, er waren geen souffles. Het ECG toonde behalve sinusbradycardie geen afwijkingen.

Vrijwel direct na opname werd de onrust van patiënt heviger en trad desoriëntatie in tijd, plaats en persoon op. Het bewustzijn was wisselend; in de heldere ogenblikken vertelde hij dat hij overal pijn voelde, hetgeen hij niet duidelijker kon omschrijven. De lichaamstemperatuur was op dat moment 38,4°C. De geconsulteerde neuroloog had moeite met het onderzoek door de steeds heviger wordende onrust. Er was geen nekstijfheid en er waren geen haardverschijnselen. De gedachten gingen uit naar een waarschijnlijk virale meningitis met algemene verschijnselen. Bij lumbale punctie bleek de openingsdruk verhoogd te zijn tot 28 cm H₂O, maar de liquor was helder. Bij laboratoriumonderzoek werd hierin een licht gestegen totaal eiwitgehalte (0,67 gl) gevonden. In de volgende uren trad geen verandering op in de toestand, tot plotseling een circulatiestilstand ontstond, gevolgd door een totaal hartblock met een slagfrequentie van 35 per minuut. Pogingen tot reanimatie hadden geen succes.

Bij obductie werd een groot aneurysma dissecans van de aorta gevonden, lopend van vlak voor de afsplitsing van de truncus brachiocephalicus tot aan de afsplitsing van de nierarteriën. De A. carotis communis links en de linker A. subclavia waren eveneens in de dissectie betrokken. Het hematoom had zich retrograad uitgebreid tot in het boezemseptum en was doorgebroken in de pericardholte met dodelijke tamponade als gevolg (figuur 1a). Bij hersensectie werden geen afwijkingen gevonden.

Patiënt B, een gezonde 49-jarige man, werd naar onze eerste-hulpafdeling gebracht nadat hij op straat met hevige pijn op de borst in elkaar was gezakt, zonder overigens het bewustzijn te verliezen. De broeders van de ambulance hadden op straat reeds een hemiparese links opgemerkt. De anamnese leverde verder geen bijzonderheden op. Bij vlagen trad hevige pijn op de borst op, waarbij de patiënt erg onrustig was. De rechter arm was koud, maar de motoriek was intact. Aan deze arm kon de pols niet goed gevoeld worden, de bloeddruk was links 12585 mmHg. De gehele linker lichaamshelft was paralytisch. De gezichtsvelden konden niet worden beoordeeld. De met spoed vervaardigde thoraxfoto was door de onrust van matige kwaliteit en liet geen grove afwijkingen zien. Het ECG was normaal, evenals de bevindingen bij het oriënterende onderzoek van bloed en urine. Bij herhaald lichamelijk onderzoek werd nu een luide systolische souffle over de tweede intercostale ruimte beiderzijds gehoord, die eerder niet aanwezig was. Deze souffle verdween later weer. De patiënt verkeerde zeker niet in shock. Het viel op dat hij bijzonder lang was met een relatief grote spanwijdte van de armen, passend bij het syndroom van Marfan. Bij navraag bleek hij nooit andere complicaties van deze bindweefselziekte te hebben gehad. Er werd een echocardiogram gemaakt, waaruit bleek dat de oorsprong van de aorta sterk verwijd was. Bovendien leek er een bewegende intimaflap in de aorta ascendens te bestaan. De diagnose aneurysma dissecans van de aorta kon worden bevestigd door een met spoed vervaardigd aortogram.

De dissectie bleek zich van de oorsprong van de aorta uit te strekken tot de linker A. iliaca communis. De truncus brachiocephalicus werd door de dissectie geblokkeerd (figuur 2). Dit verklaarde de polsuitval aan de rechter arm en de hemiparese aan de contralaterale zijde door ischemie van de rechter hemisfeer. Nog dezelfde nacht vond operatie plaats, waarbij een groot hematoom werd ontlast dat zijn oorsprong vond bij een spiraalvormige intimascheur, die was ontstaan vlak boven de rechter coronairarterie en die via de rechter kant naar achteren liep (figuur 1b). Er werd een Björk-Shiley-kunstklep geïmplanteerd met hieraan gehecht een kunststofprothese ter vervanging van de aorta ascendens tot de aftakking van de truncus brachiocephalicus. De coronairarteriën werden in de prothese gehecht (zg. Bentall-methode). Het beloop was voorspoedig en de hemiparese verdween geheel. De patiënt verkeert thans na 3 jaar in goede conditie.

