Het Budd-Chiari-syndroom

Zie ook het artikel op bl. 167.

Dames en Heren,

Het Budd-Chiari-syndroom (BCS) omvat een groep van zeldzame ziektebeelden die een obstructie van de veneuze afvloed van de lever als gemeenschappelijk kenmerk heeft. Er kunnen grote verschillen in oorzaak, beloop en behandeling bestaan. In 1845 beschreef Budd als eerste dit ziektebeeld, waarbij ascites, hepatosplenomegalie en pijn in de bovenbuik op de voorgrond staan.1 Meer dan een halve eeuw later beschreef Chiari het histopathologische beeld passend bij dit klinische syndroom, waarvoor veneuze stuwing en bloeding rond de intrahepatische V. centrales kenmerkend zijn.2

Bij de etiologie van BCS vallen 4 vormen te onderscheiden. Bij de meest voorkomende vorm wordt de afvloedbelemmering veroorzaakt door trombosering en fibrosering van de Vv. hepaticae ter plaatse van de uitmonding in de V. cava inferior. Bij de 2e vorm bestaat, behalve de obstructie van de Vv. hepaticae, tevens een plaatselijke vernauwing of occlusie van de…