Samenvatting
Doel
Beschrijving van de uitkomst van chirurgische behandeling van kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) en equivalente afwijkingen in het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden.
Opzet
Retrospectief, beschrijvend.
Methode
Gegevens werden verzameld van 43 pasgeborenen met HLHS of aan HLHS gelijkwaardige afwijkingen die waren geopereerd in de periode december 1999-december 2005. Van hen hadden 37 HLHS en 6 een vergelijkbare afwijking: ongebalanceerd atrioventriculair septumdefect, truncus arteriosus met hypoplastisch linker ventrikel of ‘double inlet left ventricle’. De chirurgische behandeling was uitgevoerd in 3 stappen: norwoodoperatie kort na de geboorte (n = 43), bidirectionele cavopulmonale anastomose enkele maanden later (n = 30) en totale cavopulmonale connectie (TCPC) op een leeftijd van 2-3 jaar (n = 10). Tijdens de norwoodoperatie was bij de eerste 21 patiënten gebruikgemaakt van een gemodificeerde blalock-shunt (tussen truncus brachiocephalicus en longslagader) en bij de volgende 22 patiënten van een sano-shunt (tussen rechter ventrikel en longslagader).
Resultaten
Van de 43 kinderen waren er 11 overleden: 7 binnen 30 dagen na de 1e operatie, 2 tussen de 1e en de 2e operatie, en 2 tussen de 2e en de 3e operatie. De overleving was 74 (32/43). Na introductie van de sano-shunt was de sterfte lager (2/22; 9) dan bij gebruik van de gemodificeerde blalock-shunt (9/21; 43). Een katheterinterventie was noodzakelijk bij 10 kinderen: bij 6 een ballondilatatie van de distale aortaboog en bij 4 een ballondilatatie of stenting van vernauwde pulmonaalarteriën. Bij een mediane follow-upduur van 22 maanden (uitersten: 1-75) hadden 2 kinderen duidelijke neurologische restverschijnselen. Alle 32 overlevende kinderen hadden een goede klinische conditie.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Utrecht, september 2006,
Collega’s Hazekamp et al. beschrijven de operatieve resultaten bij 43 pasgeborenen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom. Zij benadrukken de gunstige resultaten van hun behandeling (2006:1930-5). Onzes inziens verdient dit optimistische beeld enige nuancering.
Er zijn parallellen te trekken tussen de aanpak van Hazekamp et al. en de neonatologische praktijk in de jaren 1980-2000. Destijds werd de behandeling van kinderen geboren na een zwangerschapsduur van 23 en 24 weken, op de grens van levensvatbaarheid, wereldwijd voortvarend gestart. Inmiddels heeft zorgvuldige follow-up aangetoond dat er frequent ernstige stoornissen in de psychomotorische ontwikkeling optreden.1 Gezien de slechte prognose vindt levensverlengend handelen bij deze kinderen in Nederland slechts incidenteel plaats.
Hoewel Hazekamp et al. resultaten van follow-up melden, blijkt de helft van de kinderen minder dan 22 maanden gevolgd te zijn (mediane leeftijd: 22 maanden), en een enkeling slechts 1 maand. Tevens geven zij niet aan welke methode gebruikt is voor het follow-uponderzoek. Pas vanaf een (gecorrigeerde) leeftijd van 24 maanden is er bij zuigelingen met ernstige perinatale problematiek een goede correlatie tussen de vastgestelde verstandelijke ontwikkeling en de ontwikkeling op schoolleeftijd. Recente studies melden een hoog percentage van stoornissen in de verstandelijke ontwikkeling bij kinderen met een operatief gecorrigeerd hypoplastisch linkerhartsyndroom,2 3 mogelijk door de aanwezigheid van preoperatieve cerebrale afwijkingen bij neonaten met een ernstig corvitium.4 5
Daarnaast is onduidelijk hoe vaak in de studie van Hazekamp et al. in de onderzoeksperiode afgezien is van operatie, en wat de argumenten en selectiecriteria waren om van operatie af te zien.
Gezien bovenstaande overwegingen menen wij, dat aan ouders van pasgeborenen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom een genuanceerd beeld geschetst dient te worden, zoals ook in de literatuur geadviseerd wordt.6
Wij steunen van harte het advies in het redactionele commentaar van Nijveld (2006:1918-20) om zowel de cardiale toestand als andere aspecten van groei en ontwikkeling gedurende enkele jaren geprotocolleerd en gedetailleerd te onderzoeken. De infrastructuur is hiervoor in alle universitaire medische centra in Nederland reeds aanwezig in de vorm van gestandaardiseerde follow-up van neonaten met ernstige perinatale problematiek.
Het artikel van Hazekamp et al. is zeer stimulerend en de beschreven behandeling kan perspectief bieden aan patiënten met een ernstig congenitaal corvitium. Wij roepen de kindercardiologen, kindercardiochirurgen en neonatologen op de krachten te bundelen voor adequaat follow-uponderzoek van alle neonaten met een levensbedreigende (cardiale) aandoening.
Marlow N, Wolke D, Bracewell MA, Samara M. Neurologic and developmental disability at six years of age after extremely preterm birth. EPICure Study Group. N Engl J Med. 2005;352:9-19.
Hoffman GM, Mussatto KA, Brosig CL, Ghanayem NS, Musa N, Fedderly RT, et al. Systemic venous oxygen saturation after the Norwood procedure and childhood neurodevelopmental outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;130:1094-100.
