Intraveneus toegediend immunoglobuline als middel van eerste keuze bij juveniele dermatomyositis

Utrecht, oktober 1993,

Breems et al. beschreven een gunstig effect van intraveneus toegediende immuunglobuline (IvIg) bij een patiënte met juveniele dermatomyositis, een ernstige, meestal invaliderende ziekte, waarvan het natuurlijke beloop niet goed is onderzocht (1993;1979-82). Bij het beschreven jonge meisje bestonden de verschijnselen al 5 maanden voor behandeling en was er sprake van klinische achteruitgang. De snelle verbetering en het uiteindelijke herstel na de tweede 5-daagse behandeling kunnen derhalve met grote waarschijnlijkheid aan die behandeling worden toegeschreven. Vermeulen plaatste terecht een vraagteken bij de waarde van deze observatie van één patiënt voor het maken van een keuze bij de behandeling van ontstekingsachtige myopathieën (1993;1955-8).

Beems et al. krijgen steun voor hun observatie uit de resultaten van een onlangs afgesloten onderzoek naar het effect van IvIg bij dermatomyositis (M.C.Dalakas, schriftelijke mededeling, 1993). Deze behandelde 23 patiënten in een dubbelblinde placebo-gecontroleerde opzet. Het resultaat van de behandeling werd geëvalueerd door meten van spierkracht, huidafwijkingen en veranderingen in spierbiopten. In de met IvIg behandelde groep van 12 patiënten verbeterde de toestand bij 9 in belangrijke mate, bij 2 in lichte mate en bleef bij 1 patiënt onveranderd. In de placebogroep van 11 patiënten verbeterde de toestand bij 3 in lichte mate, bleef bij 3 onveranderd en verslechterde bij 5 patiënten. De resultaten in de twee groepen liepen zodanig uiteen dat de code van behandeling voortijdig werd verbroken.

Wij hebben op de afdeling Neurologie van het Academisch Ziekenhuis Utrecht 2 patiënten met ontstekingsachtige myopathie behandeld met IvIg. Patiënt A, een 62-jarige vrouw, bekend wegens nierinsufficiëntie op basis van chronische pyelonefritis, kreeg in september 1990 geleidelijk progressieve, proximale spierzwakte. In februari 1992 werd de diagnose ‘polymyositis’ gesteld. Vanwege de relatieve contra-indicatie tegen het gebruik van prednison werd gekozen voor IvIg (totaal 2 g&sol;kg in 5 dagen). Na de eerste behandelingsdag al verbeterde de spierkracht en daalde de creatine-kinase (CK)-activiteit van 627 tot 330 U&sol;l (normaal < 105). De verbetering hield enkele maanden aan.

Bij patiënt B, een 58-jarige vrouw, werd eind 1992 de diagnose ‘dermatomyositis’ gesteld. Zij werd behandeld met prednison (1,5 mg&sol;kg) en herstelde in enkele maanden volledig. De prednisontoediening werd geleidelijk verminderd en de CK-activiteit normaliseerde zich. Het ziektebeloop werd echter gecompliceerd door een geperforeerd ontstoken sigmoïd. Toen enkele maanden daarna een exacerbatie van de dermatomyositis optrad onder behandeling van prednison (40 mg om de dag) werd vanwege deze darmcomplicatie gekozen voor Iv-Ig. Ditmaal was er echter geen enkel positief effect, noch op de spierkracht, noch op de CK-activiteit.

De conclusie van Dalakas luidde dat IvIg een nieuwe. veelbelovende behandelingsmogelijkheid is voor deze ziekte. IvIg komt in de behandeling van ontstekingsachtige myopathie waarschijnlijk op de tweede plaats, na de veel goedkopere behandeling met corticosteroïden (eventueel met azathiopri ne). Gelet op onze ervaringen en die van Dalakas is het aannemelijk dat niet alle patiënten reageren op behandeling met IvIg. Dit werd ook waargenomen bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie.1 Het blijkt bij deze aandoeningen nog niet te voorspellen wie zal reageren op behandeling en wie niet. Bij een chronische aandoening zoals polymyositis of dermatomyositis kan evenwel goed het effect van opeenvolgende behandelingsstrategieën worden geëvalueerd.

Rotterdam, november 1993,

Wij willen collega Wokke hartelijk danken voor zijn aanvullingen. Met grote belangstelling kijken wij uit naar de publikatie van het placebo-gecontroleerde onderzoek van Dalakas. Zoals te verwachten, reageren blijkbaar niet alle patiënten met een dermatomyositis na intraveneuze toediening van immunoglobuline. Bij retrospectieve analyse van een grote groep patiënten met een chronisch inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bleek het echter wel mogelijk om een subgroep te identificeren die een zeer grote kans heeft op verbetering na intraveneus toegediend immunoglobuline. Dit zijn de patiënten bij wie ook de armen duidelijk zijn aangedaan en met progressief krachtverlies tot aan de start van de immunoglobuline-toediening. Hopelijk blijkt het in de toekomst ook mogelijk om binnen de groep patiënten met dermatomyositis een subgroep te karakteriseren die eveneens een grote kans heeft op herstel na deze kostbare therapie.