Lage spiermassa en een ketoacidose

In de eerste plaats mijn felicitaties met dit uitstekende artikel, waar ik veel wijzer van ben geworden. Ik heb zelf een probleem betreffende een baby van 8 weken die werd opgenomen met een metabole acidose van 7.27. Hij overleed 3 dagen later, een diagnose werd niet gemaakt. Is u in Nederland een onafhankelijke instantie bekend waar diagnostische problemen alsnog gepresenteerd kunnen worden en uitgezocht zonder hoge kosten?  Nogmaals mijn  felicitaties.

Janna Koppe, gepensioneerd neonatoloog

De auteurs beschrijven een interessante zuurbase-evenwichtsstoornis bij patiënten met een neuromusculaire aandoening resp. hoogcervicale dwarslaesie, een sarcopenie en verdenking van ondervoeding. Beide patiënten werden bovendien chronisch (intermitterend) beademd. Een belangwekkende les.
Hun analyse van patiënt B leidt tot een aantal vragen en opmerkingen. Kunnen de auteurs hun licht hierover laten schijnen?

Waarom verwachtten de auteurs een metabole contractie-alkalose na behandeling met lisdiuretica? Immers de meetgegevens (zelfs trage pols, verhoogde systolische bloeddruk, geen verlaagde polsdruk, perifere oedemen) pleiten eerder voor een nog vergroot extracellulair volume en zeker niet voor een verlaagd effectief circulerend volume.

Waarom stellen zij dat ‘zijn zeer lage spiermassa en het feit dat hij een ketoacidose ontwikkeld had…’ ? De tabel toont een hoog normale en een licht verhoogde pH. Is er dan niet sprake van ‘slechts’ een ketose, die niet als acidose tot uiting heeft kunnen komen als gevolg van het gekozen beademingsbeleid?

Wat heeft de analyse van de oedemen en obstipatie opgeleverd? Mogelijk is dat in het kader van de les minder relevant maar gezien de uitlatingen over chronische beademingsinstellingen misschien niet geheel onbelangrijk. Naar mijn indruk moet chronische kunstmatige hyperventilatie zoveel mogelijk voorkómen worden1.

Waarom denken de auteurs dat chronische beademing leidend tot chronische hypocapnie beter verdragen wordt?

Waarom denken de auteurs dat patiënt dus een ‘vast ademminuutvolume’ had en daardoor geen mogelijkheid had tot respiratoire compensatie? Welke respiratoire compensatie bedoelen zij?
Vermoedelijk wordt patiënt beademd via een cuffloze tracheacanule, wat lekbeademing impliceert. Het ingestelde ademminutenvolume van bijna 10 liter wordt dan niet pulmonaal afgeleverd en is per definitie variabel; patiënt kan spreken dankzij dit lek. Desondanks wordt hij langdurig kunstmatig gehyperventileerd wat leidde tot een iatrogene respiratoire alkalose met metabole compensatie. Omdat een compensatiemechanisme nooit de pH-verstoring normaliseert, gebeurde dit wèl door de ook aanwezige ketose. Nadat de ketose behandeld is, stijgt de pH (terug) naar het alkalotische bereik t.g.v. de beademingsovershoot.
Het blijkt een misvatting om te stellen dat patient bij lekbeademing niet zou kunnen triggeren (lees: ademhalen) als de ‘trigger uit’ staat. Bij zijn myelumletsel kan hij triggeren met zijn scaleni en sternocleidomastoidei die daardoor sterk gehypertrofieerd kunnen zijn. Het uitzetten van de trigger bij verhoogde luchtbehoefte maakt de beademingsmachine non-responsief wat kan leiden tot een benauwd gevoel. Als dit anamnestisch afwezig is, ondersteunt dit de mogelijkheid dat patiënt ’naast de machine’ en langs zijn tracheacanule
ademt. Echter, bij de normale resp. hoog normale pH en de hypocapnie (tabel) verwacht je geen extra luchtbehoefte.

Wat had er nog meer anders gekund?
Het wordt tijd dat de idee dat chronische beademing beter verdragen wordt wanneer kunstmatig gehyperventileerd wordt als obsoleet wordt verlaten. Hypocapnie is geen onschuldige afwijking1. Mogelijk heeft dit beleid in het verleden tot minder beademingsconsulten in de chronische beademingszorg geleid en werd het beter verdragen door de zorgverlener.
Indien de sarcopene ondervoede patiënt chronisch beademd wordt, mag het belang om te streven naar normoventilatie extra benadrukt worden opdat de metabole ontregelingen zoals in deze les beschreven niet gemitigeerd kunnen verlopen.

Erik Westermann, internist n.p.

1) Laffey JG, Kavanagh BP. Hypocapnia. N Engl J Med 2002;347:43-53.

Geachte collega Westermann,

De punten die u aandraagt over de beademing zijn erg interessant maar voeren buiten de strekking van deze klinische les. Toch een  reactie onzerzijds: het doel van chronische beademing is zeker niet het induceren van hypocapnie omdat dit beter verdragen wordt. De ervaring leert dat patiënten die chronisch tracheostomaal beademd worden, een dusdanige luchtbehoefte hebben waarbij een meer of minder mate van hypocapnie niet voorkomen kan worden. Blijkbaar is de beademingsmachine (lees: kunstmatige beademing) niet dusdanig in staat te voorzien  in de luchtbehoefte van de patiënt  zonder hyperventilatie te induceren, zeker wanneer dit al langere tijd bestaat. In het verleden is bij genoemde patiënt getracht de kunstmatige hyperventilatie te reduceren, echter zonder resultaat aangezien er vrij snel ‘luchthonger’ optrad.

Het niet kunnen ‘bij triggeren’ beschreven in het artikel heeft betrekking op het krijgen van extra beademingsteugen via de beademingsmachine. Aangezien er geen acidose ontstond bij de ketose door de chronische kunstmatige hyperventilatie, verwachtten wij ook geen behoefte om extra bij te triggeren, ook niet langs de ongecuffte tracheacanule. Er bestond bovendien anamnestisch ook geen versterkte luchtbehoefte of dyspnoe.

Dat met deze kunstmatige hyperventilatie een metabole acidose obv ketose zoals beschreven, gemitigeerd kan verlopen beamen wij. Zoals gezegd is het erg lastig deze vorm van hyperventilatie te bestrijden en derhalve wordt hiermee nogmaals onderstreept  extra aandacht te hebben voor zuur-base verstoringen bij deze patiëntengroep.

Met vriendelijke groet,

namens de auteurs,

Laurens Vissers, AIOS interne geneeskudne