Mahle WT, Visconti KJ, Freier MC, Kanne SM, Hamilton WG, Sharkey AM, et al. Relationship of surgical approach to neurodevelopmental outcomes in hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics. 2006;117:e90-7.
Mahle WT, Tavani F, Zimmerman RA, Nicolson SC, Galli KK, Gaynor JW, et al. An MRI study of neurological injury before and after congenital heart surgery. Circulation. 2002;106(12 Suppl 1):I109-14.
Miller SP, McQuillen PS, Vigneron DB, Glidden DV, Barkovich AJ, Ferriero DM, et al. Preoperative brain injury in newborns with transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg. 2004;77:1698-706.
Kon AA, Ackerson L, Lo B. How pediatricians counsel parents when no ‘best-choice’ management exists: lessons to be learned from hypoplastic left heart syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med. 2004;158:436-41.
(Geen onderwerp)
Leiden, oktober 2006,
Volgens collega’s Groenendaal et al. zouden wij mogelijk onze resultaten van chirurgische behandeling van het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) als te gunstig beschrijven.
Tot op heden is de discussie in Nederland over het wel of niet behandelen van kinderen met HLHS met name geconcentreerd geweest op de hoge sterfte van de norwoodoperatie. Ondanks dat wij ons ervan bewust zijn dat de resultaten op lange termijn deels nog onzeker zijn, hebben wij in ons artikel vooral willen beschrijven dat de overleving van chirurgische behandeling in de laatste jaren aanzienlijk is verbeterd. Daarnaast zouden recente technische modificaties van de norwoodoperatie een gunstig effect kunnen hebben op de latere psychomotorische ontwikkeling.
Groenendaal et al. citeren enkele publicaties waarin een hoog percentage stoornissen in de verstandelijke ontwikkeling wordt genoemd na chirurgische palliatie van HLHS. De (Noord-Amerikaanse) centra waarvan de geciteerde publicaties afkomstig zijn, gebruiken of gebruikten totaal circulatoir arrest en diepe hypothermie bij het uitvoeren van de norwoodoperatie. In Europese en Japanse centra wordt de techniek van selectieve cerebrale perfusie toegepast.1 Hierbij is de ischemische cerebrale schade minder groot dan bij een compleet circulatiearrest. Verder is de techniek van ‘near-infrared cerebral oxymetry’ die bij al onze kinderhartchirurgische operaties wordt toegepast nuttig bij de vroegtijdige herkenning van cerebrale ischemie.2
In het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam Leiden wordt genuanceerd met de ouders van een kind met HLHS besproken dat er twee mogelijkheden zijn: chirurgische behandeling of palliatieve zorg. Onbehandeld zal het HLHS in vrijwel alle gevallen betekenen dat het kind vroeg zal overlijden. De risico’s van het chirurgisch behandeltraject worden zorgvuldig besproken, waarbij de mogelijkheid van (ernstige) neurologische beschadiging ook aan de orde komt. Toch komt het tegenwoordig nog maar weinig voor dat ouders afzien van chirurgische behandeling en voor palliatieve zorg kiezen.
De huidige mening is dat HLHS niet meer moet worden beschouwd als een dodelijke ziekte. De optie van chirurgische palliatie mag de ouders niet meer worden onthouden, maar het blijft uiteraard van groot belang de risico’s van de behandeling en de onzekerheid over de toekomst uitvoerig te bespreken.3 4 Wij zijn het eens met Groenendaal et al. dat gedetailleerde en complete follow-up van deze kinderen van groot belang is.
Pigula FA. Arch reconstruction without circulatory arrest: scientific basis for continued use and application to patients with arch anomalies. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2002;5:104-15.
Hofer A, Haizinger B, Geiselseder G, Mair R, Rehak P, Gombotz H. Monitoring of selective antegrade cerebral perfusion using near infrared spectroscopy in neonatal aortic arch surgery. Eur J Anaesthesiol. 2005;22:293-8.
Goldberg CS, Gomez CA. Hypoplastic left heart syndrome: new developments and current controversies. Semin Neonatol. 2003;8:461-8.
Osiovich H, Phillipos E, Byrne P, Robertson M. Hypoplastic left heart syndrome: ‘to treat or not to treat’. J Perinatol. 2000;20:363-5.
(Geen onderwerp)
Soest, september 2006,
Collega’s Hazekamp et al. noemen een belangrijk behandelaspect niet (2006:1930-5). Behalve de inbreng van de cardiothoracale chirurg en de kindercardioloog is ook die van de anesthesioloog bij de correcties van congenitale hartafwijkingen bij neonaten en zeker bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom cruciaal. De onderzochte operatieresultaten berusten weliswaar op chirurgische en cardiologische gegevens, maar er wordt voor een goed resultaat wel gewezen op het belang van goed teamwork. Hazekamp et al. noemen de noodzaak van een ‘team binnen een team’ met ‘dedicated’ behandelaars en verduidelijken deze met de opmerking: ‘Een norwoodprogramma trekt een zware wissel op een kindercardiologisch of kinderhartchirurgisch programma.’ Het Leidse team ziet de anesthesioloog misschien als medewerker van het kinderhartchirurgisch programma, maar verduidelijkt diens aandeel niet.
Het is de cardioanesthesioloog die perioperatief met behulp van de verfijndste monitoring, onder andere echografie, de bij deze ingreep extra moeilijk te reguleren hemodynamische instabiliteiten behandelt. In enkele hartcentra wordt op de Intensive Care de arbeidsintensieve directe postoperatieve zorg voor deze patiëntjes gecoördineerd in het team door de cardioanesthesioloog.