De ziekte van Behçet

Utrecht, maart 1999,

Met interesse lazen wij de klinische les van Ten Hoopen-Neumann et al. (1999:177-80). Het belang van het tijdig herkennen van de ziekte van Behçet willen wij illustreren aan de hand van de volgende casus.

Patiënt is een 27-jarige man van Marokkaanse afkomst, die in het najaar van 1998 opgenomen werd op onze afdeling Psychiatrie voor nadere analyse van geheugenstoornissen, met name van de inprenting. Tevens was hij wisselend verward en initiatiefloos, kon zichzelf niet meer verzorgen, vertoonde bizar gedrag en had auditieve en visuele hallucinaties. Deze klachten waren ontstaan na een collaps in 1996. Hij bezocht toen een eerstehulpafdeling en werd opgenomen. Er was sprake van mutisme en sufheid en bij neurologisch onderzoek was er een Babinski-reflex rechts. Voordat nadere diagnostiek kon worden verricht, was patiënt vertrokken. Via de RIAGG-crisisdienst werd in april 1997 een proefbehandeling met een antipsychoticum gestart omdat een psychotische stoornis werd vermoed; dit gaf geen verbetering. Neuropsychologisch onderzoek gaf afwijkende uitslagen, maar deze konden niet betrouwbaar beoordeeld worden. Ook de geconsulteerde neuroloog kon geen verklaring geven. Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een nagebootste stoornis of een conversiestoornis.

Op de afdeling viel op dat patiënt opmerkelijk laconiek reageerde op zijn gestoorde oriëntatie en geheugen. Hij had geen apraxie, afasie of agnosie. Patiënt had sinds 1996 ook recidiverende erythemateuze afwijkingen op onder- en bovenbenen, alsmede acnéachtige afwijkingen, vooral op de rug. Tevens had hij een uveïtis.

Bij evaluatie van de oude gegevens bleek dat vlak voordat genoemde neuropsychiatrische symptomen optraden, als werkdiagnose ‘de ziekte van Behçet’ gesteld was. Patiënt had namelijk last gehad van recidiverende orale aften, genitale pustels en een uveïtis. Hij had zich echter vervolgens onttrokken aan behandeling.

Bij bloedonderzoek bleek een verhoogde BSE (22 mm in het 1e uur). Liquoronderzoek toonde een lichte leukocytose (10 × 109/l). Op de MRI van het cerebrum werden duidelijke afwijkingen gezien; een verwijd ventrikelsysteem, temporaal- en hippocampusatrofie en wittestofafwijkingen in de capsula interna links en rechts. Er waren geen aanwijzingen voor een actieve vasculitis. Een biopt uit de huidafwijkingen op de benen gaf aanwijzingen voor een nodulaire vasculitis. Wij concludeerden dat het amnestische syndroom en de veranderingen in de persoonlijkheid ontstaan waren ten gevolge van een ‘neuro-Behçet’, zoals betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel (bij 10-25% van de Behçet-patiënten) genoemd wordt.1 Tijdige herkenning en adequate behandeling hadden irreversibele schade van hersenweefsel tijdens de actieve meningo-encefalitis mogelijk kunnen voorkomen. Patiënt is alsnog behandeld met prednison en ciclosporine om zijn visus te sparen, maar de geheugenstoornissen zijn hierop niet verbeterd. Patiënt verblijft momenteel in een revalidatiecentrum.