Cyanose en levercirrose: hepatopulmonaal syndroom

- A 66-year-old man with Child-B alcoholic cirrhosis presented with melaena due to hemorrhagic gastritis. Clinical examination revealed cyanosis and clubbing accompanied by severe hypoxaemia without signs of obstructive or restrictive lung disease. Contrast-enhanced echocardiography showed right to left shunt due to intrapulmonary shunting leading to the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. Hypoxaemia in patients suffering from chronic liver disease can have different causes but in the presence of cyanosis and clubbing without signs of lung disease the hepatopulmonary syndrome should be suspected. When presence of intrapulmonary shunts has been proven by contrast-enhanced echocardiography, a 100 oxygen test can determine the need for pulmonary angiography and thus determine the indication for interventional therapy or liver transplantation. The patient described was treated supportively with long-term oxygen therapy 6 l/min. Three months later his clinical condition was stable. An attempt to reduce the need for nasal oxygen failed.

Samenvatting

Een 66-jarige man met alcoholische levercirrose (klasse Child B) had melaena te wijten aan een hemorragische gastritis. Klinisch en bijkomend onderzoek wezen op het bestaan van cyanose en ‘clubbing’, alsook op een ernstige arteriële hypoxemie zonder argumenten voor een onderliggende hartaandoening of obstructief respectievelijk restrictief longlijden. Contrastversterkte echocardiografie toonde een rechts-linksshunt aan, veroorzaakt door diffuse intrapulmonale arterioveneuze malformaties. De diagnose ‘hepatopulmonaal syndroom’ werd gesteld. Hypoxemie bij een cirrosepatiënt kan verschillende oorzaken hebben, doch gepaard met cyanose en clubbing zonder andere aanwijsbare longaandoening wijst dit in de richting van het hepatopulmonaal syndroom. Na aantonen van intrapulmonale vasodilataties door contrastechocardiografie kan men met een 100-O₂-test de noodzaak voor pulmonale angiografie beoordelen. Op geleide van dit onderzoek kan een interventionele behandeling of levertransplantatie overwogen worden. De beschreven patiënt kreeg een ondersteunende behandeling met continue nasale O₂-toediening 6 l/min. Bij controleonderzoek 3 maanden later mislukte een poging om de O₂-toediening te verminderen.