Familiaire vormen van frontotemporale dementie

Klinische praktijk
M. Stevens
J.C. van Swieten
C.M. van Duijn
A. Tibben
M.F. Niermeijer
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1995;139:871-5

De term ‘frontotemporale dementie’ (FTD) is recentelijk geïntroduceerd voor een primair degeneratief ziekteproces van de neuronen in de frontale en temporale schors.1-4 Frontaalkwabdementie is de meest voorkomende vorm van FTD.5 De ziekteverschijnselen bij de frontaalkwabdementie ontstaan meestal in de preseniele leeftijd (40-65 jaar) en bestaan voornamelijk uit gedragsveranderingen: vooral verwaarlozing van werk en eigen omgeving, sociale ontremming, overmatig eten en drinken, ongedurigheid of apathie, zwerfgedrag en stereotiep gedrag.1 246 Uiteindelijk ontwikkelt zich in 5 tot 8 jaar een beeld met urine-incontinentie, bradykinesie, rigiditeit en mutisme.5 Klinische en neuropathologische criteria helpen de aandoening van andere ziekten te onderscheiden. Frontaalkwabdementie onderscheidt zich van de ziekte van Alzheimer door het ontbreken van vroege geheugenstoornissen en van de ziekte van Huntington door de afwezigheid van onwillekeurige bewegingen. Vasculaire dementie gaat nagenoeg altijd gepaard met focale neurologische uitvalsverschijnselen.

De tweede, veel minder vaak voorkomende vorm van FTD is frontaalkwabdementie…

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt, afd. Neurologie, Dr. Molewaterplein 40, 3015 GD Rotterdam.

M.Stevens, arts-onderzoeker; dr.J.C.van Swieten, neuroloog.

Erasmus Universiteit, Rotterdam.

Afd. Epidemiologie en Biostatistiek: mw.dr.C.M.van Duijn, genetisch epidemioloog.

Afd. Klinische Genetica: dr.A.Tibben, klinisch psycholoog (tevens: afd.

Medische Psychologie en Psychotherapie); prof.dr.M.F.Niermeijer, klinisch geneticus.

Contact dr.J.C.van Swieten

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties