Metamorfopsie of het Alice in Wonderland-syndroom

Nijmegen, december 1998,

In het artikel van Rodrigues Pereira en Arts missen wij de oogheelkundige evaluatie van de patiënt (1998:2787-9).

Bij metamorfopsie en micropsie moet primair aan macula-aandoeningen gedacht worden. In deze casus dient bijvoorbeeld een diffuse aandoening van het pigment van het retina-epitheel uitgesloten te worden. De afwijking treedt met name bij jongemannen op en kan door corticosteroïdgebruik geluxeerd worden - de patiënt gebruikt beclometason wegens astma.1 De corticosteroïden beschadigen de retinaal-pigmentepitheelbarrière, waardoor er een sereuze ablatio retinae kan ontstaan met visusverlies, metamorfopsie of micropsie.2

Bij klachten van verminderd of vertekend zien dient de hele tractus opticus inclusief de retina geëvalueerd te worden, zeker bij een diagnose die per exclusionem gesteld wordt.

Nijmegen, december 1998,

Met belangstelling lazen wij het boeiende artikel van collegae Rodrigues Pereira en Arts. Het Alice in Wonderland-syndroom wordt door de auteurs beschreven als een zeldzaam syndroom waarvan de oorzaak vooralsnog niet duidelijk is en waarbij zelden afwijkingen worden gevonden. De auteurs gebruiken de term ‘metamorfopsie’ als geruststellende diagnose en als synoniem voor het Alice in Wonderland-syndroom. Dit lijkt ons onjuist en verwarrend, daar metamorfopsie een vaak voorkomend oogheelkundig alarmsymptoom is dat aangeeft dat de functie van het centrale netvlies gevaar loopt. De term ‘metamorfopsie’ dient naar onze mening gereserveerd te worden voor de klacht dat voorwerpen vervormd worden waargenomen. Metamorfopsie behoeft onmiddellijk oogheelkundig onderzoek en dient, afhankelijk van de oorzaak en de mogelijkheden, behandeld te worden voordat er blijvend visusverlies is.

Het gegeven dat het patiëntje beclometason gebruikte voor astma wordt wel in de ziektegeschiedenis vermeld, maar komt in de beschouwing verder niet ter sprake. Hierover kan opgemerkt worden dat het gebruik van (inhalatie)corticosteroïden centraal-sereuze chorioretinopathie kan veroorzaken, hetgeen een aandoening is die gepaard gaat met micropsie en metamorfopsie.1

Leiden, januari 1999,

Het is een goede zaak dat een artikel over metamorfopsie wordt gepubliceerd, omdat de diagnose waarschijnlijk vaker gesteld zal worden als artsen de curieuze klachten herkennen.

De klachten van de patiënten met dit syndroom worden in de eerste alinea echter omschreven zonder metamorfopsie te noemen. In de direct daaropvolgende zin wordt gesteld dat het syndroom ook bekend is onder de naam ‘metamorfopsie’. Is metamorfopsie nu een klacht die hoort bij het Alice in Wonderland-syndroom en/of is het een benaming voor dit syndroom? In welke referentie is deze benaming overigens terug te vinden? In de titels van de recente literatuur over dit syndroom wordt nergens ‘metamorfopsie’ gebruikt.

In de beschouwing wordt gesteld dat lokale oogafwijkingen, zoals macula-oedeem, en psychiatrische afwijkingen het syndroom kunnen veroorzaken. Tevens wordt geschreven dat de diagnose per exclusionem gesteld wordt. Uit de ziektegeschiedenis blijkt echter niet dat de patiënt oogheelkundig dan wel psychiatrisch is onderzocht. Hoe zeker weten de auteurs dat er op het moment van de klachten geen oogafwijking of een psychiatrische stoornis aanwezig was?

