Plastische chirurgie bij patiënten met een aangezichtsverlamming

De jaarlijkse incidentie van een aangezichtsverlamming is ongeveer 0,25.1 In ongeveer 50 van de gevallen blijft de oorzaak onbekend en wordt de diagnose ‘paralyse van Bell’ gesteld. Van de patiënten met deze aandoening houdt 30 geringe tot ernstige afwijkingen. De prognose bij verlamming door andere oorzaak is zeker niet beter; geschat wordt dat zo’n 1200 van de 4000 personen die jaarlijks in Nederland een aangezichtsverlamming krijgen, klachten en verschijnselen houden. Een groot deel van hen is met succes te behandelen. De laatste jaren is er weer vooruitgang geboekt op het gebied van de reconstructieve chirurgie, en het doel van dit artikel is het verschaffen van inzicht in en overzicht over dit gebied.

klachten en verschijnselen

Met het ouder worden verliest de huid zijn elasticiteit. Deze verandering wordt – op zijn minst deels – opgevangen door de rusttonus van de onderliggende mimische spieren. Verlamming van deze spieren leidt bij de oudere patiënt daarom vaak tot een scheef gezicht, terwijl een paralyse bij een kind in rust nauwelijks zichtbaar is (figuur 1).

De belangrijkste klacht van een oudere patiënt met een aangezichtsverlamming is een pijnlijk oog. Dit wordt veroorzaakt door het niet of niet volledig kunnen sluiten van het oog (lagophthalmus). Hierdoor kan de cornea uitdrogen, en ulceratie en vertroebeling kunnen het gevolg zijn. Een belangrijke andere klacht is laagstand van de aangedane mondhoek en verplaatsing van het filtrum en de neuspunt naar de gezonde zijde (zie figuur 1a en b). Hierdoor valt de neus aan de kant van de verlamming soms dicht, hetgeen de ademhaling bemoeilijkt. Patiënten geven aan dat zij de onmogelijkheid spontaan te kunnen lachen en de toename van de asymmetrie tijdens het lachen eveneens als een probleem ervaren. Deze beperkingen leiden vaak tot hinderlijk starende blikken van de omgeving. Ter vermijding daarvan trekt de patiënt zich terug, hetgeen een sociaal isolement tot gevolg heeft. Sommige patiënten bijten vanwege de aandoening op hun onderlip en de binnenzijde van de wang. Verder leidt de verlamming tot laagstand van een wenkbrauw, hetgeen de patiënt een kwaadaardig uiterlijk bezorgt.

Bij de patiënt die een partieel herstel doorgemaakt heeft, vormen de synkinesieën en spasmen een belangrijke klacht. Behandeling met botulinetoxine door een ervaren neuroloog is voor deze patiënten een uitkomst, maar valt buiten het bestek van dit artikel.

Het moge duidelijk zijn dat in een wereld waarin miljoenen besteed worden aan het uiterlijk, een scheef gezicht bij een niet gering percentage van de patiënten leidt tot ernstige psychische stress en depressiviteit. Chirurgie leidt dus tot een vermindering van meer dan alleen de lichamelijke klachten.

eerst aangewezen behandeling

Zonder uitstel moet men in het acute stadium zorgen voor oogbescherming door middel van oogdruppels en zalf. Een paralytisch ectropion kan in de acute fase met een stukje kleefpleister gecorrigeerd worden2 en de retractie van het bovenooglid kan door manuele tractie aan de wimpers tijdens oogsluiting tenietgedaan worden. Zo nodig kan men een horlogeglasverband aanmeten (zie figuur 1a en b). Afgezien van behandeling van de lichamelijke gebreken moet men de patiënt vragen of deze behoefte heeft aan verwijzing naar een psycholoog.

factoren die het tijdstip en de vorm van de reconstructie bepalen

De noodzaak van en de keuze voor reconstructieve ingrepen worden bepaald door de prognose van de verlamming, het tijdsverloop tussen het ontstaan van de verlamming en het moment van presentatie aan de plastisch chirurg, en de wens van de patiënt. De leeftijd van de patiënt speelt een ondergeschikte rol. Veeleer is zijn of haar algemene conditie de leidende factor. Indien de prognose goed is en de conservatieve oogbeschermende maatregelen afdoende zijn, kan men rustig afwachten. Wanneer de prognose onzeker is, kan tot ongeveer een jaar na het ontstaan van de verlamming op herstel gewacht worden. Blijft het herstel uit, dan is verwijzing aangewezen, omdat men de mimische musculatuur tot ongeveer anderhalf jaar na het ontstaan van de verlamming kan re-innerveren.

behandeling bij reversibele paralyse: re-innervatie

In het gunstigste geval vindt re-innervatie plaats door directe coaptatie van de uiteinden van een gelaedeerde tak van de N. facialis. Zo nodig wordt het defect overbrugd met een zenuwtransplantaat. Het resultaat van een dergelijke reconstructie is over het algemeen goed.

Indien de proximale stomp van een gelaedeerde zenuwtak niet gevonden kan worden of volledig verloren gegaan is, kan het elektrische signaal dat benodigd is voor de innervatie van de mimische spieren met behulp van een lang zenuwtransplantaat (N. suralis) vanaf de gezonde zijde naar de aangedane zijde geleid worden. Men spreekt hier van een ‘gekruiste-aangezichtszenuwprocedure’.3 De hersteltijd bij een dergelijke ingreep is een halfjaar tot een jaar.

Indien de volledige N. facialis is uitgevallen en het proximale segment niet meer voorhanden is voor primair herstel, of indien er een centrale laesie is, wordt gekozen voor re-innervatie met behulp van een deel van de ipsilaterale N. hypoglossus en een zenuwtransplantaat.4 Deze ingreep leidt binnen een jaar tot herstel van de tonus en de symmetrie van het gelaat in rust. Een specifieke functie (oogsluiting of lachen) kan met behulp van mimetherapie aangeleerd worden door het maken van gerichte tongbewegingen (figuur 2). Een spontane lach kan men hiermee niet herstellen, maar kan gereconstrueerd worden door middel van een additionele gekruiste-aangezichtszenuwprocedure zoals hierboven beschreven. Dit is een vrij recente toevoeging aan het pallet.

behandeling bij irreversibele verlamming: statische of dynamische reconstructies

Een N.-facialisparalyse wordt irreversibel geacht als hij langer dan 1 à 1,5 jaar bestaat, is aangeboren of degeneratief van aard is. In dergelijke gevallen kiest men voor zogenaamde statische of dynamische reconstructies.

Statische reconstructies

Statische reconstructies geven een verbetering van de situatie in rust, maar maken actief bewegen van het gelaat niet mogelijk. De eenvoudigste statische correcties zijn huidresecties (figuur 3). In geïsoleerde vorm zijn ze nuttig ter verbetering van de positie van de wenkbrauw en de onderlip. Afhankelijk van de oorzaak wordt het ectropion van het onderooglid gecorrigeerd door de ooglidrand in te korten, meer op spanning te brengen of te verstevigen met een stukje pees of fascie. Preauriculair en nasolabiaal worden huidresecties meestal in combinatie met andere ingrepen uitgevoerd, omdat hun effect onder invloed van de zwaartekracht na relatief korte tijd tenietgedaan wordt.

De afgelopen honderd jaar zijn allerlei materialen aangewend tijdens statische correcties.5 De tijd heeft geleerd dat alle lichaamsvreemde materialen uiteindelijk breken. De gouden standaard is nog steeds het inbrengen van lichaamseigen pees- of fasciestrips (figuur 4. Deze afbeelding is verwijderd.).

