Een zwelling in de knieholte, niet veroorzaakt door een Baker-cyste, maar door een zenuwschedetumor

Inleiding

De meest voorkomende oorzaak van een zwelling in de fossa poplitea is een cyste. Binnen de groep van de cysten is de Baker-cyste (synoniem: ‘kniekuilcyste’) de frequentste.1 Een Baker-cyste berust op een zwelling van de bursa subtendinea Mi. gastrocnemii medialis of de bursa Mi. semimembranosi. Gezien deze oorzaak betreft het een mediaal in de kniekuil gelegen structuur. Meestal staan deze bursae in open verbinding met het kniegewricht. Indien een van deze bursae gezwollen is, duidt dit op pathologische afwijkingen elders in het kniegewricht.

De klachten die een Baker-cyste geeft, bestaan voornamelijk uit pijn in de knieholte en een flexiebeperking van de knie.2 In ernstiger gevallen kunnen complicaties optreden als pseudo-tromboflebitis, compartimentsyndroom, ruptuur van de cyste of neurovasculaire compressie.3 Echter, niet iedere zwelling in de kniekuil berust op een Baker-cyste (tabel). De volgende casus illustreert dit.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een vrouw van 30 jaar, werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek Orthopedie voor de evaluatie van een kleine zwelling in de rechter knieholte. Zij vertelde geen hinder van deze zwelling te ondervinden of anderszins klachten te hebben die zouden kunnen wijzen op afwijkingen van het kniegewricht. Bij het lichamelijk onderzoek was een kleine zwelling lateraal in de rechter knieholte palpabel, maar er leek geen intra-articulaire aandoening van het kniegewricht te zijn. Bij punctie werd een kleine hoeveelheid bloederig vocht verkregen. De zwelling werd geduid als een Baker-cyste en omdat patiënte geen klachten had, werd een afwachtend beleid afgesproken.

Vijf jaar later kwam patiënte wederom op het spreekuur; de zwelling was duidelijk in grootte toegenomen en zij ondervond er hinder van. De zwelling was nu drukpijnlijk en ook ervoer zij paresthesieën aan de laterale zijde van het onderbeen en de voet. De diagnose luidde nu ‘Baker-cyste met compressie van de N. peroneus’. Er werd overgegaan tot punctie van de zwelling, waarbij corticosteroïden werden achtergelaten. Bij poging tot aspiratie werd geen vocht verkregen; het aspireren was zeer pijnlijk en patiënte ervoer tijdens de ingreep paresthesieën in het onderbeen.

Nog een jaar later bezocht patiënte het spreekuur wegens het persisteren van de zwelling. Deze gaf nu veel pijnklachten en wederom ervoer zij paresthesieën in het gebied van de N. peroneus. Een röntgenfoto van de rechter knie liet geen afwijkingen aan het skelet zien. MRI-opnamen toonden geen afwijkingen van de kruisbanden of de menisci aan. Lateraal en craniaal van de gewrichtsspleet was in de weke delen een ronde, grotendeels scherp begrensde afwijking zichtbaar met een diameter van circa 4 cm. Deze afwijking had een lage signaalintensiteit op de T₁-gewogen opnamen en een hoge op de T₂-gewogen opnamen. De afwijking kon, gezien deze signaalintensiteiten, overeenkomen met een cysteuze afwijking. De lokalisatie ervan paste niet bij een Baker-cyste. Tevens vertoonde de afwijking geen verbinding met het kniegewricht, echter wél een nauwe relatie met de vaat-zenuwstreng, wat een afwijking die hiervan uitging waarschijnlijk maakte (figuur 1). Echografie liet zien dat de inhoud van de zwelling niet geheel zonder echosignaal was; een echoarme zwelling zou passen bij een ongecompliceerde cyste. Echter, de inhoud was ook niet echorijk, wat zou passen bij een solide tumor. In de zwelling werd geen stroming gezien. Gezien de klachten werd besloten de zwelling te excideren.

