Vasculitis: een spectrum van uiteenlopende ziektebeelden met gemeenschappelijke pathogenese

J.W.G.
Jacobs

Enschede, augustus 1987,

In het artikel van collega Kallenberg over vasculitis wordt het aantonen van anticytoplasmatische antistoffen (ACPA) met behulp van indirecte immunofluorescentie specifiek genoemd voor de ziekte van Wegener (1987;1387-90). Collegae Parlevliet en Bronsveld spreken over ‘zeer specifiek’ (1987;1377-9); collegae Cohen Tervaert, Van der Woude en Kallenberg noemden de ACPA-test ‘in hoge mate specifiek’ (1987;1391-4). Onlangs werden ook in sera van patiënten met gegeneraliseerde vasculitis anders dan de ziekte van Wegener (‘microscopic polyarteritis’) ACPA aangetoond met behulp van radioimmunoassay.1

Op onze afdeling werd onlangs een patiënt gezien met gegeneraliseerde polyarteriitis met pleuritis, necrotiserende ulcera in huid- en wangslijmvlies, polyartritis en later ook darmperforaties. Wegens recidiverende middenoorontstekingen sedert 1985 en een duidelijk verhoogde APCA-titer (> 1:512) werd de diagnose ziekte van Wegener overwogen. Biopten genomen uit laesies echter lieten necrotiserende vasculitis zien, geen aanwijzingen voor de ziekte van Wegener. Een oorzaak voor vasculitis kon niet aangewezen worden. Behandeling bestond uit prednison en cyclofosfamide; remissie werd niet verkregen. Patiënt overleed aan sepsis. Obductie (collega F.C.Kuipers) bracht gegeneraliseerde necrotiserende vasculitis aan het licht, niet een beeld passend bij de ziekte van Wegener.

Nader onderzoek is aangewezen naar de mate van specificiteit van APCA voor de diagnose ziekte van Wegener bij patiënten met gegeneraliseerde vasculitis.

J.W.G. Jacobs
J.J. Rasker
Literatuur
  1. Lockwood CM, Jones S, Moss DW, Bakes D, Whitaker KB, Savage COS. Association of alkaline fosfatase with an autoantigen recognised by circulating anti-neutrophil antibodies in systemic vasculitis. Lancet 1987; i: 716-8.