Bij lymfoedeem is de drainage van interstitieel vocht belemmerd. Men onderscheidt lymfoedeem door een aanlegstoornis van lymfevaten (congenitaal of primair lymfoedeem) en lymfoedeem door beschadiging van lymfevaten (verworven of secundair lymfoedeem). De oorzaken van secundair lymfoedeem staan in tabel 1.
De medische historie kent vele technieken ter bestrijding van lymfoedeem, waarvan een aantal terecht of onterecht als controversieel wordt beschouwd. De aandoening zelf leidt onbehandeld bij de meeste patiënten tot ernstige invaliditeit, reden om in dit artikel een overzicht te geven van de huidige diagnostische en therapeutische mogelijkheden.
Anatomie
Het lymfevatenstelsel is een drainagesysteem voor interstitieel vocht met de daarin opgeloste macromoleculen, waaronder proteïnen. Onder invloed van de colloïdosmotische en hydrostatische druk vindt het transport van lymfevocht plaats naar de zogenaamde initiële lymfevaten, waar het lymfevocht wordt geconcentreerd. Deze initiële lymfevaten bevatten kleppen en zijn opgebouwd uit collageen met aan de binnenzijde endotheelbekleding.
De grotere drainerende lymfevaten in het…
(Geen onderwerp)
Rotterdam, april 1995,
Bij het overzichtsartikel van Van Cruchten en Nieuborg (1995;653-7) wil ik enige kritische kanttekeningen zetten. Een betere classificatie dan de 70 jaar oude Anderson-classificatie is blijkbaar niet voorhanden. Het doet in deze tijd vreemd aan dat er geen nauwkeuriger, reproduceerbaar en minder subjectief scoringssysteem wordt gebruikt. Blijkbaar worden wel metingen verricht; in de tekst wordt gesproken over oedeemvolume zonder dat aangegeven is hoe die meting verricht wordt. Is er inderdaad sprake van volumemeting of wordt de armomtrek in cm bedoeld?
Met de resultaten vermeld in tabel 3 heb ik veel moeite. In de eerste plaats zal bedoeld worden: lymfoedeem na mastectomie en okselklierdissectie, zonder dat onderscheid wordt gemaakt tussen patiënten die wel of geen radiotherapie op de oksel hebben gehad; het is echter voorstelbaar dat dit onderscheid zich laat zien in het succespercentage. Als ik het goed heb begrepen worden alle patiënten eerst conservatief behandeld. In welk percentage van de gevallen leidt deze conservatieve behandeling niet tot verbetering en dus tot operatieve behandeling? Het succespercentage van 81,2 (graad I) en 69,4 (graad II) is mooi te noemen, maar er ontbreekt een belangrijk aspect: hoe lang houdt dit effect gemiddeld aan en in hoeverre geeft oedeemvolume-afname ook daadwerkelijk een afname van klachten? Naar mijn opvatting zijn graad I- en II-patiënten niet-ernstige lymfoedeempatiënten en de resultaten tonen, op deze wijze gepresenteerd, niet overtuigend aan dat chirurgische behandeling geadviseerd moet worden, te meer daar de praktijk heeft geleerd dat een aanzienlijk percentage van deze patiënten in de loop van de tijd meerdere lymfoveneuze shunt-operaties heeft ondergaan, al of niet in combinatie met reductieve ingrepen.
Naar mijn mening dienen deze vragen eveneens beantwoord te worden om chirurgen die te maken hebben met de lymfoedeemproblematiek te overtuigen van het nut van operatieve behandeling. Voor ernstig lymfoedeem (graad III en IV); dat overigens slechts bij 175 van de 1400 patiënten voorkomt, ligt het probleem iets anders omdat de ernst van de klachten, de kosmetiek en het falen van conservatieve behandeling eerder nopen tot chirurgische behandeling, hoewel het succespercentage veel lager is.