Patiënt C, een 61-jarige gezonde man, had tijdens het uitlaten van zijn hond plotseling scherpe pijn in de rug gevoeld en was door de benen gezakt. De pijn verdween binnen enige minuten, maar de benen kon hij niet meer bewegen. In een nabijgelegen ziekenhuis werden bij algemeen lichamelijk onderzoek geen afwijkingen gevonden. Bij neurologisch onderzoek bleek een totale dwarslaesie op niveau Th.8 à 10 te bestaan. Op foto's van de wervels en bij myelografie werden geen afwijkingen gezien. De bezinking liep in drie dagen op tot 53 mm en het Hb-gehalte daalde van 8,3 naar 6,4 mmoll, waarschijnlijk ten gevolge van een stress-ulcus. Bovendien was er een lichte leukocytose met in het bloeduitstrijkje enige voorlopers van de witte celreeks. Uitgebreid aanvullend onderzoek inclusief sternumpunctie leverde geen aanwijzingen op voor het bestaan van maligne bloedziekten of stollingsstoornissen. Het ontstaan van recidiverende pneumonieën door de langdurige bedlegerigheid en een ernstige progressieve nierinsufficiëntie door onbekende oorzaak zorgden voor nieuwe problemen. Op verzoek van patiënt en zijn familie volgde overplaatsing naar ons ziekenhuis, dicht bij zijn woonplaats. De toestand verslechterde snel; er ontstond een maagbloeding en vier weken na het ontstaan van de dwarslaesie maakte een nieuwe pneumonie een einde aan het leven van patiënt. Vlak voor zijn dood was er toch nog gedacht aan een dissectie van de aorta, maar een CT-scan van de buik kon door de terminale toestand van patiënt niet meer gemaakt worden.

Bij obductie werd inderdaad een groot aneurysma dissecans van de aorta gevonden, reikend vanaf de aortaboog tot de nierarteriën, die in het proces betrokken waren en ernstige vernauwing van het lumen toonden (figuur 1c). Het beenmerg was normaal. Het thoracale myelum was tussen de segmenten Th.7 en Th.10 op diverse plaatsen verweekt, maar nergens over de gehele doorsnede (figuur 3). De infarcering was ontstaan door afsluiting van de A. radicularis magna (arterie van Adamkiewicz).

Bij dissectie van de aorta worden de verschijnselen bepaald door uitval van de bloedstroom in vaten die rechtstreeks uit de aorta ontspringen. Naast de hevige, vaak wisselende en verspringende pijn, die vaak een scheurend karakter heeft, kunnen verschijnselen ontstaan die op het oog geen vasculaire oorsprong hebben. Door de ook bij onze patiënten aanwezige sterk wisselende symptomen wordt vaak meer dan één diagnose gesteld om alle symptomen te verklaren. Dit multicausale denken is bij deze aandoening bepaald geen zeldzaamheid.1 Het kan uiteraard leiden tot uitblijven van de zo noodzakelijke acute behandeling van deze patiënten.

Bij patiënt A verliep het ziektebeeld op klassieke wijze: snel verdwijnende pijn op de borst zonder afwijkingen bij lichamelijk onderzoek, met later een lichte temperatuurstijging met psychomotore onrust. Dit laatste was waarschijnlijk het gevolg van diffuse cerebrale ischemie door obstructie van de extracerebrale vaten. De verhoging van de liquordruk kan zijn ontstaan door persen, maar ook door belemmering van de veneuze afvloed door het expanderende aneurysma in het mediastinum.12 Doordat het hematoom zich uitbreidde in het boezemseptum ontstond waarschijnlijk het terminale AV-block.2 De temperatuurstijging, die meestal iets later in het beloop optreedt,3 deed in samenhang met de voorafgaande algemene malaise ten onrechte aan een infectie denken.

