Hemoptoë als complicatie van de ziekte van Behçet

– Three patients, two Moroccan men aged 27 and 25 and a Turkish man aged 25, presented with haemoptysis caused by pulmonary aneurysm. The aneurysms had formed as a complication of Behçet’s disease. Two of them were treated with high doses of corticosteroids. One man recovered and another died as a consequence of massive haemoptysis. The third man underwent emergency thoracotomy and pneumectomy due to massive haemoptysis. Postoperatively he was treated with cyclosporine resulting in full recovery. Behçet’s disease is a multisystem vasculitis characterised by orogenital ulcerations and uveitis. In a minority of cases pulmonary aneurysms develop, often causing massive haemoptysis. Aneurysms are often accompanied by venous thrombosis. Treatment consists of immunosuppressive therapy. Nevertheless a considerable number of patients die following massive haemoptysis.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1631-5

Samenvatting

Drie patiënten presenteerden zich met hemoptoë ten gevolge van pulmonale aneurysmata: een 27-jarige en een 25-jarige Marokkaanse man en een 25-jarige Turkse man. De aneurysmata waren ontstaan als complicatie van de ziekte van Behçet. Twee van hen werden behandeld met hoge doses corticosteroïden. Bij één trad herstel op, de ander overleed ten gevolge van massale hemoptoë. Een derde onderging een spoedthoracotomie met pneumectomie rechts wegens massale hemoptoë. Nadien werd hij behandeld met ciclosporine, waarna herstel optrad. De ziekte van Behçet is een multisysteemvasculitis die gekenmerkt wordt door orogenitale ulcera en uveïtis. Bij een minderheid ontstaan door de vasculitis pulmonale aneurysmata, met vaak massale hemoptoë tot gevolg. De aneurysmata gaan vaak gepaard met veneuze trombose. De behandeling bestaat uit immuunsuppressieve therapie. Desondanks sterft een aanzienlijk deel van de patiënten ten gevolge van massale hemoptoë.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1631-5