Acrodermatitis enteropathica; een literatuuroverzicht

Utrecht, januari 1991,

Met belangstelling namen wij kennis van het artikel van Van Wouwe en Swart (1991;21-3). De auteurs beschrijven aan de hand van een ziektegeschiedenis het klinische beeld en de diagnostiek van het zinkmalabsorptiesyndroom bij zuigelingen. Het is opvallend dat zij de huidbiopsie als hulpmiddel bij het stellen van de diagnose niet vermelden. Het histologische beeld van vooral vroege eerste huidafwijkingen is nameiijk karakteristiek:1 hyperplasie van de epidermis met verlies van het stratum granulosum dat vervangen wordt door een laag met opvallend heldere cellen waarboven een continue laag van parakeratose. Wanneer de afwijking langer bestaat verandert het beeld en wordt dit met psoriatiforme hyperplasie en meer diffuse parakeratose minder specifiek. Het histologische beeld is dus met name in de vroege fase kenmerkend. Het is echter niet pathognomonisch voor acrodermatitis enteropathica, ook twee andere aandoeningen kunnen dit beeld geven, namelijk pellagra en necrotiserend erythema migrans (glucagonoma-syndroom).

Toch menen wij dat in afwachting van het ter beschikking komen van eenvoudiger directe opsporingsmethoden een biopt uit een vroege huidafwijking een bijdrage kan leveren aan de diagnostiek.

Zwijndrecht, februari 1991,

De suggestie van collegae Doornewaard, Van der Putte en Toonstra om een huidbiopt te nemen is eenvoudig op te volgen en kan een bijdrage tot het stellen van de diagnose vormen. De afwijking bij patiënten met acrodermatitis enteropathica is echter gelokaliseerd in de proximale dunne darm. De huidafwijkingen zijn het gevolg van de ernstige zinkdeficiëntie die daardoor ontstaat. Gonzales et al. bestudeerden een ongenoemd aantal huidbiopten afkomstig van 12 patiënten, van wie ‘some. . . did not have true acrodermatitis’. De vier stadia met de beschreven histologische afwijkingen worden namelijk ook gezien bij o.a. patiënten met psoriasis, pityriasis lichenoides acuta en secundaire lues.1 Tenslotte, afwijkingen die andere onderzoekers in huidbiopten van patiënten met acrodermatitis enteropathica zagen – necrosis van de epidermis, dyskeratosis, acantholysis en uitgebreide exocytosis – zijn door Gonzales et al. niet waargenomen. Mogelijk zijn er meer stadia waarin de huidafwijkingen bij acrodermatitis enteropathica zich laten indelen. Deze onoverzichtelijke situatie is er de oorzaak van dat in de beschrijving van patiënten met acrodermatitis enteropathica weinig aandacht besteed is aan histologisch onderzoek van de huidafwijking. Dit in tegenstelling tot de afwijkingen van de darmmucosa. Het elektronenmicroscopische beeld daarvan toont kenmerkende veranderingen in de Paneth-cel, die verdwijnen na zinktherapie.2 Ook die bevindingen zijn echter niet pathognomonisch, bij coeliakie vonden anderen eenzelfde afwijking.3 Terughoudendheid geldt daarom voor de interpretatie van de afwijkingen die in een darm- of huidbiopt gevonden worden.