Dames en Heren,
Hevige, houdingsafhankelijke hoofdpijn, die verergert bij overeind komen en vrijwel verdwijnt bij liggen, kan passen bij spontane intracraniële hypotensie. Herkenning van dit zeldzame ziektebeeld is nodig om de patiënt tijdig te verwijzen voor diagnostiek en behandeling. Wanneer moet u aan intracraniële hypotensie denken, en hoe ontstaat deze aandoening?
Het brein is omgeven door liquor cerebrospinalis. De liquor heeft diverse functies: ten eerste zorgt liquor ervoor dat ons brein ‘drijft’. Hierdoor is het beschermd tegen schokken en abrupte bewegingen van het hoofd. Ten tweede is liquor van belang voor het functioneren van een aantal hersenzenuwen, ons gehoor en ons evenwichtsorgaan.
Een te lage liquordruk (intracraniële hypotensie) kan leiden tot stoornissen in al deze functies, onder andere door neerwaartse verplaatsing van het brein en tractie op veneuze structuren en hersenzenuwen. Daarnaast leidt intracraniële hypotensie tot drukveranderingen in de perilymfe, die via het cochleaire aquaduct in directe verbinding staat met het liquorcompartiment. Het is kenmerkend voor patiënten met intracraniële hypotensie dat zij zich presenteren met ernstige, houdingsafhankelijke hoofdpijn. Daarnaast kunnen pijn in de nek, misselijkheid en braken, gehoor-, evenwicht- en visusstoornissen optreden.
Een te lage liquordruk is meestal het gevolg van een lumbale punctie, maar kan ook posttraumatisch of spontaan optreden…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Veel afwijkingen van de wervelkolom
Met een lange ervaring in complexe wervelkolomchirurgie en de frequent bij decompressie-operaties bij degeneratieve stenose optredende liquorlekkage, vind ik deze casus onvoldoende naar oorzaak en kliniek gewaardeerd.
Het ontbreekt aan enig klinisch onderzoek bij deze nog erg jonge vrouwelijke collega die zou moeten passen bij de apert pathologische opbouw van haar wervelkolom op de getoonde MRI. Ze moet een meer gedrongen, pycnische bouw hebben met een versterkte, mogelijk zelfs arcuaire kyfose, een diepliggende nek en protractie van de schedel. Verder moet het functieonderzoek van de gehele wervelkolom in vrijwel alle richtingen beperkingen laten zien en zal de FingerFloor Distance verre van 0 cm zijn. Haar MRI toont namelijk op (helaas slechts) twee sneden de omstandigheden en de pathologische verhoudingen waardoor de dura het niet makkelijk heeft om onder alle omstandigheden "heel te blijven". Op de MRI zien we nl. platyspondylie, zeer dunne disci en annuli, die nauwelijks enige functie zullen toelaten(ankylose?). Een felle kyfose met wigvorming ventraal en lelijk uitpuilende en kapotte annulus (verkalkt?) die door de pathologische adhearentie van de dura op de wervels (verdikt ligamentum posterius) bij bewegen, als een hark de dura kunen stuktrekken. Ook bij de schedel-nekovergang zien we aan de hoek die het merg met de hersenstam maakt, de verhoudingen bij het achterhoofdsgat (ArnoldChiari?) en de anterieure positie van het merg alle features van wat door Prof Milan Roth (neuroradioloog, Brno, 1923-2006) al ver voor het MRI tijdperk als zeer discongruente "osteoneural growth relations" is beschreven, onderzocht en bij etiologie van scoliose en kyfose goed bruikbaar. Door de geintensiveerde sedentaire leefstijl van de jeugd vanaf de jaren zestig kunnen we nu kwantitatief en kwalitatief veel gevolgen in de bevolking zien van deze "misgroei". Iedere MRI van welk degeneratief rugprobleem dan ook, laat de pathologische adhaerentie van de dura ventraal thoracaal en posterior cervicaal en lumbosacraal tegen de ossale begrenzing zien. In de onderrug vinden we daar in dan ook de verklaring voor het zeer geregeld voorkomen van duralekjes en -lekken met soms langdurige hoofdpijn. Ieder hapje met de Hajek kan die adhaerente dura beschadigen.