(Geen onderwerp)
Capelle aan den IJssel, mei 1995,
Hoewel de Anderson-classificatie 70 jaar geleden geïntroduceerd is, blijft deze actueel ten aanzien van de fysische diagnostiek van lymfoedeem. De reden waarom ze opgesteld is, mag dan in de huidige tijd en in deze omgeving niet geldig zijn, de classificatie op zich blijkt dermate universeel dat ze voor elk type lymfoedeem een bruikbare maat voor de progressie en de ernst van het oedeem verschaft, alsmede een prognosticum voor de kans op succesvolle behandeling van ditzelfde oedeem. Het moge duidelijk zijn dat een fysisch diagnosticum in deze moderne tijd niet op zichzelf staat en derhalve ingepast wordt in het scala van aanvullende diagnostiek, zoals Doppler-onderzoek, flebografie (op indicatie) en natuurlijk lymfoscintigrafie.
Evaluatie van de resultaten van de behandeling geschiedt door middel van mathematische bewerking van de circumferentiemetingen zoals die bij elke poliklinische controle worden verricht. Deze bewerking vindt plaats met gebruik van de Raines- of Herpertz-formule: ((circumferentie aangedaan lidmaat)2/ (circumferentie gezond lidmaat)2)-1) x 100%, welke het oedeemvolumepercentage ter plaatse van de meting weergeeft over een lengte van circa 1 cm. Door de ledematen beiderzijds op 4 verschillende niveaus te meten, kan men een adequate verhouding voor het volume van het ene lidmaat ten opzichte van het andere berekenen door deze 4 niveaus te middelen.
Het percentage volume-afname is tot stand gekomen door de afname van het oedeemvolumepercentage na 5 jaar te relateren aan het oedeemvolumepercentage ten tijde van lymfoveneuze chirurgie. Inderdaad is geen onderscheid gemaakt tussen het al dan niet ondergaan hebben van radiotherapie. Niet alle patiënten zijn primair chirurgisch behandeld. Patiënten met een totale occlusie op de lymfklierscan zijn primair chirurgisch behandeld. Slechts patiënten met een partiële stenose op de lymfklierscan zonder resultaat bij conservatieve therapie zijn in een later stadium chirurgisch behandeld. Een succespercentage van de conservatieve therapie is uit deze tabel dan ook niet af te leiden. Aangezien het gaat om de resultaten na 5 jaar follow-up, blijkt het resultaat van lymfoveneuze chirurgie na 5 jaar nog duidelijk meetbaar. De patiënten zoals in de tabel gepresenteerd met graad I- en graad II-lymfoedeem zijn slechts op indicatie van totale axillaire occlusie of falen van conservatieve therapie chirurgisch behandeld. Meerdere lymfoveneuze shunts zijn slechts aangelegd indien bij controlescan hetzij een occlusie van de eerder aangelegde anastomose was gebleken, hetzij een tweede occlusie op cubitaal niveau bleek te bestaan. Reductie-chirurgie komt in geval van graad I- en II-lymfoedeem zelden of nooit voor, zoals ook moge blijken uit de indicatiestelling voor reductiechirurgie alsmede de voorwaarden voor een graad I- of II-classificatie.
(Geen onderwerp)
Den Haag, april 1995,
In hun caput over lymfoedeem geven de collegae Van Cruchten en Nieuborg een overzicht van de diagnostiek en de behandeling bij dit moeilijke probleem.
‘Lymfoedeem leidt in de meeste gevallen tot een ernstige handicap met een grote mate van invaliditeit’, stellen de auteurs. Voor deze bewering voeren zij geen enkel argument of getal aan en deze stelling lijkt voornamelijk bedoeld te zijn om duidelijk te maken dat behandeling (conservatief of operatief) gewenst is.
Chirurgische reconstructie (microlymfchirurgie) dient te worden overwogen bij totale obstructie van de lymfklierketen. Dat lijkt een belangrijke overweging tegen de achtergrond van de stelling dat ‘in 90% van alle gevallen van lymfoedeem van de extremiteiten reconstructieve chirurgie van het lymfvatenstelsel mogelijk is’. Van die mogelijkheid hebben de auteurs ruim gebruik gemaakt; zij hebben 1400 patiënten 5 jaar lang gevolgd na lymfoveneuze chirurgie (zie hun tabel 3).
