Dyspneu door bullae bij een chronisch intermitterend beademde patiënt met spierdystrofie

Bij een man van 65 jaar, die tevoren veel gerookt had en die behandeld werd met intermitterende neuskapbeademing wegens fascioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD), ontstond progressieve dyspneu. Op de thoraxfoto waren grote bullae in de rechter long zichtbaar, die veel longweefsel comprimeerden, met verplaatsing van het mediastinum en compressieatelectase van de linker onderkwab. Na operatieve bullectomie verbeterden de klinische toestand en de thoraxfoto van de patiënt in belangrijke mate. Het gunstig effect van bullectomie bij patiënten met FSHD of andere indicaties voor chronische intermitterende beademing is niet eerder beschreven. Bij grote bullae (> 30 van een hemithorax) en bij verdringing van longweefsel, en bij afwezigheid van infecties en bronchiëctasieën is bullectomie geïndiceerd.