Samenvatting
Een 38-jarige vrouw die subcutaan heroïne gebruikte, presenteerde zich met wazig zien, dysartrie en dysfagie. Daags daarna kreeg zij ernstige slikstoornissen, anartrie en gegeneraliseerde, inspanningsgebonden spierzwakte waarbij respiratoire insufficiëntie ontstond. Elektromyografisch onderzoek wees op een presynaptische neuromusculaire transmissiestoornis; mede op grond daarvan werd de diagnose ‘botulisme’ gesteld. De porte d'entrée was waarschijnlijk een spuitabces. Patiënte werd behandeld met antibiotica en antitoxine, waarop een voorspoedig herstel volgde. Wondbotulisme wordt veroorzaakt door lokale productie van toxine door Clostridium botulinum na wondinfectie. Het is een zeldzame vorm van botulisme, die echter in toenemende mate wordt gerapporteerd bij subcutaan spuitende drugsgebruikers.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Leiden, juli 2003,
Rundervoort et al. beschreven een zeldzame casus van een patiënte met wondbotulisme (2003:124-7). De auteurs bespraken de overeenkomsten en verschillen met myasthenia gravis (MG), Lambert-Eaton-myastheniesyndroom (LEMS) en het syndroom van Fisher. Dat patiënte wijde en slecht reagerende pupillen had, een uiting van autonome disfunctie, werd niet in de overwegingen meegenomen. Toch is dit belangrijke klinische informatie: bij MG komt autonome disfunctie immers niet voor, maar nadrukkelijk wel bij LEMS, dat net als botulisme veroorzaakt wordt door een presynaptische stoornis (tabel).1-3 LEMS begint doorgaans met krachtverlies in de benen1 en wordt gekenmerkt door lage spierrekkingsreflexen, zoals de auteurs ook opmerken. Op klinische gronden was zowel MG als LEMS dus al weinig waarschijnlijk. Strikt genomen was hiervoor geen elektromyogram nodig. In de differentiële diagnose resteren dan botulisme of varianten van het Guillain-Barré-syndroom;3 recente diagnostische criteria vereisen voor de diagnose ‘Miller-Fisher-syndroom’ dat de aandoening begint met zwakte van de uitwendige oogspieren, terwijl de bulbaire variant met zwakte van het gelaat, de tong of de slikspieren begint. Bij beide varianten worden hersenzenuwuitval en autonome disfunctie gevonden, echter zonder een increment bij repetitieve zenuwstimulatie. Ter differentiatie tussen botulisme en deze laatstgenoemde aandoeningen kan het EMG behulpzaam zijn. Het is van belang voor de diagnostiek van deze aandoeningen om autonome disfunctie mee te wegen.
Wirtz PW, Sotodeh M, Nijnuis M, Doorn PA van, Engelen BG van, Hintzen RQ, et al. Difference in distribution of muscle weakness between myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73:766-8.
Cherington M. Clinical spectrum of botulism. Muscle Nerve 1998; 21:701-10.
Meché FG van der, Doorn PA van, Meulstee J, Jennekens FG. Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barré syndrome. GBS-consensus group of the Dutch Neuromuscular Research Support Centre. Eur Neurol 2001;45:133-9.
(Geen onderwerp)
Maastricht, augustus 2003,
Wij danken de collegae Verschuuren et al. voor hun belangrijke opmerking betreffende de tekenen van autonome disfunctie bij onze patiënte met wondbotulisme. Indien aan de verwijde, traag reagerende pupillen meer diagnostische waarde zou zijn toegekend, had dit inderdaad eerder geleid tot het verwerpen van myasthenia gravis als differentiaaldiagnostische mogelijkheid. Lambert-Eaton-myastheniesyndroom was op grond van de kliniek onwaarschijnlijk, zoals wij reeds beschreven. De door Verschuuren toegevoegde tabel geeft een goed overzicht van de overeenkomsten en verschillen tussen deze syndromen. Het elektromyogram was bij onze patiënte evenwel noodzakelijk om onderscheid te maken tussen botulisme en een variant van het Guillain-Barré-syndroom, dus de bemerkte afwijkende pupilreacties hadden geen consequenties voor de verdere aanvullende diagnostiek.