Oncologische behandeling van patiënten met een verstandelijke beperking

Het is niet vanzelfsprekend dat mensen met een verstandelijke beperking eenzelfde behandeling voor kanker ontvangen als mensen zonder verstandelijke beperking. Ondanks dat er verschillende valide redenen zijn waarom de oncologische zorg voor deze groep anders is, zijn er weinig richtlijnen en indicatoren die helpen bij het vormgeven van passende oncologische zorg. Daardoor is deze groep vooral afhankelijk van de affiniteit en ervaring van de zorgverlener. Dit draagt bij aan ongelijke zorg. Hoe kan deze situatie verbeterd worden?

Demografie verstandelijke beperking

Een verstandelijke beperking is een ontwikkelingsstoornis die voorkomt bij 1 tot 3% van de bevolking.1 In Nederland gaat het om ongeveer 400.000 personen, waarvan de helft langdurige zorg en ondersteuning ontvangt.2,3 Er is sprake van een verstandelijke beperking wanneer iemand een beperkt cognitief vermogen heeft (IQ < 70) in combinatie met beperkingen in (sociaal) functioneren, waarbij de beperking ontstaan is op de kinderleeftijd.4 De meest voorkomende oorzaken van een verstandelijke beperking zijn chromosomale of andere genetische afwijkingen (tot 60% van de gevallen), geboortedefecten (30%) en aanlegstoornissen (10%).5 In de praktijk is echter van meer dan de helft van de personen met een verstandelijke beperking de oorzaak niet bekend, omdat er geen of beperkte diagnostiek is verricht om de oorzaak te achterhalen.

Mensen met een verstandelijke beperking zijn vaak kwetsbaar. Dit komt door gezondheidsproblemen die samenhangen met de beperking, zoals motorische problemen, epilepsie en problemen met de luchtwegen, spijsvertering en stofwisseling.6 Maar ook vroege veroudering, late herkenning van ziektesymptomen en moeizame toegang tot zorg spelen een rol. Deze combinatie van factoren draagt eraan bij dat mensen met een verstandelijke beperking gemiddeld 15 jaar korter leven dan mensen zonder verstandelijke beperking.7 Welke rol kanker hierin speelt is nog niet volledig duidelijk.

Risico’s op oncologische aandoeningen

De exacte prevalentie van kanker bij mensen met een verstandelijke beperking is moeilijk te bepalen. Wel hebben verschillende syndromale subgroepen een verhoogd risico op kanker. Voorbeelden hiervan zijn leukemie en testiscarcinoom bij mensen met het syndroom van Down en hersentumoren bij neurofibromatose type 1.8-10 Niet-genetische risicofactoren, zoals een ongezonde leefstijl en roken, komen – afhankelijk van de mate van beperking – vaker voor in bepaalde subgroepen. Ook nemen mensen met een verstandelijke beperking minder goed deel aan bevolkingsonderzoeken.11

Onderzoek in Nederland laat zien dat mensen met een verstandelijke beperking minder vaak voor oncologische zorg naar het ziekenhuis komen dan mensen zonder verstandelijke beperking, terwijl de kans op overlijden aan kanker groter is voor die eerste groep.12,13 Dat zien we met name bij kankersoorten waarvoor bevolkingsonderzoeken bestaan. Ook internationale studies laten zien dat diagnoses – in ieder geval bij colon- en mammacarcinoom – bij deze groep in een later stadium worden gesteld dan bij de algemene bevolking.14,15 Vervolgonderzoek hiernaar in Nederland loopt nog.

Oncologische behandeling: wat zegt de literatuur?

Om beter inzicht te krijgen in de wetenschappelijke literatuur over de oncologische behandeling van patiënten met een verstandelijke beperking is recent literatuuronderzoek verricht.16 Er werden 90 artikelen gevonden over de besluitvorming of behandeling van kanker bij patiënten met een verstandelijke beperking.16 De meerderheid van de artikelen betrof casuïstiek (78/90), geen van de artikelen betrof een klinische trial of andere interventiestudie. De achtergrond van de verstandelijke beperking werd onvoldoende beschreven: een kwart van de artikelen (23/90) gaf geen oorzaak van de verstandelijke beperking bij de patiënten die werden beschreven, en in meer dan de helft van alle artikelen (53/90) werd de ernst van de verstandelijke beperking niet toegelicht.

De geïncludeerde artikelen beschreven ten minste 6 verschillende syndromen als oorzaak van een verstandelijke beperking en 13 verschillende kankersoorten bij deze groep. In de beschreven casussen was bij aanpassing van de reguliere behandeling in de meeste gevallen sprake van verlaging van de dosis of volledig weglaten van radio- of chemotherapie. De verstandelijke beperking van de patiënt werd het vaakst als reden voor de aanpassingen opgevoerd (90%). Specifiek werden daarbij genetische kwetsbaarheid of gedragsproblemen genoemd. Ook werden fysiologische factoren gemeld, zoals leeftijd, respiratoire problemen en tumorlocatie. Niet-medische redenen hadden te maken met juridische en ethische aspecten rond wilsbekwaamheid en beslisbevoegdheid. Zo rapporteerde één cross-sectionele studie dat bij geen van de patiënten met een verstandelijke beperking – ongeacht de ernst van de beperking – toestemming werd verkregen voor adjuvante chemotherapie na chirurgische behandeling voor borstkanker.17 Van de artikelen waarin een behandelaanpassing werd beschreven, gaf zo’n 30% geen onderbouwing voor de gemaakte aanpassingen.16

Passende zorg in de praktijk

Als praktijkvoorbeeld van een aanpassing tijdens het oncologisch traject volgt hier een casus van een ernstig verstandelijk beperkte vrouw bij wie een mammacarcinoom werd vermoed.