Niet alleen zou dit het grootste onderzoek met een dergelijke lange follow-up zijn dat ooit naar enige chirurgische ingreep in Nederland werd verricht, ook wordt een uitzonderlijk goed resultaat (afname oedeemvolume 81,2% voor stadium I) gemeld, overigens zonder een duidelijke definitie van ‘succes’. Van de 792 voor lymfoedeem graad I geopereerde patiënten hebben slechts 2 patiënten een laattijdige heroperatie ondergaan. Dit zou duiden op een recidiefpercentage van 0,25. Een ongeloofwaardig mooi resultaat.
Zelf heb ik als medisch adviseur enige ervaring met deze problematiek. Sinds enkele jaren worden door mij alle patiënten in de Haagse regio, waarvoor een machtigingsaanvraag voor lymfoveneuze hersteloperaties werd ingediend, preoperatief gezien. Bij 19 vrouwen en 1 man hadden de volgende ingrepen plaatsgevonden: 8 maal werd reeds 1 keer eerder een lymfoveneuze anastomose aangelegd; 4 maal werd reeds 2 maal eerder geopereerd, bij 2 patiënten ging al 3 maal een operatieve ingreep vooraf, bij 2 vrouwen was reeds 4 maal geopereerd, terwijl ten slotte bij de ene man in verband met lymfoedeem aan het been, al 6 keer eerder chirurgische interventie had plaatsgevonden. Bij de overige 3 patiënten werd bij een ‘second opinion’, verkregen in de Haagse regio, geen indicatie gezien voor chirurgisch handelen, en kon worden volstaan met conservatieve therapie. Het resultaat van de 17 geopereerde patiënten was 1 keer goed en 1 keer matig en verder moest in de groep gesproken worden van een slecht resultaat.
Van Cruchten en Nieuborg stellen ten slotte dat vroege behandeling van lymfoedeem van de extremiteiten sterk kostenbesparend werkt. Het is mij niet duidelijk op welke wijze dat aangetoond zou zijn; een prospectieve kosten-batenanalyse op dit gebied is nog nooit verricht. Sterker nog, momenteel kan gesteld worden dat er tot op heden geen enkel prospectief gerandomiseerd onderzoek is gepubliceerd waarin op wetenschappelijke wijze is aangetoond dat behandeling werkelijk zinvol is.
(Geen onderwerp)
Capelle aan den IJssel, mei 1995,
Naar aanleiding van de reactie van collega Van Dam willen wij opmerken dat wij de discussie of lymfoedeem wel of niet een ernstige handicap is, die met alle mogelijke middelen moet worden bestreden, graag aan de patiëntenvereniging overlaten (brochure Stichting Werkgroep Lymphoedeem, Heerenveen, 1995). Reconstructieve chirurgie van lymfvaten is bij 90% van alle patiënten met een totale occlusie op het lymfoscintigram (lymfscan) mogelijk.
Dat de groep patiënten die in aanmerking komen voor operatieve behandeling groot is in onze praktijk, is niet verwonderlijk daar de patiënt veelal na lange perioden van andersoortige behandelingen bij ons verschijnt. Na het vervaardigen van een scan blijkt dan regelmatig een operatie-indicatie te bestaan.
Met betrekking tot de door Van Dam beschreven patiënten kan ik slechts mededelen dat specifieke gegevens betreffende de patiënt ontbreken, met name de scanuitslagen, het type oedeem, verrichte operaties en de operateur. Daar wij tevens als ‘second opinion’-instituut fungeren voor de Haagse regio, is wellicht specifiek patiëntgebonden overleg gewenst.
Kosten-batenanalyse aangaande lymfoedeembehandeling is inderdaad nimmer verricht, maar werd wel aangevraagd in het kader van projecten Ontwikkelingsgeneeskunde van de Ziekenfondsraad. Wellicht dat het op gang brengen van een discussie aan de hand van ons caput selectum een en ander zal bespoedigen.
Een onlangs door ons instituut verricht prospectief gerandomiseerd pilot-onderzoek naar de behandeling van de postmastectomiepatiënt met een totaal obstructief lymfoedeem, geeft een indicatie dat lymfoveneuze chirurgie bij deze patiëntengroep te verkiezen is boven conservatieve behandeling.1
Cruchten L van, Nieuborg L. A randomized prospective trial on the results of lymphaticovenous anastomoses in postmastectomy lymph edema. International Angiology 1995;14(Suppl 1):243.
