Samenvatting
Een 67-jarige man onderging een pylorussparende pancreaticoduodenectomie vanwege aanwijzingen voor een distaal galwegcarcinoom. Histopathologisch onderzoek toonde echter een scleroserende ontsteking van de distale ductus choledochus en de omgevende pancreas. Het aanvankelijke postoperatieve beloop was ongestoord, maar daarna volgden opeenvolgende cholangitiden. Een stenose van de choledochojejunostomie kon echter niet worden aangetoond. Bij een herhaling van de endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie bleek er een uitgebreide sclerose van de galwegen opgetreden te zijn, hetgeen een scleroserende cholangitis in het kader van een auto-immune pancreatitis deed vermoeden: scleroserende auto-immune pancreaticocholangitis. Dit ziektebeeld is recent beschreven en kenmerkt zich door een met beeldvormende technieken niet van maligniteit te onderscheiden afwijking in de pancreas, die later wordt gevolgd door een scleroserende ontsteking van de galwegen. De aandoening reageert goed op steroïden. Na start van een behandeling met prednisolon knapte ook deze patiënt klinisch en biochemisch volledig op.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:2232-7
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Rotterdam, oktober 2005,
Of auto-immune pancreaticocholangitis (APC) zo zeldzaam is als collega’s Wallis de Vries et al. (2005:2232-7) suggereren, is de vraag. Gedurende de laatste jaren hebben wij, dankzij de medewerking van een groot aantal collega’s, gegevens van meer dan 30 patiënten met deze aandoening verzameld. Wij zijn er stellig van overtuigd geraakt dat de ziekte beduidend vaker voorkomt dan gesuggereerd wordt door de casuïstische literatuurgegevens. Er moet sprake zijn van aanzienlijke onderdiagnostiek. Het is typisch een ziektebeeld dat men pas herkent wanneer men het kent.
Geheel terecht stellen de auteurs dat APC overwogen moet worden wanneer stenoserende galwegafwijkingen ontstaan na een pancreaticoduodenectomie die ten onrechte verricht werd wegens een benigne aandoening. Wij zouden willen benadrukken dat het nog veel belangrijker is om de diagnose te stellen voordat een dergelijke grote, mutilerende operatie wordt uitgevoerd, dit temeer, omdat APC doorgaans uitstekend behandeld kan worden met prednison. Een groot probleem is dat APC in vele opzichten (wat betreft presentatie en laboratorium- en afbeeldend onderzoek) sterke gelijkenis vertoont met het pancreaskopcarcinoom.
Wanneer zou nu bij een patiënt met een (stille) obstructie-icterus APC overwogen dienen te worden? Op grond van literatuurgegevens en eigen waarnemingen dient APC met name overwogen te worden bij tekenen van een systemische inflammatoire aandoening, zoals bij verhoogde waarden voor BSE, C-reatieve proteïne en gammaglobuline (verhoogde IgG-concentratie, doch met name van de IgG4-subklasse). APC is verder gekoppeld aan andere chronisch fibroserende ontstekingsziekten, zoals de ziekte van Sjögren of retroperitoneale fibrose, en ook met simultane of in de tijd consecutieve aanwezigheid van distale en intrahepatische galwegstenosen, met een diffuus verdikt ‘worstvormig’ pancreas en met een voor pancreaskopcarcinoom atypisch aspect van de ductus pancreaticus. Dit alles impliceert dat bij het vermoeden van pancreas(kop)carcinoom het aan te bevelen is om standaard het IgG- en IgG4-gehalte te bepalen en morfologische informatie te verkrijgen over de gehele galboom en de ductus pancreaticus. Overigens kan deze aandoening zich beperken tot alleen het pancreas (auto-immune pancreatitis), hetgeen vooral in Japan lijkt voor te komen. Ook ziekte die beperkt is tot de galwegen komt voor, waarbij de klinische en morfologische bevindingen cholangiocarcinoom kunnen suggereren.1
De auteurs menen dat APC een recent vastgestelde ziekte is. Er zijn evenwel reeds vanaf 1975 vele casuïstische mededelingen over deze aandoening verschenen.2 Daarbij is een verwarrende hoeveelheid benamingen gebezigd, maar op de keper beschouwd betreft het steeds dezelfde entiteit. Ook ‘APC’ is een arbitraire naam voor een aandoening die niet ‘nieuw’ is, maar die wij pas sinds kort hebben leren herkennen. APC dient bij alle patiënten met (obstructie)icterus en/of galwegstenosen en/of pancreasinsufficiëntie in de differentiaaldiagnose te worden opgenomen.
Hamano H, Kawa S, Uehara T, Ochi Y, Takayama M, Komatsu K, et al. Immunoglobulin G4-related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune pancreatitis? Gastrointest Endosc. 2005;62:152-7.
Waldram R, Kopelman H, Tsantoulas D, Williams R. Chronic pancreatitis, sclerosing cholangitis, and sicca complex in two siblings. Lancet. 1975;1(7906):550-2.
(Geen onderwerp)
Deventer, november 2005,
Collega’s Van Buuren et al. zijn ervan overtuigd dat APC vaker voorkomt dan casuïstische medelingen doen vermoeden en zijn van mening dat deze diagnose gesteld dient te worden voordat een mutilerende ingreep, zoals een pancreaticoduodenectomie, verricht wordt. Zij doen de suggestie om bij ieder vermoeden van een pancreaskopcarcinoom standaard de waarden voor CRP, BSE, IgG en IgG4 te bepalen en om morfologische informatie te verkrijgen over de gehele galboom en ductus pancreaticus. Dit behoeft naar onze mening enige nuancering.
Over de specificiteit van genoemde bepalingen in relatie tot de diagnose ‘APC’ is niets bekend en ook ontbraken aanvankelijk morfologische afwijkingen bij onze patiënt. Daarnaast is over de incidentie van APC niets bekend. Van Buuren et al. noemen 30 patiënten die gedurende verscheidene jaren werden gezien. Dit is een gering aantal vergeleken met de gegevens van het Verenigd Integraal Kankercentrum (VIKC), waarbij circa 1350 maal per jaar een maligniteit van de pancreas wordt opgegeven. In dit kader is het naar onze mening goed om vast te blijven houden aan de richtlijn van de landelijke werkgroep Gastro-intestinale Tumoren van de VIKC en niet terug te vallen op de casuïstiek van 30 patiënten over een aantal jaar. Deze richtlijn schrijft bij een resectabele tumor een resectie voor en geen preoperatieve bevestiging van de diagnose. Endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie is alleen geïndiceerd indien interventie (drainage bij ernstige icterus > 150 mmol/l) gewenst is.
De suggestie om bij alle patiënten de waarde van IgG en IgG4 te bepalen en morfologische informatie te verkrijgen zouden wij dan ook zeker niet over willen nemen. Ook zouden wij niet willen aanbevelen om bij een onzekere specificiteit van eerder genoemde onderzoeken een in opzet curatieve resectie uit te stellen voor een proefbehandeling met prednison. Zoals wij ook concludeerden, is het wel verstandig om APC op te nemen in de differentiaaldiagnose van patiënten met een ruimte-innemend proces in de pancreaskop.