De hete zomer van 2003: hitteberoerte in Maastricht

Nijmegen, juli 2004,

In de klinische les van Staals et al. (2004:1269-72) worden twee patiënten beschreven met een hitteberoerte (‘heat stroke’), bij wie als gevolg van warmtestuwing de lichaamstemperatuur tot 43°C respectievelijk 40,3°C was gestegen. Hitteberoerte behoort tot de acute ziektebeelden, waarbij snelle herkenning en behandeling nodig zijn om een fatale afloop te voorkomen. Daarom is kennis van de klinische verschijnselen en de pathogenese van de hitteberoerte van belang voor de huisarts, de neuroloog en de internist. Veel klinische waarnemingen aangaande dit levensgevaarlijke ziektebeeld zijn gedaan door militaire artsen in de oorlogsjaren.1 Tijdens de vierdaagse wandelmarsen in Nijmegen werden in de jaren 1965-1970 6 gevallen gezien van dodelijk verlopende hitteberoerte bij jonge militairen.

Naast de hitteberoerte wordt in de klinische les de hitte-uitputting (‘heat exhaustion’) genoemd als een minder ernstige vorm van het hittesyndroom. Hitteberoerte treedt op als gevolg van warmtestuwing tijdens lichamelijke inspanning in een warme en vochtige omgeving, waarbij de warmteafgifte in de vorm van overmatig transpireren wordt belemmerd door de hoge vochtigheidsgraad van de omgeving. Hitte-uitputting is een hittesyndroom van heel andere aard. Het treedt op in een heet, droog (woestijn)klimaat als gevolg van overmatig vocht- en zoutverlies. De patiënt is uitgedroogd, heeft een lage bloeddruk en neigt tot collaps. Hitte-uitputting wordt in Nederland niet of zelden waargenomen.

Hitteberoerte kan, zoals Staals et al. schrijven, in Nederland optreden bij een lang aanhoudende hoge omgevingstemperatuur en hoge vochtigheidsgraad. Bij de hitteberoerte ligt de lichaamstemperatuur boven 40°C en staan neurologische verschijnselen, sufheid, coma en later multiorgaanfalen op de voorgrond. De auteurs stellen dat bij hitteberoerte een cascade van reacties leidt tot multiorgaanfalen, maar zij vermelden niet dat bij hoge lichaamstemperatuur de celschade gepaard gaat met het vrijkomen van celinhoud en dat de vrijkomende enzymen en celinhoud aanleiding geven tot het optreden van gedissemineerde intravasale stolling (DIC).2-9 Juist deze DIC is de oorzaak van het multiorgaanfalen bij hitteberoerte.

In 1996 werd ontdekt dat bij endotheelbeschadiging grote polymeren, van 20.000 kDa en groter, van Von Willebrand-factor (VWF) in de circulatie komen. De vrijgekomen grote VWF-polymeren worden bij gezonde personen direct door een in het plasma aanwezig klievend protease (VWF-CP) gesplitst tot kleinere eenheden in de orde van grootte van 500 tot 20.000 kDa. Grote VWF-multimeren hebben, veel meer dan de kleinere, een sterk agglutinerende werking op bloedplaatjes.10 VWF-CP is een lid van de familie van metalloproteïnasen, ADAMTS13 (‘a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motif’).10-12 Bij ontbreken van het VWF-CP, zoals bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP), blijven grote multimeren van VWF aan de vaatwand zitten, waardoor verspreid in het lichaam bloedplaatjes tot aggregatie worden gebracht.10 Met deze nieuwe kennis zou het interessant zijn om te onderzoeken of patiënten die een hitteberoerte krijgen mogelijk een constitutioneel of verworven tekort hebben aan ADAMTS13, zoals dat is waargenomen bij patiënten bij wie zich het beeld van TTP ontwikkelde.13

Maastricht, juli 2004,

Collega Haanen onderstreept nogmaals het belang van kennis van de klinische verschijnselen en de pathogenese van hitteberoerte. Zoals wij in ons artikel benadrukken, zijn snelle herkenning en behandeling belangrijk om een fatale afloop te voorkomen. Hitte-uitputting is inderdaad een hittesyndroom van andere aard dan hitteberoerte. Terwijl hitteberoerte ontstaat door warmtestuwing, treedt hitte-uitputting op door overmatig zout- of vochtverlies. Een onbehandelde hitte-uitputting kan echter wel degelijk overgaan in een hitteberoerte. De (ernstige) dehydratie bij hitte-uitputting leidt immers tot minder transpireren, met warmtestuwing als gevolg.1 2

Tenslotte danken wij Haanen voor de aanvulling van het pathofysiologische concept van hitteberoerte. In de literatuur vonden wij tot op heden geen beschrijving van een tekort aan ADAMTS13 bij patiënten met een hitteberoerte.