Piet van Loon, orthopeed/houdingsdeskundige, Houding Netwerk Nederland
Denk ook aan liquor-veneuze fistel
Wij zouden graag enkele aanvullingen plaatsen bij de klinische les van Belderbos et al. gezien recente ontwikkelingen omtrent het spontane liquorhypotensiesyndroom, waaronder de ontdekking van de liquor-veneuze fistel, de ontwikkeling van dynamische beeldvorming om liquorlekken af te beelden, en gerichte neurochirurgische behandeling.
In 2014 is voor het eerst beschreven dat een fistel kan ontstaan tussen de wortelschede en het veneuze systeem wat door continue afvloed van hersenvocht leidt tot een spontaan liquorhypotensiesyndroom.1 Deze liquor-veneuze fistel is zeer lastig te ontdekken op conventionele beeldvorming (MRI of CT) van de wervelkolom. Ook op statische beeldvorming met intrathecaal contrast (CT-myelografie) wordt dit veelal gemist. Dynamische substractie myelografie (DSM) is dan noodzakelijk om een lekkage aan te tonen. Hierbij wordt in zijligging 60 ml contrastvloeistof intrathecaal geïnjecteerd terwijl continue röntgenopnames worden gemaakt. Dit vindt plaats onder algehele anesthesie tijdens een apnoe van 60 seconden om bewegingsartefacten te voorkomen.2
Bij 20-30% van de patiënten met een spontaan liquorhypotensiesyndroom wordt een liquor-veneuze fistel gevonden.2 Andere vaak voorkomende oorzaken zijn een gecalcificeerde thoracale hernia nuclei pulposi en een spontane durascheur caudaal van de wortel, ter plaatse van een wortelcyste of meningeaal divertikel. De bloedpatch is de eerste keus behandeling en is succesvol bij ongeveer 70%. Bij onvoldoende verbetering van de klachten is nader onderzoek middels MRI-wervelkolom en DSM aangewezen. Na aantonen van het lek of de fistel geeft neurochirurgische behandeling door middel van afbinden van de fistel, of sluiten van de durascheur, een goede prognose voor het herstel van de klachten. Een recente studie liet zien dat behandeling van de liquor-veneuze fistel ook endovasculair kan plaatsvinden bij geselecteerde patiënten met een verbetering van de klachten bij 80% van de patiënten.3
Sinds medio 2019 is in het Amsterdam UMC diagnostiek en behandeling naar het liquorhypotensiesyndroom opgezet nadat expertise hierover opgedaan is in een gespecialiseerd centrum in Los Angeles. Tot op heden is bij 28 patiënten de diagnose liquorhypotensie bevestigd, waarvan een deel spontaan of na een bloedpatch herstelde. Bij 8 patiënten werd een DSM verricht die bij allen het liquorlek liet zien, waarvan dit bij 4 patiënten op een CSF-veneuze fistel berustte. Bij deze patiënten is de fistel succesvol neurochirurgisch opgeheven. Centralisatie van de zorg voor deze zeldzame aandoening lijkt vanwege de complexiteit van nieuwe diagnostiek en behandeling aangewezen.
Referenties
1. Schievink WI, Moser FG, Maya MM. CSF-venous fistula in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2014; 83: 472-3.
2. Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Lateral decubitus digital subtraction myelography to identify spinal CSF-venous fistulas in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg Spine 2019: 1-4.
3. Brinjikji W, Savastano LE, Atkinson JLD, et al. A Novel Endovascular Therapy for CSF Hypotension Secondary to CSF-Venous Fistulas. AJNR Am J Neuroradiol 2021 epub ahead of print.