Bij patiënt B kon de diagnose op tijd gesteld worden, voordat harttamponade of ruptuur van de vaatwand elders plaatsvond. Dank zij de verdwijnende souffle, de koude rechter arm met afwezige pulsaties kon ondanks de op de voorgrond staande neurologische verschijnselen de diagnose worden gesteld. Het syndroom van Marfan, dat bij hem werd vermoed, leidt bij bijna 90 van deze patiënten tot te vroege dood door cardiovasculaire afwijkingen. Bij dit syndroom manifesteert de bindweefselziekte zich in de wand van de grote vaten, waardoor de tunica media op de lange duur zelfs de normale bloeddruk niet meer kan weerstaan.4 Daarentegen ligt aan het aneurysma dissecans meestal hypertensie ten grondslag en niet het genoemde syndroom.2-4

Ook patiënt C toonde achteraf bezien een typisch klinisch beeld: plotselinge pijn in de rug met uitval van het myelum en met het voortschrijden van de dissectie ook obstructie van de nierarteriën. De leukocytose ontstond waarschijnlijk als gevolg van zowel de dissectie als het maagulcus. De vele hulponderzoeken brachten de diagnose, die klinisch gesteld had kunnen worden, niet nader, integendeel zelfs.

Paraplegie door infarcering van het ruggemerg is gewoonlijk irreversibel, waarschijnlijk door de marginale bloedvoorziening van met name het thoracale merg.5 Cerebrale uitval hoeft niet onherstelbaar te zijn en perifere ischemische neuropathie door afsluiting van een groot toevoerend vat evenmin.26 Soms herstelt de bloedstroom zich weer in de vertakkingen van de aorta doordat het hematoom zich weer in het ‘echte lumen’ ontledigt. De bloedstroom loopt dan door het oorspronkelijke lumen van de aorta, maar kan ook zijn weg volgen in het ‘valse lumen’ dat is ontstaan door splijting van de vaatwand. Een enkele keer blijven beide lumina bestaan, zodat een zogenaamde double-barrel ontstaat.127 Alle uitvalverschijnselen kunnen dus tijdelijk zijn en klinisch niet te onderscheiden van transient ischaemic attacks door andere oorzaken.67 In de tabel wordt een overzicht gegeven van de neurologische verschijnselen ten gevolge van dissectie van de aorta.

Over het algemeen zal een dissectie van de aorta ascendens en arcus aortae (zoals bij de patiënten A en B) operatief behandeld worden. De distale dissectie (voorbij de afsplitsing van de linker A. subclavia, zoals bij patiënt C) wordt meestal medicamenteus behandeld.47-9 De behandeling richt zich dan op bloeddrukverlaging ten einde de druk op het hematoom in het valse lumen te verminderen en zo verdere dissectie te voorkomen. Onbehandeld loopt de sterftekans binnen 48 uur op tot 50 en na drie maanden is nog slechts 10 procent van deze patiënten in leven.18

Bij vermoeden van een aneurysma dissecans is er een grote keus aan aanvullend onderzoek, zoals echo Doppleronderzoek, aortografie, computertomografie en sinds kort nucleaire magnetische resonantie-tomografie. Gelet op bewezen betrouwbaarheid en beschikbaarheid verdient aortografie de voorkeur. Bij sterk klinisch vermoeden dient dit onderzoek met spoed verricht te worden.37

Dames en Heren, de neurologische symptomen zijn voor het stellen van de diagnose aneurysma dissecans zeker van groot belang, aangezien deze bij 30 en misschien wel bij 50 van de patiënten voorkomen.1467 Gezien de grote vooruitgang op therapeutisch gebied met een herstel van 70 van de getroffen patiënten is herkenning en juiste interpretatie nog belangrijker dan voorheen.4 Als we denken aan de vaatvoorziening van soms ver uiteen gelegen organen is de diagnose dissectie van de aorta meestal reeds op klinische gronden mogelijk, zeker als zich de combinatie voordoet van pijn op de borst en in de rug met neurologische uitvalverschijnselen. Tenslotte is het van belang zich bij het onderzoek van de patiënt te vergewissen van de pulsaties van de grote perifere vaten en het hart herhaaldelijk te ausculteren, ten einde een zich ontwikkelende aortaklepinsufficiëntie door retrograde uitbreiding van het hematoom te herkennen.

De auteurs danken dr.A.C.Moulijn, cardiopulmonaal chirurg, dr.S.M.Bellot, patholoog-anatoom, J.Feitsma en S.van Rhijn (illustrators) voor hun bijdrage bij het tot stand komen van dit artikel.