Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Cystische fibrose bij volwassenen; afwijkingen van de tractus digestivus

Onderzoek
E.H.J. van Haren
W.P.M. Hopman
I.P. van Munster
C.L.A. van Herwaarden
U.J.G. van Haelst
J.H.M. van Tongeren
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:2417-22
Abstract
Abstract
Sluiten
Cystic fibrosis in adults; lesions of the digestive tract.

- Course and prognosis of cystic fibrosis have changed considerably in the last few decades and 80 of the patients now live to the age of 20 or over. Chronic pulmonary disease is ultimately present in nearly all cases and is the most important direct cause of death. The authors examined the presence and severity of intestinal pathology in a group of 20 adult patients. Sixteen had an exocrine pancreatic insufficiency with moderate to severe steatorrhoea. Diabetes mellitus was found in 3 of them. Evidence of the distal intestinal obstruction syndrome was found in 4 patients. Five suffered from liver cirrhosis with portal hypertension. Ultrasonography revealed a small gallbladder volume in 6 out of 8 patients. A microgallbladder (± 1 cm³) was observed in 5 of 14 patients. Cholesterol gallstones were present in 4 of these.

Besides the clinical course, pathophysiology and histology, particular attention is given to the treatment of the intestinal problems in cystic fibrosis of adults.

Samenvatting

Het klinische beeld van cystische fibrose is de laatste jaren veranderd en de prognose is sterk verbeterd. Ongeveer 80 van de patiënten wordt 20 jaar of ouder. Chronische longproblemen ontstaan uiteindelijk bij alle patiënten en vormen de belangrijkste directe doodsoorzaak. Onderzocht werden aard en omvang van intestinale afwijkingen in een groep van 20 volwassen patiënten in leeftijd variërend van 18 tot 41 jaar. Bij 16 patiënten bestond een exocriene pancreasinsufficiëntie met steatorroe. Diabetes mellitus kwam bij 3 van hen voor. Duidelijke aanwijzingen voor het distale intestinale obstructiesyndroom waren bij 4 van de 20 patiënten aanwezig. Vijf patiënten leden aan levercirrose. Van 8 onderzochte patiënten hadden er 6 echografisch een te kleine galblaas. Een microgalblaas met een volume van ca. 1 ml werd gezien bij 5 van 14 patiënten en bij 4 van hen werden galstenen aangetroffen.

Behalve aan klinische verschijnselen, pathofysiologie en histologie van cystische fibrose wordt aan behandeling van volwassen patiënten met intestinale problemen ten gevolge van deze aandoening aandacht geschonken.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:2417-22
Vakgebied
Maag-darm-leverziekten
Longziekten
Interne vakken
Auteursinformatie

Sint Radboudziekenhuis, Postbus 9100, 6400 HB Nijmegen.

Afd. Maag-, darm- en leverziekten: E.H.J.van Haren en dr.

W.P.M.Hopman; I.P.van Munster, internist; dr.J.H.M.van Tongeren, maag-darmarts.

Afd. Longziekten: prof.dr.C.L.A.van Herwaarden, longarts.

Afd. Pathologische Anatomie: prof.dr.U.G.J.van Haelst, patholoog-anatoom.

Contact dr.J.H.M.van Tongeren

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

C.Th.B.M.
van Deursen

Maastricht, februari 1989,

Van Haren et al. stellen in de inleidende zin dat cystische fibrose of mucoviscidose van de pancreas de meest voorkomende autosomaal recessief erfelijke ziekte in ons land is, met een incidentie van 1 op 3600 geboorten (1988;2417-22).

Weliswaar zijn geen cijfers uit Nederland bekend, maar hereditaire hemochromatose valt waarschijnlijk, met een incidentie van 1 tot 5 per 1000 personen in andere westerse landen deze ‘eer’ te beurt.1-4

C.Th.B.M. van Deursen
J.P.M. Geraedts
Literatuur

  1. Dadone MM, Kushner JP, Edwards CQ, Bishop DT, Skolnick MH. Hereditary hemochromatosis. Analysis of laboratory expression of the disease by genotype in 18 pedigrees. Am J Clin Pathol 1982; 78: 196-207.

  2. Ritter B, Säfwenberg J, Olsson KS. HLA as a marker of the hemochromatosis gene in Sweden. Hum Genet 1984; 68: 62-6.

  3. Lindmark B, Eriksson S. Regional differences in the idiopathic hemochromatosis gene frequency in Sweden. Acta Med Scand 1985; 218: 299-304.

  4. Simon M, Brissot P. The genetics of haemochromatosis. J Hepatol 1988; 6: 116-24.

E.H.J.
van Haren

Nijmegen, april 1989,

De opmerking is juist. De incidentie van hereditaire hemochromatose is duidelijk hoger. Een verschil tussen beide aandoeningen is echter dat de expressie van hereditaire hemochromatose heel variabel is en dat de ziekte vrijwel alleen voorkomt bij volwassen mannen. De eerste zin van ons artikel had beter kunnen luiden: ‘Cystische fibrose of mucoviscidose van de pancreas is de meest voorkomende ernstige autosomaal recessief erfelijke ziekte in ons land’.

E.H.J. van Haren
J.H.M. van Tongeren