Casus

In het ziekenhuis werd een echo uitgevoerd omdat de patiënte zich verzette tegen een mammografie. Er volgde een multidisciplinair overleg waarin de arts voor verstandelijk gehandicapten (arts VG) van de patiënt deelnam. Er werd besloten om biopsie uit te voeren onder algehele anesthesie. Het biopt werd direct beoordeeld en na bevestiging van de diagnose werd in dezelfde sessie een borstamputatie met okselkliertoilet uitgevoerd. De patiënt accepteerde wel adjuvante chemotherapie en samen met het multidisciplinaire team werd gezocht naar een acceptabele follow-up. Inmiddels gaat de patiënte weer naar de dagbesteding en fietst ze haar rondjes over het instellingsterrein.

Waar vind je relevante adviezen?

In de casus is gezocht naar passende zorg voor de patiënt. Om hier invulling aan te geven is vooral gebruikgemaakt van kennis over de kenmerken van de patiënt en van de creativiteit van het multidisciplinaire behandelteam. Uit de genoemde literatuurstudie bleek al dat de literatuur weinig houvast biedt voor praktijksituaties waarin wordt overwogen de oncologische behandeling van een patiënt met een verstandelijke beperking aan te passen. Mede als gevolg van de beperkte wetenschappelijke kennis bieden ook de bestaande oncologische behandelrichtlijnen weinig houvast, omdat daarin geen specifieke aandacht is voor patiënten met een verstandelijke beperking.

Relevante adviezen zijn wel terug te vinden in de richtlijnen die zijn ontwikkeld voor palliatieve zorg en voor zorg rond het levenseinde bij mensen met een verstandelijke beperking.18,19 Hoewel deze richtlijnen gaan over een fase in het zorgproces en niet over specifieke aandoeningen, beschrijven zij praktische, juridische en ethische aspecten van besluitvorming die ook in de oncologische behandelsetting van belang zijn. Deze richtlijnen geven ook specifieke adviezen over het bepalen van de wilsbekwaamheid en het betrekken van naasten bij de besluitvorming.

Wilsbekwaamheid

De wilsbekwaamheid van een patiënt kan variëren in de loop der tijd. Voor een simpele diagnostische verrichting kan iemand met een verstandelijke beperking wilsbekwaam zijn, terwijl dat voor de beslissing over een ingrijpende behandeling mogelijk niet geldt. Begeleiders en familie spelen daarom een belangrijke rol in de besluitvorming, ook als zij niet de formele rol van wettelijk vertegenwoordiger hebben.

Naasten kunnen in het verleden al bepaald hebben wat de grenzen aan de behandeling zijn, of een niet-behandelbeleid hebben afgesproken. Tegelijkertijd kunnen er misverstanden zijn over de impact of tolerantie van de behandeling, of kunnen bijkomende psychische problemen of gedragsproblemen reden zijn om behandelingen niet aan te bieden, bijvoorbeeld als de veiligheid van de behandeling of zorgverleners in het geding is. Maatwerk is hierbij vereist.

De Nederlandse Vereniging Artsen Verstandelijk Gehandicapten (NVAVG) en de Vereniging Gehandicaptenzorg Nederland (VGN) bieden verschillende naslagwerken met nadere uitwerking rond de vertegenwoordiging van mensen met een verstandelijke beperking bij medische besluiten.20,21

Rol voor de arts VG

Passende zorg kan vragen om betrokkenheid van een arts VG in het multidisciplinaire behandelteam. Voorwaarde hierbij is dat de betrokken zorgverleners de verstandelijke beperking herkennen, met name in situaties waarin de arts VG niet de verwijzer is.

Als niet bekend is dat de patiënt een verstandelijke beperking heeft, kan een afwijkende presentatie van klachten en symptomen de zorgverlener op het verkeerde been zetten. Als de beperking wel bekend is, is ook alertheid gevraagd. Klachten en symptomen kunnen dan ten onrechte aan de verstandelijke beperking geweten worden in plaats van aan een bijkomende aandoening, zoals kanker. Een voorbeeld hiervan is pijn bij kanker, die zich bij iemand met een verstandelijke beperking kan uiten in gedragsverandering. Als de gedragsverandering wordt toegeschreven aan de beperking, kan dit adequate herkenning en bestrijding van kankersymptomen in de weg staan.22

Een arts VG kan helpen bij de juiste interpretatie van klachten en gedrag en de vertaalslag maken naar de impact van de behandeling voor de patiënt. Daarnaast kan de arts VG een inschatting maken hoe en in welke mate de patiënt betrokken wordt bij de besluitvorming en ‘advance care’-gesprekken voeren. Vanuit de etiologie van de verstandelijke beperking kan de arts VG de oncoloog ook adviseren over mogelijk te verwachten complicaties.

Conclusie

De exacte prevalentie van kanker bij mensen met een verstandelijke beperking is onbekend, maar er zijn aanwijzingen dat deze groep moeizamer toegang heeft tot oncologische zorg, met slechtere uitkomsten tot gevolg. De diversiteit aan onderliggende genetische syndromen, comorbiditeit en bijkomende gedragsproblemen kunnen om aanpassing van standaardprocedures vragen. Dit kan invloed hebben op alle fases van het oncologische zorgtraject.

Zowel de literatuur als oncologische behandelrichtlijnen bieden weinig houvast voor passende oncologische zorg aan deze kwetsbare groep. Desondanks kunnen met expertise, creativiteit en geduld van het behandelteam acceptabele resultaten worden behaald. Aan onderzoekers de taak om het gat in de literatuur te vullen, waardoor kennis over de oncologische behandeling van deze doelgroep toeneemt en breder gedeeld kan worden.