'Lastige' kinderen met spierzwakte; het belang van vroegtijdige herkenning van dermatomyositis

Nijmegen, juni 1987,

Terecht stellen Kamphuis et al. dat er belangrijke controversen zijn in de corticosteroïdbehandeling wegens juveniele dermatomyositis ten aanzien van dosering en duur van de behandeling (1987;909-13). Zij kozen aanvankelijk voor het therapieschema van Dubowitz,1 doch besluiten op grond van hun ervaringen met 3 patiënten in het vervolg te kiezen voor een hoge initiële dosis. In het ook door de auteurs aangehaalde recentere artikel uit de groep van Dubowitz wordt echter benadrukt dat een hoge initiële dosis (groter dan 1 mg per kg lich.gew./dag) onvermijdelijk leidt tot langduriger behandeling, tot meer exacerbaties, en meer complicaties van zowel de aandoening zelf alsook van de corticosteroïdmedicatie.2 In een commentaar op een artikel over steroïdresistente polymyositis stelt Dubowitz dat ontbreken van effect op initieel hoge of toenemende dosis corticosteroïden geen steroïdongevoeligheid hoeft te betekenen, maar ook overbehandeling en iatrogene steroïdmyopathie kan zijn.34 Hij geeft daarvan een illustratief voorbeeld en attendeert erop dat de complicaties van de behandeling ‘... are not more crippling than the disease itself’. Mede gezien de bijwerking van corticosteroïden lijkt het advies van een initieel lage dosis prednison (1 mg/kg lich.gew./dag) en vermindering zodra er klinische verbetering zichtbaar is, nog steeds van kracht te zijn.

Groningen, juni 1987,

Wij kozen niet, zoals collega Fiselier suggereert, op basis van onze ervaring met 3 patiënten voor een bepaald doseringsschema, maar op basis van een vergelijking van literatuurgegevens. Helaas zijn daarbij geen gecontroleerde trials voorhanden waarin de 2 doseringsschema's worden vergeleken.

Dubowitz koos in 1976 op grond van de behandeling van 8 opeenvolgende gevallen van kinderen met de ziekte voor een ‘low dose’-schema.1 In 1983 publiceerde zijn groep een vergelijking van 11 patiënten die voor het begin van de behandeling werden verwezen en vervolgens met het ‘low dose’-schema werden behandeld en 18 patiënten die eerst door anderen werden behandeld met uiteenlopende doseringen prednison (van 1 tot 3 mg per kg lich.gew./dag).2 Het feit dat bij de eerste groep betere resultaten werden bereikt, kon onzes inziens reeds vermoed worden op grond van de veronderstelling dat de primaire behandelaars van de tweede groep kinderen een reden hadden om door te verwijzen naar een autoriteit op dit gebied; bijv. het snel progressief zijn van het ziektebeloop. De 2 groepen zijn dan ook niet goed te vergelijken.

In ons artikel wordt in het bijzonder verwezen naar de gegevens van Bowyer et al. die 5 verschillende behandelingsregimes vergeleken.3 Bij de groep van 18 kinderen waarbij binnen 4 maanden na het begin van de eerste symptomen met hoge doses steroïden werd begonnen, werden de beste resultaten behaald. Natuurlijk moet terdege rekening worden gehouden met de bijwerkingen van de steroïden. Later vermeldde Bowyer nog eens expliciet de bijwerkingen in de totale groep van 47 kinderen.4 Ernstige bijwerkingen werden bij 8 kinderen gezien (maag-darmbloedingen en wervelinzakkingen). Dit kwam bij 7 van de 8 patiënten echter na meer dan 1 jaar behandeling met > 1 mg prednison per kg lich.gew./dag voor. Zij stelde dat dit feit extra waarde geeft aan het argument om bij niet reageren op hoge doses steroïden na 2 of 3 maanden immunosuppressiva te gaan gebruiken. Bowyer zag bij deze groep patiënten geen iatrogene steroïdmyopathie.5

Vermeld moet nog worden dat Bowyer in een kanttekening bij haar eerdere artikel schreef,35 dat ze was begonnen kinderen met een zeer mild ziektebeloop te behandelen met doses prednison van 1 tot 1,5 mg per kg lich.gew./dag. De voorlopige resultaten waren goed.

Al met al blijven wij van mening dat in ieder geval bij de behandeling van de kinderen van wie het ziektebeloop niet zeer, mild is het ‘high dose’-steroïdenschema op grond van literatuurgegevens de voorkeur verdient.