MC Brouwer,1 R van den Berg2, WP Vandertop3
Amsterdam UMC, Afdeling Neurologie1, Radiologie en Nucleaire geneeskunde2 en Neurochirurgie3
reactie auteurs
Hartelijk dank voor uw aanvulling op ons artikel ‘’Houdingsafhankelijke hoofdpijn door spontane intracraniële hypotensie’’ in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.
De scope van ons artikel was om voor het brede lezerspubliek van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde de houdingsafhankelijke hoofdpijn onder de aandacht te brengen, die kan duiden op spontane intracraniële hypotensie. Daarom hebben wij ons primair gericht op de herkenning van de ziektebeeld, de etiologie, de differentiaaldiagnose en de primaire behandeling.
Wij hebben om die reden niet uitvoerig de aanvullende diagnostiek waaronder dynamisch subtractiemyelografie (DSM) besproken; dit is een geavanceerd invasief onderzoek dat i.h.a. onder narcose plaatsvindt om te zoeken naar de oorzaak en de precieze lokalisatie van het liquorlek bij deze patiëntengroep.
Bij onze patiënt hebben wij een dergelijk onderzoek overwogen, maar aangezien zij na een aantal bloodpatches is opgeknapt, was een DSM niet meer geïndiceerd.
In het recente editorial1 over het artikel van Kim et al 2 worden naast de voordelen ook de beperkingen van deze techniek aangegeven.
Zo werd in deze (retrospectieve) serie in 13 van de 38 patiënten met een liquorhypotensiesyndroom én klassieke aankleuring van de meningen op de MRI géén liquorlek aangetoond met de MRI van de rug of LDDSM (Lateral Decubitus Digital Subtraction Myelography). Deze myelografie in zijligging levert een betere opbrengst t.o.v. buikligging althans bij het ontbreken van anterieure of posterieure vochtcollecties extraduraal; zoals bij verdenking op bijvoorbeeld wortelafgang divertikels of liquor-veneuze shunts.
De sensitiviteit en specificiteit van de LDSSM in dit onderzoek bij een hoge Bern score was 85% resp. 52%.2 De vraag wordt - ons inziens -terecht opgeworpen door de editor of dit onderzoek wel de gouden standaard is.
Wij verbaasden ons overigens over het hoge volume contrastvloeistof van 60 ml dat door u wordt beschreven om intrathecaal bij de LDDSM in te spuiten. Zou het kunnen dat dit een typefout is? Bij LDDSM wordt in het genoemde artikel 6 ml Omnipaque 300 gebruikt per serie; in een andere serie 12-16 ml .3
Wij zijn het eens met u, gezien de geavanceerde diagnostiek en behandeling van deze patiëntengroep, dat het zinvol is te overleggen over behandelprotocollen en te streven naar centralisatie. Graag nemen wij deze zinsnede als uitnodiging van u hiertoe aan.
namens de auteurs,
Ciska Linn, neuroloog, UMC Utrecht
referenties
1.Neuroimaging for Spontaneous Intracranial Hypotension Turned on Its Side.
Carroll IR, Friedman DI.Neurology. 2021 Mar 2;96(9):415-416.
2. Diagnostic Yield of Lateral Decubitus Digital Subtraction Myelogram Stratified by Brain MRI Findings.
Kim DK, Carr CM, Benson JC, Diehn FE, Lehman VT, Liebo GB, Morris JM, Morris PP, Verdoorn JT, Cutsforth-Gregory JK, Atkinson JLD, Brinjikji W.Neurology. 2021 Mar 2;96(9):e1312-e1318.
3. The role of digital subtraction myelography in the diagnosis and localization of spontaneous spinal CSF leaks. Hoxworth JM, Trentman TL, Kotsenas AL, Thielen KR, Nelson KD, Dodick DW. AJR Am J Roentgenol. 2012 Sep;199(3):649-53