Complementdeficiënties en meningokokkenziekte in Nederland

To determine the prevalence of complement system deficiencies in patients who have survived a Neisseria meningitidis infection.

Design

Retrospective. Setting. Reference laboratory for bacterial meningitis of the University of Amsterdam and the National Institute of Public Health and Environmental Protection.

Method

Out of the files of the laboratory 187 patients who had experienced a meningococcal infection in the Netherlands between 1959-1990 were selected in two groups according to the infecting bacterial strain: 97 patients with a serogroup X, Y, Z, W135, 29E, or non-groupable strains and 90 patients with an infection due to serogroup A or C. The patients were asked for their cooperation by their family doctor and one of us visited the patients at home to take blood samples. The complement activity was studied with a haemolysis in gel test and with an assay of haemolytic activity in free solution.

Results

Complement deficiency was present in 18 of the 187 patients who had experienced a meningococcal infection. The highest prevalence was found in patients older then 10 years who had developed infections due to serogroups X, Y, W135, or non-groupable strains (45). Of the patients with a serogroup A or C infection, 3 had an complement deficiency. Of the complement deficiencies, 42 concerned a component of the alternative pathway, 12 a deficiency of C3, and 46 a component of the terminal route. The most commonly found deficiencies were properdin deficiency (39) and C8 deficiency (18). 30 of the complement deficient patients reported other family members having experienced meningitis. Recurrent meningitis was only observed in patients with terminal route deficiencies.

Conclusion

We recommend that patients with a meningococcal infection due to serogroups X, Y, W135 or non-groupable strains should be screened for complement deficiency.

Samenvatting

Doel

De prevalentie vaststellen van complementdeficiënties bij patiënten die een meningokokkeninfectie doormaakten door serogroep A, C, X, Y, Z, W135, 29E of niet-groepeerbare stammen in de periode 1959-1990.

Opzet

Retrospectief. Plaats. Referentielaboratorium voor Bacteriële Meningitis van de Universiteit van Amsterdam en het Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieuhygiëne.

Methode

Via het archief van het laboratorium werden 2 patiëntengroepen geselecteerd die een infectie doormaakten in de periode 1959-1990: een groep van 97 personen die een infectie doormaakten met serogroepen X, Y, Z, W135, 29E of met niet-groepeerbare stammen en een groep van 90 personen met een infectie door serogroep A of C. Via huisartsen werd hun medewerking gevraagd en werd thuis bij hen bloed afgenomen voor complementonderzoek.

Resultaten

Van de 187 patiënten die een meningokokkeninfectie doormaakten, hadden 33 (18) een complementdeficiëntie. Van de patiënten uit de eerste groep had 31 een complementdeficiëntie. De meeste patiënten (93) waren ouder dan 10 jaar toen zij de infectie doormaakten. In de tweede groep had 3 een complementafwijking. De complementdeficiënties betroffen in 42 een factor uit de alternatieve route, in 12 een deficiëntie van C3 en in 46 een factor uit de terminale route. De meest voorkomende deficiënties betroffen properdine (39) en factor C8 (18). Bij 30 van de patiënten met een complementdeficiëntie was er een positieve familieanamnese voor meningitis. Recidiverende meningokokkeninfecties werden alleen gezien bij patiënten met een afwijking in de terminale route.