Patiënte werd via een dorsale benadering geopereerd. Net onder de fascie werd een grote zwelling aangetroffen die vervolgens zorgvuldig werd uitgepeld. Over het oppervlak van de zwelling liepen strengen die werden vrijgemaakt. Proximaal en distaal van de zwelling was een fibrotische streng palpabel. Zenuwweefsel was hierin niet herkenbaar. De zwelling werd in toto verwijderd. Direct na de operatie was er uitval van de N. peroneus communis. Patiënte had een doof gevoel aan de laterale zijde van onderbeen en voetrug en een verlamming van de M. extensor hallucis longus, de M. tibialis anterior en de M. peroneus longus. In een later stadium werd door de neurochirurg gepoogd de ontstane schade te herstellen door middel van reconstructie van de N. peroneus profundus met een zenuwinterponaat en neurolyse van de N. peroneus superficialis, maar zonder resultaat. Patiënte hield een hypesthesie in het gebied, verzorgd door de N. peroneus profundus en superficialis. Motorisch was er volledige uitval van de spieren geïnnerveerd door de N. peroneus profundus en krachtsverlies in de spieren geïnnerveerd door de N. peroneus superficialis.

Histopathologisch onderzoek van het preparaat toonde een cysteuze tumor met een diameter van 5 cm. De wand van de cyste bestond uit een proliferatie van spoelvormige cellen met geringe cytonucleaire atypie. Mitosefiguren waren niet opvallend. Er was een afwisseling van celrijke en celarme gebieden, met dikwandige, hyaliene vaten, schuimcellige macrofagen, infiltratie door lymfocyten en myxoïde veranderingen. De tumorcellen kleurden sterk in een coupe met een S100-kleuring (figuur 2). De diagnose ‘cysteus gedegenereerd schwannoom’ werd gesteld.

beschouwing

In de bovengeschetste ziektegeschiedenis werd een tumor uitgaande van de zenuwschede, in casu een gedegenereerd schwannoom, ten onrechte gehouden voor een Baker-cyste. In de vóór de operatie geconsulteerde leerboeken ontbreken zenuwschedetumoren in de differentiaaldiagnose van een zwelling in de kniekuil.4

Onderscheiden worden benigne en maligne zenuwschedetumoren. Een schwannoom (synoniemen: ‘neurinoom’, ‘neurilemmoom’) is een meestal benigne tumor die uitgaat van de cellen van Schwann. Schwannomen kunnen zowel intracranieel, intraspinaal als in het perifere zenuwstelsel voorkomen. Ze vormen 8 van alle primaire intracraniële tumoren bij volwassenen. Met name de zogenaamde brughoektumoren (acusticusneurinoom, uitgaande van de ramus vestibularis Ni. vestibulocochlearis (VIII)) blijken bij histo-logisch onderzoek vaak te berusten op een schwannoom (80-90 van de gevallen).5

In het perifere zenuwstelsel zijn schwannomen relatief zeldzaam. Meestal betreft het een solitaire tumor, soms echter presenteert zich een patiënt met multipele schwannomen (in de voorgeschiedenis).6 Voorkeursplaatsen in het perifere zenuwstelsel zijn de buigzijden van de extremiteiten en het verloop van de grotere zenuwen. Meestal presenteert een zenuwschedetumor zich als een (pijnlijke) zwelling. Het karakteristiekste kenmerk zijn uitgelokte pijnscheuten en paresthesieën door palpatie van de zenuw: het teken van Tinel. Een ander kenmerk is dat een zenuwschedetumor mobiel is in de breedterichting, echter niet in de lengterichting van de zenuw waar de tumor van uitgaat.7 Uitvalsverschijnselen, sensorische of motorische, zijn ongebruikelijk, tenzij de zwelling zich bevindt in een beperkte ruimte, zoals de tarsale tunnel.

