Bilirubine-encefalopathie bij een icterische, 'gallig' spugende zuigeling met hogedarmobstructie

– In a 5-day-old full-term, dehydrated boy with bilious vomiting and a cephalhaematoma, bilirubin encephalopathy was diagnosed at a serum bilirubin level of 395 µmoll. The patient was rehydrated intravenously and treated with phototherapy and an exchange transfusion, after which the serum bilirubin level decreased. The neurological condition normalised during his stay in the hospital. Hyperbilirubinaemia was caused by an increased enterohepatic circulation due to a high intestinal obstruction and resorption of the cephalhaematoma. Toxicity was caused by dehydration and fasting.

Even with new bilirubin guidelines it remains important to distinguish a healthy neonate from an ill jaundiced neonate, because at lower serum bilirubin levels symptoms may occur that fit the clinical piclure of a bilirubin encephalopathy.

Samenvatting

Bij een 5 dagen oud, à terme geboren, gallig spugend, gedehydreerd jongetje met een cefaal hematoom werden bij een hyperbilirubinemie van 395 µmoll tekenen van bilirubine-encefalopathie vastgesteld. Het patiëntje werd intraveneus gerehydreerd, kreeg fototherapie en onderging een wisseltransfusie, waarna de bilirubineconcentratie daalde. Het neurologische beeld werd normaal in het verloop van de opname. De hyperbilirubinemie bleek te berusten op een verhoogde enterohepatische kringloop als gevolg van een hogedarmobstructie en op een resorberend cefaal hematoom. Toxiciteit was ontstaan ten gevolge van dehydratie en langdurig vasten.

Het blijft belangrijk bij de herziening van de bilirubinerichtlijnen onderscheid te maken tussen de gezonde en de zieke icterische pasgeborene, daar ook bij lagere serumbilirubinewaarden symptomen kunnen voorkomen die passen bij het klinische beeld van een bilirubine-encefalopathie.