Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Afwezige activiteit van Von Willebrand-factorsplitsend eiwit (ADAMTS-13) diagnostisch voor primaire en zwangerschapsgerelateerde trombotische trombocytopenische purpura

Onderzoek
J.J. Hulstein
C.N. Rison
M.C. Kappers-Klunne
R.J. Hene
A. Franx
Ph.G. de Groot
A. Brand
R. Fijnheer
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:1972-6
Abstract
Abstract
Sluiten
Activity loss of Von Willebrand factor cleaving protein (ADAMTS-13) is predictive of primary and pregnancy thrombotic thrombocytopenic purpura

To determine whether the measurement of the Von Willebrand factor cleaving protease ADAMTS-13, such as is carried out at the University Medical Centre of Utrecht, the Netherlands, contributes towards the diagnosis and treatment of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).

Design

Descriptive.

Method

In a group of 98 patients from 21 hospitals, with a Coombs-negative haemolytic anaemia and thrombocytopenia, the ADAMTS-13 activity was measured. Treatment was given irrespective of ADAMTS-13 activity.

Results

ADAMTS-13 activity was absent in 27 of 29 patients diagnosed with primary TTP and in all 5 pregnancy-TTP patients. In patients suffering from TTP after bone marrow transplantation (post-BMT) and in all other patients included in this study, ADAMTS-13 activity was normal. Of the 32 patients with absent ADAMTS-13 activity, 28 underwent plasmapheresis. This treatment proved effective as all 28 patients responded well. 17 patients with normal ADAMTS-13 activity also underwent plasmapheresis; 5 (30) responded well to treatment. In 2 cases a final diagnosis of primary TTP was made, in a further 2, haemolytic uraemic syndrome and in 1 case sepsis was diagnosed.

Conclusion

In this study, the absence of ADAMTS-13 activity predicted primary TTP and TTP of pregnancy with a sensitivity of 93 and a specificity of 100. Absence of ADAMTS-13 activity is a strong indication for plasma exchange.

Samenvatting

Doel

Nagaan of bepaling van de activiteit van het Von Willebrand-factorklievend protease ADAMTS-13, zoals deze wordt uitgevoerd in het Universitair Medisch Centrum Utrecht, een bijdrage levert aan de diagnostiek en de behandeling van patiënten met trombotische trombocytopenische purpura (TTP).

Opzet

Beschrijvend.

Methode

Bij 98 patiënten uit 21 ziekenhuizen met hemolytische anemie, een negatieve antiglobulinetestuitslag en trombocytopenie werd de ADAMTS-13-activiteit bepaald. De uitkomsten werden vergeleken met de diagnose bij ontslag of overlijden. Behandeling werd ingesteld onafhankelijk van de uitkomst van deze bepaling.

Resultaten

ADAMTS-13-activiteit was afwezig bij 27 van de 29 patiënten met primaire TTP en bij alle 5 patiënten met zwangerschapsgerelateerde TTP. Bij patiënten met TTP na beenmergtransplantatie en bij de overige patiënten was de ADAMTS-13-activiteit niet-afwijkend. 28 van de 32 patiënten met afwezige ADAMTS-13-activiteit kregen plasmaferese. Deze behandeling bleek effectief, aangezien alle 28 patiënten goed reageerden. 17 patiënten met een normale ADAMTS-13-activiteit kregen eveneens plasmaferese; 5 (30) reageerden goed op de behandeling; bij 2 was de uiteindelijke diagnose ‘primaire TTP’, bij 2 ‘hemolytisch-uremisch syndroom’ en bij 1 ‘sepsis’.

Conclusie

In dit onderzoek had afwezigheid van ADAMTS-13-activiteit een sensitiviteit van 93 en een specificiteit van 100 voor primaire TTP en zwangerschapsgerelateerde TTP. Afwezigheid van actief ADAMTS-13 is een sterke indicatie voor plasmaferese.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:1972-6
Vakgebied
Verloskunde/gynaecologie
Interne vakken
Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht.

Afd. Nefrologie: hr.dr.R.J.Hene, internist-nefroloog.

Afd. Verloskunde, Neonatologie en Gynaecologie: hr.dr.A.Franx, gynaecoloog.

Erasmus Medisch Centrum, afd. Hematologie, Rotterdam.

Mw.dr.M.C.Kappers-Klunne, internist-hematoloog.

Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Hematologie, Leiden.

Mw.prof.dr.A.Brand, internist-hematoloog.

Contact Afd. Hematologie: mw.drs.J.J.Hulstein, medisch bioloog-onderzoeker; mw.C.N.Rison, researchanalist; hr.prof.dr.Ph.G.de Groot, biochemicus; hr.dr.R.Fijnheer, internist-hematoloog (r.fijnheer@azu.nl)

Verantwoording

Dit artikel wordt afgedrukt met meer dan 6 auteurs; naar het oordeel van de redactie voldoen allen aan de criteria voor auteurschap.

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties