Hoesten en piepen bij jonge zuigelingen door een congenitale luchtwegafwijking

Zeist, september 2006,

Met genoegen heb ik gelezen dat de congenitale bronchusafwijkingen nog steeds of weer op de agenda van het St. Antonius Ziekenhuis staan. Collega’s Van Veen et al. schrijven vooral over de verwarring die met astmatische afwijkingen kan ontstaan en beschrijven de malacie van trachea en hoofdbronchi (2006:2009-12). Als chirurg ben ik, gestimuleerd door de toenmalige longarts van het St. Antonius Ziekenhuis, J.Swierenga, in de bronchomalacie van kwab- en segmentbronchi geïnteresseerd geraakt vanwege de acute levensbedreigende benauwdheden bij pasgeborenen, die het gevolg waren van hyperinflatie van het achterliggende longdeel.1 Een chirurgische ingreep was dan levensreddend. Een verwijzing daarnaar heb ik wel een beetje gemist, want de afwijking ligt, zowel wat symptomenbeeld als pathogenese betreft, in het directe verlengde van de malacie van de grotere luchtwegen. Wij spraken toen over het congenitale regionale hyperinflatiesyndroom van de long. Op deze naamgeving valt nog wel wat af te dingen, want de hyperinflatie is zeker niet congenitaal, maar gedoeld werd dan op de oorzaak van de hyperinflatie. Het leek ons in ieder geval een betere naam dan de tot dan gebruikelijke term ‘congenitaal lobair emfyseem’, want van emfyseem in histologische zin is geen sprake en de afwijking is lang niet altijd lobair. Het eerste patiëntje dat Van Veen et al. beschrijven, had zelfs een hyperinflatie van de gehele (linker) long, die conservatief behandeld kon worden. Interessant in ons onderzoek waren afwijkingen op wat oudere leeftijd, met een lokale bronchusafsluiting, een mucocele en hyperinflatie van het achterliggende longweefsel. Ook hier dachten wij aan een lokaal proces, waarschijnlijk met congenitaal karakter (bronchusatresie) en mogelijk een ‘forme fruste’ van bronchomalacie. Wij hebben dat nooit histopathologisch kunnen aantonen, vooral als gevolg van mechanische beschadiging van de operatiepreparaten. Het klievingsvlak van de bronchus lag juist daar waar de afwijking zetelde.

Of deze door mij bedoelde beelden van hyperinflatie van een kwab of segment tegenwoordig ook nog gezien worden, is mij niet duidelijk. Het onderzoek van collega’s Boogaard et al. beschrijft de relatie tussen luchtwegmalacie en atypische luchtwegsymptomen en geeft een schatting van de geboorteprevalentie van trachea- en bronchomalacie, maar maakt evenmin melding van deze lokalisatie (2006:2037-42). Luchtwegmalacie als zodanig blijkt dan evenwel helemaal niet zo zeldzaam te zijn. Dat staat los van de vraag naar de behandeling, die waarschijnlijk meer dan vroeger conservatief zal zijn.

Rotterdam, oktober 2006,

Hoewel in de literatuur meestal niet uitgebreid wordt ingegaan op malacieveranderingen van de bronchi voorbij de hoofdbronchus kunnen wij uit eigen ervaring bevestigen dat die voorkomen. Met name kinderen met het syndroom van Down en kinderen met congenitale hartafwijkingen kunnen malacieveranderingen hebben van segmentbronchi. Veel zeldzamer, maar ook eerder beschreven zijn patiënten met het williams-campbellsyndroom, gekenmerkt door een deficiënte aanleg van het kraakbeen van de (sub)segmentbronchi, met als symptomen uitgebreide luchtwegcollaps, ‘airtrapping’ en bronchiëctasieën.1 Helaas zijn de artikelen uit het proefschrift van collega Sybrandy niet terug te vinden in de verschillende zoekprogramma’s, zoals PubMed of Medline. Chirurgische interventie bij patiënten met congenitale regionale hyperinflatie van de long (in de literatuur meestal ‘congenitaal lobair emfyseem’ genoemd) komt zeker nog voor en er wordt in de literatuur wel gesuggereerd dat deze afwijking verband zou kunnen houden met een tekort aan bronchiaal kraakbeen2 of bronchiale atresie.3 Ook andere oorzaken, zoals bronchogene cyste en mucuspluggen, worden beschreven. De bedoelde patiëntengroep heeft een wat andere klinische presentatie en behoeft, anders dan patiënten met de door ons beschreven klassieke bronchomalacie of tracheamalacie, vaak een chirurgische lobectomie van het aangedane segment.

Rotterdam, september 2006,

Collega Sybrandy beschrijft zijn interesse in de bronchomalacie van kwab- en segmentbronchi vanwege de levensbedreigende benauwdheden bij pasgeborenen als gevolg van hyperinflatie van een achterliggend longdeel. Hij merkt op dat wij in onze studie een dergelijk beeld niet beschrijven.

Wij onderschrijven de observatie van Sybrandy, dat een malacie van de luchtweg bij pasgeborenen tot levensbedreigende ademhalingsproblemen kan leiden. Deze populatie zal gezien de ernst van het ziektebeeld in het algemeen op jonge leeftijd worden gediagnosticeerd. In onze beschrijvende studie hebben wij ons gericht op een populatie kinderen die vanwege langer bestaande, aspecifieke luchtwegproblematiek op de polikliniek Kinderlongziekten werd geëvalueerd. Binnen deze populatie bleek een malacie van de trachea of hoofdbronchi frequent te worden gediagnosticeerd.

In hoeverre hyperinflatie van achterliggend longweefsel in onze populatie een rol speelde, kunnen wij niet beoordelen, aangezien de gegevens over röntgendiagnostiek in deze studie niet systematisch konden worden geëvalueerd.

De behandeling van kinderen met een geringe tot matige malacie verschilt wezenlijk van die bij pasgeborenen met een levensbedreigende malacie en is, zoals Sybrandy ook aangeeft, vaak conservatief en gericht op preventie en behandeling van lagere-luchtweginfecties.

Tenslotte merkt Sybrandy terecht op, dat de nomenclatuur van de aangeboren afwijkingen van longen en luchtwegen in 1982 nogal onbevredigend en verwarrend was. Wij concluderen in 2006 hetzelfde: nog steeds bestaat er internationaal geen bevredigende naamgeving voor deze groep aandoeningen.