Bronchiëctasieën; kliniek, diagnostiek en behandeling

Inleiding

Met de ontwikkeling van antibiotica en vaccinaties is het aantal patiënten met ernstige bronchiëctasieën de laatste decennia in ons land sterk afgenomen. Voordien behoorden bronchiëctasieën tot de meest prevalente en invaliderende longaandoeningen. Onder invloed van de toenemende instroom van allochtonen in ons land worden bronchiëctasieën weer meer gezien. Aan de hand van drie ziektegeschiedenissen bespreken wij kliniek, diagnostiek en behandeling van deze aandoening.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 16-jarige Palestijn, die sinds 7 maanden in Nederland verbleef, werd naar onze polikliniek verwezen wegens hardnekkig hoesten met frequent opgeven van purulent sputum. Bij auscultatie van de longen was links achter onder uitgebreid fijn en grof crepiteren waarneembaar met elders vesiculair ademgeruis. Oriënterend laboratoriumonderzoek leverde geen bijzonderheden op. Uit het sputum werden meerdere kolonies van Haemophilus influenzae en Moraxella catarrhalis geïsoleerd. Op de thoraxfoto was enige versterkte bronchiale tekening links basaal te zien. Een computertomogram (CT-scan) van de thorax met hoge-resolutiecoupes, ruim 3 maanden na de laatste ernstige infectie gemaakt, liet posterobasaal links een gebied met zeer uitgebreide cysteuze bronchiëctasieën zien met een diameter van soms meer dan 2 cm (figuur 1). Elders in de longen waren geen afwijkingen aanwezig. Ongeveer 3 weken later werd een resectie van de basale segmenten van de linker onderkwab verricht. Het postoperatieve beloop was zonder bijzonderheden. Bij poliklinische controle een half jaar later maakte patiënt het goed. Hij hoestte niet meer en gaf geen sputum meer op.

Patiënt B, een 45-jarige Marokkaanse vrouw, die sinds een half jaar in Nederland verbleef, werd door ons gezien wegens geruime tijd bestaande progressieve pijn links thoracaal en een hardnekkige produktieve hoest met hemoptoë. Patiënte zou in Marokko longtuberculose gehad hebben, waarvoor zij langdurig met tabletten was behandeld. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zeer magere vrouw. Bij auscultatie van de longen was links onder geen ademgeruis hoorbaar, links boven verscherpt ademgeruis met voortgeleide rhonchi en rechts zacht vesiculair ademgeruis. Laboratoriumonderzoek toonde verhoogde BSE en anemie. Een banale kweek en een Ziehl-Neelsen-preparaat van het sputum waren negatief.

De thoraxfoto toonde het beeld van longdestructie links met volumeverlies en pleurale kalkafzetting. In de rechter long waren multipele bij granulomen passende afwijkingen zichtbaar (figuur 2). Ter bestrijding van de luchtweginfectie kreeg patiënte een antibioticumkuur. Twee maanden later werd zij opgenomen wegens ernstige hemoptoë. Een CT-scan van de thorax liet een volledig gedestrueerde linker long zien met multipele holten met intraluminaal vaste structuren (mogelijk ontstekingsrestanten, zie verder). Voorts was er een ernstige deviatie van de mediastinale structuren naar links met compensatoire hyperinflatie van de rechter long. Er was geen significante lymfadenopathie (figuur 3). Gezien het recidiverende karakter van de luchtweginfecties met hemoptoë werd besloten een pneumectomie links te verrichten, welke operatie een maand later plaatsvond. Bij pathologisch-anatomisch onderzoek van het resectiepreparaat werden uitgebreide fibrotische afwijkingen, ontstekingsresten met littekenvorming en zeer uitgebreide bronchiëctasieën gezien. Patiënte werd nabehandeld met tuberculostatica. Bij poliklinische controle 2 maanden later was de toestand van patiënte aanzienlijk verbeterd. Zij hoestte minder, de sputumproduktie was beduidend afgenomen en patiënte was 10 kg in gewicht aangekomen. De BSE was normaal geworden. Bij controle na 1 jaar had patiënte geen klachten meer.

