Facialisparese bij kinderen; denk aan Lyme-ziekte

H.
Meinardi

Leiden, augustus 2001,

Collega Dekker meldt dat in Urk bij de differentiaaldiagnose van facialisparese de ziekte van Van Buchem bovenaan staat ( op 2001:1013-6). Vervolgens geeft hij aan dat Van Buchem een kno-arts was. In de periode waarin Van Buchem dit ziektebeeld beschreef, was hij hoogleraar Inwendige Geneeskunde te Groningen. Zover mij bekend, kwam de eerste Urker patiënt met deze toen nog nauwelijks bekende aandoening in 1957 op de afdeling Neurologie van het Academisch Ziekenhuis in Leiden, waar ik destijds in opleiding was. Collega Smeenk van de afdeling Endocrinologie hield ons voor dat hier sprake kon zijn van de door Van Buchem in 1955 beschreven hyperostosis corticalis generalisata. Patiënte was blind en kon niet lopen, maar de reden waarom zij zich naar het Academisch Ziekenhuis had laten verwijzen was een uitermate hinderlijke pijn in haar kaak, die zij beschreef als ‘prikkeldraadje’. Gelet op de botstructuur durfde de neurochirurg niet tot N.-lingualisexaeresis over te gaan, waartoe de hoogleraar Tandheelkunde Tjebbes te Utrecht wel een mogelijkheid zag. Hierna was patiënte inderdaad van deze klacht bevrijd. Hem viel overigens op, dat het zenuwkanaal in de kaak voldoende ruim was. Wij hebben ook getwijfeld of de opticusatrofie door compressie werd veroorzaakt. Patiënte had een eveneens blinde broer, die geen enkel teken van hyperostosis vertoonde. De recente genetische bevindingen kunnen misschien een nieuw licht op dat vraagstuk werpen. De verwarring over de discipline waar Van Buchem toe behoorde, is mogelijk ontstaan, doordat jaren later, in 1971, de kno-arts Van der Wouden in Leiden op het onderwerp ‘Botziekten in het os temporale met gehoorstoornissen’ is gepromoveerd. Hij vond bij alle onderzochte patiënten die leden aan de ziekte van Van Buchem, onder wie voornoemde, een perceptieverlies en bij velen een sterk vernauwde meatus acusticus internus, echter, geen beschadiging van de cochlea.

H. Meinardi