De ziekte van Wegener bij 2 adolescenten

- Wegener’s granulomatosis was diagnosed in 2 boys, aged 17 and 16 years. The first presented with pain in the right flank, without coughing or dyspnoea. He did have peaks of fever, night sweats, weight loss, headache, and epistaxis. The second presented with progressive dyspnoea, haemoptysis, malaise, and headache. Because an infection was suspected, both were given antibiotics, but without effect. Chest X-rays revealed infiltrative abnormalities. A lung biopsy in the first patient and a nasal biopsy in the second revealed a granulomatous inflammation, and both patients had an elevated titre of antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA), with a cytoplasmic pattern, and an elevated result of the ELISA test for antiproteinase-3 (PR3). Both patients recovered after aggressive immunosuppressive treatment. Wegener’s granulomatosis is a systemic necrotising vasculitis, mostly localised in airways and kidneys. The disease is very rare in children, but may be life-threatening. Therefore, in children with pulmonary problems resistant to antibiotics, it is important to consider a diagnosis of Wegener’s granulomatosis and test for ANCA and PR3.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1522-6

Samenvatting

Bij 2 jongens van respectievelijk 17 en 16 jaar werd de ziekte van Wegener gediagnosticeerd. De eerste diende zich aan met pijn in de rechter zij, zonder hoesten of dyspneu. Wel waren er koortspieken, nachtzweten, gewichtsverlies, hoofdpijn en epistaxis. De tweede presenteerde zich met progressieve dyspneu, hemoptoë, malaise en hoofdpijn. Omdat aan een infectie werd gedacht, kregen beiden antibiotica, maar zonder resultaat. Met radiologisch onderzoek van de longen werden infiltratieve afwijkingen gevonden. Een longbiopt bij de eerste patiënt en een neusbiopt bij de tweede lieten een granulomateuze ontsteking zien en beiden hadden een verhoogde titer van antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) met een cytoplasmatisch patroon en een verhoogde uitslag van de ELISA-test op antiproteïnase-3 (PR3). Met agressieve immuunsuppressieve behandeling herstelden beide patiënten. De ziekte van Wegener is een systemische necrotiserende vasculitis, die meestal is gelokaliseerd in de luchtwegen en de nieren. De ziekte is zeldzaam bij kinderen, maar kan levensbedreigend zijn. Bij kinderen met een longziekte die niet reageert op antibiotica moet men bedacht zijn op de ziekte van Wegener en een ANCA- en een PR3-test doen.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1522-6