Een patiënt met visuele problemen

Background

Vision problems are common and the causes are diverse. This case illustrates the fact that vision problems may also be the first manifestation of a neurodegenerative disorder.

Case description

A 46-year-old male developed progressive, incapacitating vision problems. Multiple pairs of glasses with lenses of different strengths did not improve symptoms. No ophthalmological explanation of the problems could be found. Oculomotor apraxia and visual extinction were seen on neurological examination. Visuoperceptual impairment was the main finding on neuropsychological examination. Impairment was also identified in visuoconstruction, memory and praxis.

Conclusion

Cognitive problems in several areas, interference with activities of daily living, and young age of onset complete the clinical picture of presenile dementia. Posterior cortical atrophy is a spectrum of neurodegenerative disorders, characterized by progressive, incapacitating visuospatial and visuoperceptual impairment. The most prevalent underlying pathology is Alzheimer’s disease. At present there is no curative therapy for posterior cortical atrophy.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Visusklachten komen veel voor en de oorzaken zijn uiteenlopend. Onderstaande casus illustreert dat visuele problemen ook de eerste presentatie kunnen zijn van een neurodegeneratieve aandoening.

Casus

Een 46-jarige man ontwikkelde progressieve, invaliderende visuele problemen. Meerdere brillen op diverse lenssterktes hielpen niet. Er kon geen oogheelkundige verklaring voor de klachten gevonden worden. Bij neurologisch onderzoek bestond er oculaire apraxie en visuele extinctie. Bij neuropsychologisch onderzoek stonden stoornissen in visuoperceptie op de voorgrond. Daarnaast werden er stoornissen in de visuoconstructie, het geheugen en praxis geobjectiveerd.

Conclusie

De cognitieve problemen op meerdere domeinen met interferentie in het dagelijks zelfstandig functioneren en de jonge debuutleeftijd, maken dit beeld tot een preseniele dementie. Posterieure corticale atrofie is een spectrum van neurodegeneratieve aandoeningen, dat zich kenmerkt door progressieve, invaliderende visuospatiële en visuoperceptieve stoornissen. De meest voorkomende onderliggende oorzaak is de ziekte van Alzheimer. Momenteel is er geen curatieve therapie voor posterieure corticale atrofie.