Samenvatting
Een 37-jarige mannelijke cocaïnegebruiker presenteerde zich met aanhoudende sanguinolente neusobstructieklachten en persisterende pijn na een neusoperatie een jaar eerder. Bij onderzoek werden in de rechter neusholte crustae, granulaties, blootliggend septumkraakbeen alsmede een forse septumdeviatie naar links gezien. Er waren geen andere lichamelijke afwijkingen. Een biopt van het neusslijmvlies toonde een acute necrotiserende ontsteking. In het serologisch onderzoek werden sterk verhoogde titers van antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) met positieve reacties met proteïnase-3 aangetroffen, die wezen op de ziekte van Wegener. Aanvullend onderzoek toonde tevens een positieve ANCA-reactie met humaneneutrofielenelastase, hetgeen cocaïnegebruik als oorzaak voor de neusafwijkingen waarschijnlijker maakte dan de ziekte van Wegener. De behandeling bestond uit neusspoelingen met fysiologisch zout en kortdurend een neustampon met een hydrocortison-oxytetracycline-polymyxine B-zalf, maar patiënt kreeg uiteindelijk een septumperforatie. Door cocaïne geïnduceerde neusafwijkingen kunnen klachten imiteren passend bij de ziekte van Wegener met bijbehorende serologische ANCA-uitslagen.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2395-9
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Een patiënt met neusseptumdestructie door cocaïne en antistoffen tegen cytoplasmatische antigenen van neutrofiele granulocyten (ANCA); mogelijke verwarring met de ziekte van Wegener
Amsterdam, oktober 2007,
Graag willen wij enige aanvullende kanttekeningen maken bij het artikel van collega Scheenstra et al. (2007:2395-9). Bij de beschreven patiënt werden geen afwijkingen gevonden bij aanvullend onderzoek (onderzoek van het urinesediment, thoraxröntgenfoto en echografie van het abdomen). Derhalve denken wij dat in de differentiaaldiagnose een ‘beperkte’ vorm van de ziekte van Wegener en niet de klassieke vorm had moeten worden opgenomen. Deze beperkte vorm van de ziekte van Wegener uit zich met name in de bovenste luchtwegen; ongeveer een kwart van de patiënten met de ziekte van Wegener heeft deze vorm. Wij hebben eerder ook 5 patiënten (4 mannen en 1 vrouw, in de leeftijdcategorie 29-36 jaar) beschreven met een neusseptumdestructie als gevolg van het gebruik van cocaïne, bij wie ook antistoffen tegen cytoplasmatische antigenen van neutrofiele granulocyten (ANCA) aanwezig waren.1 2 Er waren 2 patiënten met een cytoplasmatisch patroon (c-ANCA) en proteïnase-3(PR3)-specificiteit, en 3 patiënten met perinucleaire aankleuring (p-ANCA) van wie er 2 een specificiteit voor PR3 hadden, en 1 een atypisch patroon had.1 2 Bij 2 van de 5 patiënten was er tevens een defect van het harde palatum. Bij deze 5 patiënten werd aanvankelijk gedacht aan de beperkte vorm van de ziekte van Wegener, omdat de ziekte beperkt bleef tot de bovenste luchtwegen. Eén van deze patiënten is inmiddels overleden aan de gevolgen van persisterend cocaïnegebruik gecompliceerd door een lokale bloeding.2 Hiermee komt het aantal in Nederland beschreven patiënten met cocaïnegeassocieerde neusseptumdestructie op 6.
In tegenstelling tot bij de eerder door ons beschreven 5 patiënten, die allen drager waren van Staphylococcus aureus, zijn bij de door Scheenstra et al. beschreven patiënt in de gramkleuring geen bacteriën aangetroffen. Zoals de auteurs in hun artikel aangeven, zou het dragerschap voor S. aureus als bron van superantigenen een potentiële trigger kunnen zijn voor het ontstaan van antistoffen. Bijna alle cocaïnegebruikers zijn drager van S. aureus. Daarom is het opmerkelijk dat bij de beschreven patiënt in een gramkleuring geen bacteriën werden aangetroffen. Aangezien polymorfismen van het glucocorticoïdreceptorgen in verband worden gebracht met nasaal dragerschap van S. aureus, hebben wij ons afgevraagd of het mogelijk is dat de beschreven patiënt geen drager was van S. aureus, door homozygotie voor exon 9-β-polymorfisme in het glucocorticoïdreceptorgen.3
Bij de ziekte van Wegener hangt chronisch S. aureus-dragerschap samen met een hoge recidiefkans.4 Wellicht is de afwezigheid van S. aureus-dragerschap bij de beschreven patiënt gunstig voor de prognose. Voor één van onze patiënten leidde de combinatie van persisterend cocaïnegebruik, S. aureus-dragerschap en de aanwezigheid van ANCA in ieder geval tot de dood.
Rowshani AT, Schot LJ, Berge IJ ten. c-ANCA as a serological pitfall. Lancet. 2004;363:782.
Simsek S, Vries XH de, Jol JAD, Spoelstra-de Man AME, Nanayakkara PWB, Smulders YM, et al. Sino-nasal bony and cartilaginous destruction associated with cocaine abuse, S. aureus and antineutrophil cytoplasmic antibodies. Neth J Med. 2006;64:248-51.
Akker EL den, Nouwen JL, Melles DC, Rossum EF van, Koper JW, Uitterlinden AG, et al. Staphylococcus aureus nasal carriage is associated with glucocorticoid receptor gene polymorphisms. J Infect Dis. 2006;194:814-8.
Stegeman CA, Tervaert JW, Sluiter WJ, Manson WL, Jong PE de, Kallenberg CG. Association of chronic nasal carriage of Staphylococcus aureus and higher relapse rates in Wegener granulomatosis. Ann Intern Med. 1994;120:12-7.
Een patiënt met neusseptumdestructie door cocaïne en antistoffen tegen cytoplasmatische antigenen van neutrofiele granulocyten (ANCA); mogelijke verwarring met de ziekte van Wegener
Den Haag, november 2007,
Wij danken de collega’s Simsek en Rowshani voor hun reactie. In tegenstelling tot hen, hebben wij bij onze patiënt geen S. aureus-dragerschap kunnen aantonen. Indien de theorie klopt dat de ANCA-positiviteit samenhangt met S. aureus-dragerschap, zou dit kunnen betekenen dat de door ons beschreven patiënt ofwel een intermitterende drager is, of dat er sprake is van een ‘sampling error’. Aangezien onze patiënt zich uit de controle heeft terugtrokken, is herhaling van de kweken niet mogelijk.
Simsek en Rowshani suggereren dat er bij onze patiënt mogelijk GG-homozygotie is voor exon 9-β van het glucocorticoïdreceptorgen, hetgeen dientengevolge resulteert in de afwezigheid van dragerschap voor S. aureus. Deze gedachte weerlegt naar ons idee dan de eerdere hypothese dat er een oorzakelijk verband bestaat tussen dit S. aureus-dragerschap en de ANCA-positiviteit.