Indien een patiënt zich presenteert met een zwelling in het verloop van een perifere zenuw in combinatie met uitvalsverschijnselen moet tevens gedacht worden aan een maligne tumor, zeker wanneer de tumor snel in grootte toeneemt.8 Een EMG is meestal niet afwijkend. Een röntgenfoto laat niet méér zien dan eventueel een zwelling van de weke delen. MRI-opnamen zijn veel specifieker; hierbij wordt verbinding van de zwelling met de zenuw gezien. Na toediening van gadolineumcontraststof kunnen solide tumoren, die aankleuren, worden onderscheiden van niet-solide tumoren. Echter, schwannomen kunnen mucoïde degeneratie vertonen en dus geheel niet aankleuren. Differentiatie tussen een schwannoom en een neurofibroom, als solitair neoplasma of in het kader van de ziekte van Von Recklinghausen, is niet mogelijk met behulp van MRI-opnamen.9 Hiervoor is histologisch onderzoek noodzakelijk.

Macroscopisch presenteert een schwannoom zich als een spoelvormige, ingekapselde zwelling die verbonden is met de zenuw en die in de zenuw de zenuwvezels zelf naar de periferie drukt. In principe kan de tumor worden uitgepeld, waarbij de zenuwvezels intact blijven. Microscopisch bestaat de tumor uit 2 soorten weefsels; celrijk weefsel (zogenaamd Antoni-A-weefsel) en celarm weefsel (Antoni-B-weefsel). In de tumor bevinden zich geen zenuwvezels. Cysteus gedegenereerde schwannomen worden voornamelijk beschreven in het retroperitoneum en het mediastinum, maar kunnen overal voorkomen. Het onderkennen van een gedegenereerd schwannoom door de patholoog is belangrijk, aangezien er daarbij in sommige gevallen uitgesproken cytonucleaire atypie van de tumorcellen kan voorkomen, waardoor histologisch ten onrechte het vermoeden van een maligne perifere zenuwschedetumor kan ontstaan. Het ontbreken van mitosefiguren in combinatie met de cysteuze degeneratie, de dikwandige bloedvaten en de ontstekings-reactie wijzen echter op een gedegenereerd schwannoom.10

Bij onze patiënte werd de diagnose ‘schwannoom’ pas na histopathologisch onderzoek gesteld. Preoperatief werd de zwelling, ondanks de atypische presentatie, geduid als een Baker-cyste. Compressieneuropathie van de N. peroneus door een Baker-cyste is in de literatuur wel beschreven, maar deze is zeer zeldzaam.11 Ook de laterale ligging van de zwelling en het verkrijgen van bloed in plaats van heldere vloeistof bij punctie pleiten tegen een Baker-cyste. Verder pleiten ook de gemaakte MRI-opnamen tegen een Baker-cyste; er werd namelijk geen verbinding van de zwelling met het kniegewricht gezien. Het optreden van paresthesieën is eveneens zeer ongebruikelijk voor een Baker-cyste, echter zeer karakteristiek voor zenuwschedetumoren. Tijdens de operatie werd de zwelling niet als schwannoom herkend. Dit had een iatrogene beschadiging van de N. peroneus communis ten gevolge.

conclusie

De beschreven casus illustreert dat het miskennen van een schwannoom nare gevolgen kan hebben. De belangrijkste oorzaak voor het missen van de aandoening was het ontbreken ervan in de differentiaaldiagnose. Schwannomen kunnen mucoïde degeneratie vertonen en daardoor op MRI-opnamen gelijken op een cysteuze afwijking. Indien echter de afwijking geen verbinding toont met het kniegewricht en zich niet mediaal in de kniekuil bevindt, kan deze geen Baker-cyste zijn. Een positief teken van Tinel bij palpatie is zeer karakteristiek voor zenuwschedetumoren en zou moeten leiden tot het vermoeden van de diagnose.

J.D.J.Steinberg, radioloog, stelde figuur 1 ter beschikking en dr.A.T.M.G.Tiebosch, patholoog, figuur 2.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.