Tongreductie bij kinderen met het syndroom van Down; een functionele operatie

Utrecht, november 1991,

Met veel interesse lazen wij het artikel van collegae Starmans en Bloem, waarin zij een lans breken voor tongreductie bij kinderen met het syndroom van Down (1991;1963-6). Zij stellen terecht dat het uitvoeren van zo'n ingreep om louter esthetische redenen discutabel is, en uitgegaan moet worden van functionele problemen door de macroglossie.

Tongprotrusie (relatieve macroglossie) wordt gerapporteerd bij 40-60% van alle mensen met het syndroom van Down; een absolute macroglossie vormt hier echter maar een kleine fractie van.1 Het langdurig openstaan van de mond bij kinderen met het syndroom van Down is veeleer te wijten aan de hypotonie van de spieren van het spraakapparaat, met name van de M. orbicularis oris, dan aan de (relatieve) macroglossie.

Het langdurig openhouden van de mond is een moeilijk af te leren gewoonte, ook voor kinderen zonder verstandelijke handicap. Slechts intensieve mondmotorische oefeningen,2 te zamen met een gedragstherapeutische aanpak kunnen dit doen verminderen. Het probleem van het kwijlen vindt niet alleen zijn oorzaak in het veelvuldig openstaan van de mond, maar ook in verkeerde slikgewoonten en verminderde sensibiliteit in en rond de mond. Patiënten met het syndroom van Down voelen het speeksel niet en slikken verkeerd en te weinig om de speekselvloed te kunnen wegwerken. Slecht kauwen is wederom eerder afhankelijk van een hypotonie van de kauwspieren, het niet kunnen vormen van een spijsbrok en het verkeerde slikken, dan van een grote tong. Alleen bij excessieve macroglossie is beïnvloeding van het kauwen door een tongreductie voorstelbaar.

Ook de nasale ‘escape’ ontstaat niet primair doordat de tong het zachte gehemelte van de achterste farynxwand wegtrekt, maar door de hypotone velofaryngeale sfincter. Daarnaast kan het onduidelijke spreken behalve door de hypotonie van lip- en tongspieren uiteraard ook door een vertraagde spraak- en taalontwikkeling worden veroorzaakt. Een betere tongpuntheffing voor een verbeterde realisatie van de apicoalveolaire klanken en een verbeterde tongrugheffing voor de realisatie van de velare klanken zal naar verwachting niet direct door een tongreductie verwezenlijkt worden.

De auteurs merken terecht op dat goed gedocumenteerde, objectieve analyse van spraak voor en na de ingreep tot op heden niet werd verricht. Het is daarom onzes inziens onjuist om nu reeds te pleiten voor het uitvoeren van een tongreductie, alleen om te pogen hierdoor de spraak te verbeteren. Intensieve logopedische begeleiding is hiervoor meer op zijn plaats. Wij kunnen ons wat dit betreft volledig vinden in de zinsnede van Cunningham in een recente monografie over het syndroom van Down: ‘Zolang er geen wetenschappelijk verantwoorde onderzoeken naar (tongreducties) zijn verricht, is voorzichtigheid geboden en dient men in ieder afzonderlijk geval alle mogelijkheden na te gaan door diverse deskundigen naar hun mening te vragen’.3

Amsterdam, december 1991,

Wij danken Hennekam en Beyaert voor hun reactie. Onderzoek naar tonggrootte en -functie worden gehinderd door gebrek aan duidelijk objectiveerbare variabelen. Vandaar dat in ons onderzoek, net als in vele andere, moest worden afgegaan op waarnemingen van mensen in de directe omgeving van het kind (ouders, leraren, logopedisten) en op waarnemingen door de arts.

Wij willen nogmaals,benadrukken dat bij alle 7 door ons onderzochte patiëntjes met het syndroom van Down na tongreductie een verbetering optrad in eten en drinken en dat geen kwijlen meer plaatsvond. Deze bevindingen zijn voor ons de belangrijkste reden om voor tongreductie te pleiten bij kinderen met het syndroom van Down en macroglossie. Hennekam en Beyaert doen het vóórkomen alsof wij met deze operatie slechts een betere spraak nastreven; na herlezing van het artikel zullen zij zien dat wij slechts na objectieve spraakanalyse een uitspraak over het precieze effect van de tongreductie op de spraak zouden durven doen.