(Geen onderwerp)
Barendrecht, april 1995,
Het caput van de collegae Van Cruchten en Nieuborg roept vele vragen op. Het merendeel van de lymfoedeempatiënten is met conservatieve maatregelen zoals elastieken kousen geholpen, waarbij af en toe ondersteuning met bedrust, intermitterende compressie, thermotherapie, manuele lymfdrainage of antibacteriële therapie noodzakelijk blijkt. Operatieve behandelingen komen gewoonlijk pas aan bod als conservatieve niet meer baten, wat meestal het geval is bij het niet opvolgen van adviezen en zorgeloosheid van de kant van de patiënt en (of) de behandelend arts. De zogenaamde lymfangioplastieken zijn inmiddels obsoleet. De reductiechirurgie, liever decorticatie genoemd, wordt nog regelmatig toegepast.
De laatste decennia is een meer fysiologische ingreep mogelijk geworden door de ontwikkeling van de microvaatchirurgie, die de lymfonodo-veneuze en lymfatico-veneuze shuntoperaties binnen bereik bracht. Na het aanvankelijke enthousiasme, is er van verschillende kanten kritiek gekomen, die zich vooral richt op de wazige operatie-indicaties.
De atavistische indeling volgens Anderson, die gebaseerd is op ervaring met endemische filariasis, is ongelukkig gekozen voor de Westeuropese situatie, en wordt niet gebruikt bij de selectie van patiënten, maar wel bij de beoordeling van de resultaten, die in stadium III en IV (praktisch identiek) zo'n groot verschil vertonen. Het is nauwelijks voorstelbaar, dat er in stadium III nog contractiele, voor shunt geschikte lymfvaten aanwezig zijn.
Omdat de shuntoperaties niet op heldere indicaties geschieden en gepaard gaan met allerlei conservatieve maatregelen, is het niet toegestaan conclusies betreffende de effectiviteit van de shunt te trekken op grond van een volumereductie. Ook is subjectieve verbetering geen argument. Alleen objectief aantoonbare tekenen tellen.
Het isotopenonderzoek is dan ook zeer belangrijk voor preoperatieve informatie, maar vooral voor de evaluatie van het resultaat. Daarvoor is de ‘cutaneous’-scan geschikt, die 3 uur na een unilaterale intracutane injectie van 20 MBq 99mTc-albuminecolloïde in de voet- of handrug moet plaatsvinden en waarbij een ‘whole body scan’ wordt vervaardigd en de activiteit van de ‘regions of interest’ wordt vastgesteld. Een shunt is effectief als: de transit-activiteit distaal van de shunt verminderd is, de activiteit proximaal van de shunt afgenomen is, met name de activiteit van de regionale klierstations en de leveractiviteit duidelijk toegenomen is. Alleen als aan deze eisen voldaan is, mag van een positief resultaat gesproken worden (figuur).
Over de levensduur van de shunt bestaat onzekerheid. Ofschoon velen, onder wie ook wijzelf, ervaren hebben dat de levensduur ervan beperkt is,1 en de resultaten na 6 maanden teruglopen, vermeldt Nieuborg dat na een half jaar de resultaten nog verbeteren.2 Op grond van het scintigram alleen is een indicatie tot operatie thans nog niet duidelijk te stellen, maar in de nabije toekomst zal dit zeker mogelijk zijn. De resultaten van de shuntoperaties vragen om enige terughoudendheid.
Ten slotte moeten wij vaststellen, dat lymfosuctie een duistere zaak is en dat de protocollen waarover gesproken wordt bij de leden van de International Society of Lymphology niet bekend zijn.
Olszewski W. Surgical lymphovenous anastomoses for treatment of lymph edema. Eur J Lymphol 1991;2:79-91.
Nieuborg L. The role of lymphaticovenous anastomes in the treatment of postmastectomy edema [proefschrift]. Alblasserdam: Kanters, 1982.