Patiënt C, een 20-jarige vrouw afkomstig uit Marokko, werd naar ons verwezen in verband met hemoptoë. Zij had recidiverende perioden met produktieve hoest en thoracale pijn links, de laatste weken incidenteel gepaard gaand met hemoptoë. Bij auscultatie van de longen was vesiculair ademgeruis hoorbaar. Oriënterend laboratoriumonderzoek leverde geen bijzonderheden op. Op de thoraxfoto werd in het lingulasegment van de linker long wat versterkte tekening gezien. Een CT-scan met hoge-resolutiecoupes bevestigde dit. Er waren cysteuze bronchiëctasieën in het lingulasegment aanwezig met bronchopathische veranderingen in het aangrenzende deel van het pectorale segment van de linker bovenkwab. Elders waren in de beide longen geen afwijkingen te zien (figuur 4). Aanvankelijk stond patiënte huiverig tegenover een chirurgische ingreep en pas een half jaar later, na opnieuw enkele episoden van hemoptoë te hebben doorgemaakt, stemde zij toe in een operatie. Er werd een resectie van de lingula verricht. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd. Bij poliklinische controle 2 maanden later bleek echter opnieuw een lichte hemoptoë opgetreden te zijn. Bij bronchoscopie bleek dat de bloeding afkomstig was uit het pectorale segment van de linker bovenkwab. Bij ramus bronchialis-angiografie was er hypervascularisatie in het betreffende gebied te zien. Er werd een embolisatie met Ivalon-kunststofkorrels verricht (dr.J.P.J.van Schaik, röntgenoloog, Academisch Ziekenhuis Utrecht), waarna er geen bloedingen meer optraden.

Beschouwing

Bronchiëctasieën

Bronchiëctasieën zijn plaatselijke irreversibele abnormale verwijdingen van grote en (of) kleine takken van de bronchiaalboom. De afwijking ontstaat soms al op jonge leeftijd als complicatie na een doorgemaakte infectie zoals kinkhoest of mazelen. Voorts ziet men regelmatig dubbelzijdige bronchiëctasieën bij patiënten met een chronische obstructieve longaandoening en recidiverende luchtweginfecties. Men kan bronchiëctasieën verder verwachten bij allergische bronchopulmonale aspergillose, longtuberculose, sarcoïdose en verschillende congenitale aandoeningen; ook komen ze voor als gevolg van bronchusobstructie. Een overzicht van aandoeningen die gepaard kunnen gaan met bronchiëctasieën staat in tabel 1.

Naar vorm onderscheidt men cilindrische, varikeuze en sacculaire (of cysteuze) bronchiëctasieën.1 Bronchiëctasieën komen bij 50 van de patiënten bilateraal voor en bij het overgrote deel in de basale segmenten van de onderkwabben. Bij slechts 10 van de patiënten is de middenkwab of lingula aangedaan zonder aantasting van de ipsilaterale onderkwab. Bronchiëctasieën in verschillende kwabben en verschillende segmenten van dezelfde kwab variëren vaak aanzienlijk in ernst. Het tussenliggende parenchym is soms normaal, maar toont ook vaak op meerdere plaatsen tekenen van georganiseerde ontsteking. Soms is een gehele kwab of long ten gevolge van bronchusdilatatie en parenchymale fibrose functieloos geworden. De bronchiale arteriële circulatie is vaak aanzienlijk toegenomen. Ulceratie van de bronchuswand ten gevolge van infectie met aantasting van deze arteriën is de oorzaak van de bloedingen die de ziekte soms compliceren.

Kliniek

Klachten en symptomen kunnen geheel ontbreken. Bij bronchiëctasieën in de basale segmenten van de onderkwabben, de middenkwab of de lingula bestaan echter meestal zeer uitgesproken klachten van hardnekkig hoesten en veelvuldig opgeven van purulent sputum. Hemoptoë ziet men bij ongeveer 50 van de volwassen patiënten, maar zelden bij kinderen. Bij zeer uitgebreide afwijkingen kunnen patiënten klagen over dyspnoe of thoracale pijn. Bij auscultatie zijn in- en expiratoire grove en fijne crepitaties waarneembaar over het aangedane longdeel, die na hoesten vaak slechts gedeeltelijk verdwijnen. Cyanose en trommelstokvingers kunnen aanwezig zijn.

Bronchiëctasieën kunnen behalve door recidiverende bronchopneumonieën en hemoptoë gecompliceerd worden door metastatische abcessen (hersenabces), amyloïdose, cor pulmonale, overgroei met Aspergillus fumigatus, neuropathie en vasculitis-achtige huidafwijkingen.

