Wij danken de collegae Jacobs en Rasker voor hun reactie. Met de door hen aangehaalde ziektegeschiedenis laten zij nog eens zien hoe moeilijk het kan zijn om bij patiënten met een gegeneraliseerde vasculitis de diagnose ziekte van Wegener te stellen. Op grond van de vermelde gegevens kan de diagnose ziekte van Wegener inderdaad niet gesteld worden, gezien het ontbreken van een granulomateuze ontstekingsreactie in de bovenste luchtwegen en (of) het ontbreken van een lokale focale glomerulonefritis. De ziekte van Wegener is echter op grond van de gepresenteerde gegevens ook niet uit te sluiten. Niet vermeld zijn de bevindingen bij neusendoscopie (en de resultaten van mogelijk verricht pathologisch-anatomisch onderzoek van biopsiemateriaal), hetwelk moet plaatsvinden voordat met immunosuppressieve therapie wordt begonnen. Verder is niet vermeld of erytrocyturie aanwezig was en (of) een nierbiopsie werd verricht. Daarnaast vragen wij ons af welke obductiegegevens de patholoog-anatoom de diagnose ziekte van Wegener doen verwerpen. Allereerst is bij obductie het KNO-gebied waarschijnlijk niet aangesneden, omdat dit mutilerend is. Bovendien is het bekend dat na behandeling met steroïden met name het granulomateuze aspect van de ontstekingsreactie snel kan verdwijnen.
Collegae Jacobs en Rasker twijfelen aan de specificiteit van ACPA voor de diagnose ziekte van Wegener. Zij maken melding van de bevinding van de Hammersmith-groep dat er ook antistoffen tegen cytoplasmatische componenten van granulocyten aangetoond kunnen worden bij microscopische poly-arteriitis. Inderdaad blijken sera van patiënten met verschillende andere – nauw verwante – vormen van vasculitis waarschijnlijk antistoffen te bevatten tegen granulocyten. De fluorescentiepatronen die deze sera geven op donorgranulocyten verschillen echter van het voor de ziekte van Wegener kenmerkende patroon. Dit wijst erop dat deze antistoffen tegen andere componenten in het cytoplasma van granulocyten zijn gericht dan die waartegen ACPA zijn gericht. Dit laatste is ook door de Hammersmith-groep in een recente publikatie gemeld.1
Nader onderzoek naar de mate van specificiteit van ACPA voor de diagnose van de ziekte van Wegener hebben wij uitgevoerd in samenwerking met het National Institute of Health in Bethesda en de Mayo Clinic in Rochester. Ook uit dit onderzoek blijkt dat de ACPA-test in hoge mate specifiek is voor de ziekte van Wegener. De specificiteit is inmiddels ook door anderen bevestigd.23
J.W. Cohen Tervaert
F.J. van der Woude
C.G.M. Kallenberg
Literatuur
Savage COC, Jones S, Winearls CG, Marshall PD, Lockwood CM. Prospective study of radioimmunoassay for antibodies against neutrophil cytoplasm in diagnosis of systemic vasculitis. Lancet 1987; i: 1389-93.
Gross WL, Lehmann H, Beigel A, Duncker A. ACPA: Marker der Wegenerischen Granulomatose? Dtsch Med Wochenschr 1986; 111: 1499-500.
Wiik AA, Rasmussen N, Borregord M. Autoantibodies and Wegener's Granulomatosis. In: Andrianakos A, Kappou I, Mavrikakis M, Moutsopoulos H, eds. Eurorheumatology. Athens: Tagas and Son Press, 1987: 172-5.
Vasculitis: een spectrum van uiteenlopende ziektebeelden met gemeenschappelijke pathogenese
Groningen, september 1987,
Wij danken de collegae Jacobs en Rasker voor hun reactie. Met de door hen aangehaalde ziektegeschiedenis laten zij nog eens zien hoe moeilijk het kan zijn om bij patiënten met een gegeneraliseerde vasculitis de diagnose ziekte van Wegener te stellen. Op grond van de vermelde gegevens kan de diagnose ziekte van Wegener inderdaad niet gesteld worden, gezien het ontbreken van een granulomateuze ontstekingsreactie in de bovenste luchtwegen en (of) het ontbreken van een lokale focale glomerulonefritis. De ziekte van Wegener is echter op grond van de gepresenteerde gegevens ook niet uit te sluiten. Niet vermeld zijn de bevindingen bij neusendoscopie (en de resultaten van mogelijk verricht pathologisch-anatomisch onderzoek van biopsiemateriaal), hetwelk moet plaatsvinden voordat met immunosuppressieve therapie wordt begonnen. Verder is niet vermeld of erytrocyturie aanwezig was en (of) een nierbiopsie werd verricht. Daarnaast vragen wij ons af welke obductiegegevens de patholoog-anatoom de diagnose ziekte van Wegener doen verwerpen. Allereerst is bij obductie het KNO-gebied waarschijnlijk niet aangesneden, omdat dit mutilerend is. Bovendien is het bekend dat na behandeling met steroïden met name het granulomateuze aspect van de ontstekingsreactie snel kan verdwijnen.
Collegae Jacobs en Rasker twijfelen aan de specificiteit van ACPA voor de diagnose ziekte van Wegener. Zij maken melding van de bevinding van de Hammersmith-groep dat er ook antistoffen tegen cytoplasmatische componenten van granulocyten aangetoond kunnen worden bij microscopische poly-arteriitis. Inderdaad blijken sera van patiënten met verschillende andere – nauw verwante – vormen van vasculitis waarschijnlijk antistoffen te bevatten tegen granulocyten. De fluorescentiepatronen die deze sera geven op donorgranulocyten verschillen echter van het voor de ziekte van Wegener kenmerkende patroon. Dit wijst erop dat deze antistoffen tegen andere componenten in het cytoplasma van granulocyten zijn gericht dan die waartegen ACPA zijn gericht. Dit laatste is ook door de Hammersmith-groep in een recente publikatie gemeld.1
Nader onderzoek naar de mate van specificiteit van ACPA voor de diagnose van de ziekte van Wegener hebben wij uitgevoerd in samenwerking met het National Institute of Health in Bethesda en de Mayo Clinic in Rochester. Ook uit dit onderzoek blijkt dat de ACPA-test in hoge mate specifiek is voor de ziekte van Wegener. De specificiteit is inmiddels ook door anderen bevestigd.23
Savage COC, Jones S, Winearls CG, Marshall PD, Lockwood CM. Prospective study of radioimmunoassay for antibodies against neutrophil cytoplasm in diagnosis of systemic vasculitis. Lancet 1987; i: 1389-93.
Gross WL, Lehmann H, Beigel A, Duncker A. ACPA: Marker der Wegenerischen Granulomatose? Dtsch Med Wochenschr 1986; 111: 1499-500.
Wiik AA, Rasmussen N, Borregord M. Autoantibodies and Wegener's Granulomatosis. In: Andrianakos A, Kappou I, Mavrikakis M, Moutsopoulos H, eds. Eurorheumatology. Athens: Tagas and Son Press, 1987: 172-5.