Dames en Heren,
Wij beschrijven u de ziektegeschiedenissen van 3 kinderen met algehele malaise, koorts, gewichtsverlies en cervicale lymfadenopathie. Dit is een symptomencombinatie met een uitgebreide differentiaaldiagnose. De eerste patiënt leed aan de ziekte van Hodgkin, de tweede aan een gemengde bindweefselziekte (‘mixed connective tissue disease’) en de derde aan de ziekte van Hodgkin met lupus erythematodes disseminatus (SLE).
De casussen vertonen veel overeenkomst, zoals u zult zien. Met behulp van specifieke anamnestische gegevens, nauwkeurig lichamelijk onderzoek en aanvullende diagnostiek konden de juiste diagnosen uiteindelijk gesteld worden.
Patiënt A, een 11-jarig creools meisje, had een pijnlijke zwelling rechts in de hals. Zij was al enige tijd progressief moe, met koorts, en werd wegens snelle toename van de zwelling en vermoeden van een lymfoproliferatieve maligniteit verwezen.
Bij lichamelijk onderzoek zag men een niet-ziek, alert meisje, met een lichaamslengte van 153 cm (standaard-deviatiescore (SDS): 0), een lichaamsgewicht van 40 kg (SDS: 0)…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Maarn, maart 2004,
De klinische les van collega's Kraal et al., met drie interessante ziektegeschiedenissen, geeft mij aanleiding tot de volgende vragen en opmerkingen (2004:453-7).
De beschreven patiënten voldoen slechts zeer ten dele aan het in de titel vermelde symptomencomplex. Zo wordt het koortsverloop niet gedocumenteerd en staan bij patiënt B andere klachten op de voorgrond, zoals pijn en krachtverlies. Waarschijnlijk slaat bij patiënt C de trias lymfadenopathie, gewichtsverlies en malaise niet op de huidige presentatie, maar op de destijds gestelde diagnose ‘ziekte van Hodgkin’.
Zijn de ernstige anemie, leukopenie en trombopenie bij patiënt C aanleiding geweest tot beenmergonderzoek en is er bij deze patiënt ook gekeken naar hemoglobinopathie of enzymdeficiënties? De samenhang van lupus erythematodes disseminatus (SLE) en maligniteit is niet alleen voor de ziekte van Hodgkin beschreven, maar ook voor andere hematologische maligniteiten.1
Het vermoeden van maligniteit zoals beschreven bij patiënt A wordt in het algemeen beschouwd als een spoedindicatie voor dunnenaald- of excisiebiopsie.2 Dit had vertraging bij het stellen van de diagnose kunnen voorkomen.
Tenslotte, de auteurs onderstrepen terecht het grote belang bij deze patiënten van het bepalen van een zogenaamd volledig bloedbeeld en het verrichten van een handmatige differentiatie. Die heb ik in tabel 1 node gemist.
Menon S, Snaith ML, Isenberg DA. The association of malignancy with SLE: an analysis of 150 patients under long-term review. Lupus 1993;2:177-81.
Bhalla R, Ajmani HS, Kim WW, Swedier WI, Lazarevic MB, Skosey JL. Systemic lupus erythematosus and Hodgkin's lymphoma. J Rheumatol 1993;20:1316-20.
(Geen onderwerp)
Leiden, april 2004,
Wij zijn vereerd met deze reactie van één der nestoren van de Nederlandse kinderhemato-oncologie. Wij willen niet ontkennen dat er verschillen zijn tussen de patiëntjes, maar toch waren bij de initiële presentatie aan ons tertiair zorgcentrum de patiëntjes in het ziektestadium waarin zij verkeerden gekenmerkt, ten dele door verwijzende instanties, door de in de titel genoemde symptomen. Het koortsverloop (zoals in de tekst vermeld) was niet dusdanig informatief dat een gedetailleerde uitwerking van de, overigens wel geregistreerde, koortsgegevens opportuun leek. Zoals wij beschreven, is, ook bij patiënt C, beenmergonderzoek verricht. Hemoglobinopathie en andere deficiënties zijn eveneens door vervolgonderzoek uitgesloten. De samenhang van SLE met andere maligniteiten is inderdaad bekend, maar behoefde naar ons gevoel, bij de bestaande diagnose, geen verdere detaillering. Wat betreft de bestaande spoedindicatie tot invasief onderzoek, is men op veel locaties, in tegenstelling tot de briefschrijver, die erom bekend stond dat hij zelf zijn pathologisch materiaal onderzocht, bij de te behalen tijdwinst afhankelijk van de mogelijkheden van de collega's van de laboratoriumspecialisaties. Een spoedbiopsie werd de volgende dag uitgevoerd. Bij herlezing zijn wij het met collega De Waal eens dat wij mogelijk het in tabel 1 niet genoemde onderzoek een nog wat prominentere plaats hadden kunnen geven.