Diagnostiek

Aan de hand van een röntgenfoto van de thorax kan men in de meeste gevallen hooguit het vermoeden van bronchiëctasieën uitspreken. De hoge-resolutie-CT-scantechniek is een betrouwbare, niet-invasieve methode om bronchiëctasieën aan te tonen en de ernst en uitgebreidheid te beoordelen.2-6

Bronchografie wordt de laatste jaren vaak niet meer toegepast. Het is een invasieve procedure met verschillende risico's, zoals allergische reacties op contrastvloeistof of anaesthetica, alveolitis, tijdelijke onderbreking van de ventilatie en diffusie, en heeft als nadeel dat bronchiale structuren distaal van een eventuele bronchusobstructie, vooral door mucoïde impactie, niet zichtbaar kunnen worden gemaakt. Bronchografie kan preoperatief wel geïndiceerd zijn; de procedure kan plaatsvinden op verzoek van de chirurg en wordt geadviseerd wanneer men bij een normaal beeld op een hoge-resolutie-CT-scan klinisch toch bronchiëctasieën vermoedt.

Behandeling

Bij diffuse bronchiëctasieën is chirurgische behandeling niet mogelijk. Optimale medicamenteuze behandeling van de chronische bronchusobstructie is dan van groot belang. Daarnaast dient aandacht besteed te worden aan de expectoratie van het vaak overvloedige en taaie sputum. Houdingsdrainage en de geforceerde expiratoire techniek (FET), ook wel ‘huffen’ genoemd, zijn hierbij effectieve methoden, die de vroeger veelvuldig toegepaste tapotage verdrongen hebben. Bij infecties is behandeling met antimicrobiële middelen aangewezen; deze kan het best worden uitgevoerd op geleide van een sputumkweek met resistentiebepaling.

Bij gelokaliseerde bronchiëctasieën geeft men over het algemeen de voorkeur aan een chirurgische behandeling boven een conservatieve.7-13 De conservatieve behandeling met antibiotica, intensieve fysiotherapie en houdingsdrainage is meestal slechts van tijdelijk voordeel. Vroeg of laat treedt resistentie tegen antibiotica op. Bovendien kunnen bij de meeste patiënten de, klachten en symptomen niet afdoende bestreden worden met behulp van medicamenteuze therapie. Het recidiverend optreden van bronchopneumonieën maakt de aandoening invaliderend. Wilson en Decker volgden 111 patiënten die een conservatieve behandeling kregen in verband met bronchiëctasieën. Bij 69 van de patiënten waren de klachten en symptomen bij follow-up niet veranderd, terwijl bij 23 verslechtering was opgetreden.7

Een longdeel dat totaal is verwoest door bronchiëctasieën levert nagenoeg geen bijdrage aan de gasuitwisseling. Het aangedane longdeel zal ten gevolge van overvloedige secretie de longfunctie eerder nadelig beïnvloeden. Vaak zal men daarom geneigd zijn om slecht drainerende bronchiëctatische longsegmenten operatief te verwijderen. Bij hardnekkige hemoptoë is embolisatie een alternatief, als chirurgische interventie niet gewenst of niet mogelijk is. Tabel 2 geeft een overzicht van de meest recente literatuur ten aanzien van chirurgische resectie van bronchiëctatische longsegmenten. Zoals uit de tabel blijkt, zijn de resultaten van operatieve behandeling van gelokaliseerde bronchiëctasieën goed en is de sterfte gering. Het uitgebreidste onderzoek is dat van Dogan et al.8 Zij concludeerden dat bij ruim 70 van 487 patiënten die een chirurgische resectie van bronchiëctasieën ondergingen, de symptomen en de klachten volledig verdwenen en dat deze patiënten geen overwegende bezwaren ten gevolge van de operatie ondervonden; dit percentage is vergelijkbaar met de resultaten van de overige onderzoeken.

Conclusie

Het is te verwachten dat met het groeiende aantal allochtonen in ons land gelokaliseerde bronchiëctasieën meer zullen voorkomen. Het is daarom van groot belang dat men bij patiënten uit deze populatie met het beeld van een bronchopneumonie welke niet of onvoldoende reageert op antibiotica of welke voortdurend recidiveert, de aanwezigheid van gelokaliseerde bronchiëctasieën overweegt en gerichte diagnostiek en behandeling laat plaatsvinden.