Dynamische reconstructies

Dynamische reconstructies beogen het herstel van beweging in de verlamde gelaatshelft. Van oudsher worden de M. temporalis en de M. masseter aangewend om de positie van de mond en de sluiting van het oog te verbeteren.6 Als de tanden op elkaar gezet worden en de kauwspieren aanspannen, sluit het oog of ontstaat er een op een lach lijkende grimas (figuur 5). Deze ‘lach’ ontbeert spontaniteit en treedt ook op tijdens het kauwen van voedsel. Hierover dient men patiënten te informeren.

De enige manier om een spontane lach mogelijk te maken, is door een spier van elders in het gelaat te plaatsen en deze aan te sluiten op de zenuwvoorziening van de gezonde zijde. Deze ingreep vindt meestal plaats in twee tempi.7 Tijdens de eerste ingreep wordt een gekruiste aangezichtszenuw klaargelegd. Tijdens de tweede ingreep wordt een op maat gemaakte spier in de aangedane wang geplaatst en aangesloten op de bloedstroom. De M. gracilis en M. pectoralis minor zijn de meest gebruikte spieren. De zenuw van de getransplanteerde spier wordt aangesloten op de gekruiste aangezichtszenuw. Na een half jaar begint de getransplanteerde spier synchroon met de gezonde zijde tijdens het lachen aan te spannen. De ingreep geeft de beste resultaten bij kinderen (figuur 6).

Sinds enige tijd wordt deze ingreep in een aantal centra (waaronder het onze) bij adolescenten en volwassenen ook in één tempo uitgevoerd.8 Wij gebruiken dan de M. gracilis en prepareren de zenuw over zijn maximale lengte vrij, zodat deze zelf als gekruiste aangezichtszenuw gebruikt kan worden (figuur 7). Deze ingreep is natuurlijk complexer dan de eerdergenoemde ingreep in tempi, maar leidt sneller tot resultaat, met minder donorplaatsmorbiditeit. Bovendien is het aantal zenuwnaden beperkt tot slechts één. Deze ingreep kan niet uitgevoerd worden bij kleine kinderen, omdat de zenuw van de gracilis bij hen nog te kort is om de gezonde gelaatshelft te bereiken.

Op vergelijkbare wijze als hiervoor beschreven wordt, wordt door sommigen in twee tempi oogsluiting bereikt: een deel van de spier die ook gebruikt wordt voor het verkrijgen van een elevatiebeweging van de mondhoek, zoals tijdens lachen, wordt rond het oog geplaatst en aangesloten op een aparte gekruiste aangezichtszenuw.9 Een enkeling beschrijft het gebruik van een deel van de gezonde, getransponeerde M. frontalis of de gezonde, getransplanteerde M. platysma als motor.10 Op dit terrein valt in de toekomst nog wel het een en ander te verwachten.

Een bijzondere vorm van dynamische correctie, waarbij gebruikgemaakt wordt van de zwaartekracht, is de implantatie van een gewichtje in het bovenooglid.11 Hierdoor zakt het bovenooglid bij poging tot sluiten naar beneden en wordt de M. levator palpebrae op lengte gehouden.

facialisteam

Na vrijwel alle reconstructies spelen mimetherapeuten een belangrijke rol in het bereiken van het maximale resultaat. Zij leren de patiënt de reconstructie optimaal te gebruiken en een eventuele asymmetrie, die het gevolg is van een te sterke of te zwakke spieractie aan de aangedane of gezonde zijde, te reguleren.12

Een patiënt met een niet-spontaan genezen N.-facialisparalyse heeft een chronische aandoening, en op gezette tijden zijn revisies noodzakelijk, met name rond het oog. Voor elke patiënt met een aangezichtsverlamming is het van grote waarde als zijn of haar primaire behandelaar onderdeel uitmaakt van een facialisteam waarin, naast de plastisch chirurg, een oogarts, een kno-arts, een neuroloog en een mimetherapeut actief zijn. Op die manier is optimale therapiekeuze gegarandeerd.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.