De literatuurlijst geeft geen verwijzing naar recente artikelen over dit syndroom, met name geen verwijzing naar oogheelkundige literatuur, bijvoorbeeld het artikel van Cinbis en Aysun.1

Hoogeveen, januari 1999,

Rodrigues Pereira en Arts beschrijven een 9-jarige jongen met metamorfopsie. Zij stellen dat het jongetje klachten had van ‘nachtmerries’. De beschrijving van de gebeurtenissen past echter in het geheel niet bij een gewone nachtmerrie. Merkwaardig is namelijk dat hij gillend ‘wakker’ wordt en dan heen en weer gaat lopen in zijn kamer en niet te verstaan is. Hij is ook ontroostbaar. Tevens beleeft hij visuele alteraties (metamorfopsieën). Het lijkt er dus op dat hij nog ‘in trance’ is. Dit is hoogst ongebruikelijk voor wakker worden na een nachtmerrie. Kinderen die wakker worden na een gewone nachtmerrie (een ‘rapid eye movement’(REM)-slaapfenomeen) zijn gewoonlijk volledig alert. Wellicht onbedoeld geven Rodrigues Pereira en Arts een vrijwel klassieke beschrijving van een andere parasomnia en wel pavor nocturnus (een stoornis van de slaap-‘arousal’, een non-REM-slaapfenomeen).1 Pavor nocturnus is een aandoening die wordt gekenmerkt, doordat ze vooral voorkomt bij kinderen, met een luide schreeuw die met angst gepaard gaat, begint en direct gevolgd wordt door opvallende motorische onrust, zoals het heen en weer lopen door de kamer. Verder zijn de kinderen ontroostbaar en lijken zij wakker (wat zij dus beslist niet zijn). Tevens hebben zij soms visuele mispercepties (metamorfopsie?). Het onderscheid tussen een nachtmerrie en een pavor nocturnus wordt in de nieuwste druk van de Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-IV) nog eens duidelijk uitgelegd.2 Indien de lijdensdruk groot is, is het onderzoek van keuze een polysomnografie met als therapie (sporadisch) een benzodiazepine voor de nacht.3 Dit benadrukt het belang om een nachtmerrie, waar geen onderzoek of behandeling voor nodig is, niet te verwarren met een pavor nocturnus.

Rotterdam, februari 1999,

Wij danken de collegae Muradin-Toolens en Hoyng, Cruysberg en Cruysberg, Keunen en Schipper voor hun reacties. In ons artikel werd abusievelijk niet de definitieve, maar een voorlaatste versie van de beschouwing afgedrukt. Enkele opmerkingen van de briefschrijvers hebben daarmee te maken. De definitieve versie staat nu als verbetering op bl. 704 van dit nummer.

Vanuit een oogheelkundig gezichtspunt, zoals verwoord in de reacties uit Nijmegen, is metamorfopsie een alarmsymptoom dat zeker oogheelkundig onderzoek en zo nodig therapie behoeft. Het gaat hierbij om jonge patiënten (bijvoorbeeld met inhalatiecorticosteroïdgebruik), die symptomen vertonen van verwrongen beelden of micropsie door laesies van het netvlies, die kunnen leiden tot permanent gezichtsverlies. Hoewel onze patiënt al langere tijd een lage dosis inhalatiecorticosteroïden gebruikte, is het, gezien het kortdurende en paroxismale beeld, onwaarschijnlijk dat er sprake is van toenemende schade aan het netvlies, reden om niet in eerste instantie naar een oogheelkundig probleem te zoeken. Overigens is in de pediatrische literatuur nimmer over de relatie tussen inhalatiecorticosteroïden en oogheelkundige afwijkingen gepubliceerd, ondanks jarenlang intensief speurwerk naar bijwerkingen.

Wij gebruikten de term ‘metamorfopsie’ als geruststellende diagnose. Metamorfopsie is echter inderdaad geen ziekte-entiteit, maar veeleer een symptoom van onderliggend lijden. In de door ons geraadpleegde literatuur over het Alice in Wonderland-syndroom wordt de term ‘metamorfopsie’ niet alleen gebruikt voor verwrongen visuele waarneming, maar ook voor een meer algemene vervorming van de werkelijkheid, dus ook op somesthetisch en auditief gebied.

Kort na publicatie van ons artikel verschenen er twee artikelen in de literatuur over de ontstaanswijze van visuele stoornissen bij migraine: bij scanning met ‘single photon emission computed tomography’ was er sprake van verminderde perfusie rond de visuele banen en de visuele cortex en een aantal regio's in de temporaalkwab, derhalve van een lokaal fenomeen in doorbloeding van een deel van de hersenen dat zorgt voor de beeldvorming.12

Schipper wijst nog eens op de verschillende vormen van parasomnia die frequent bij kinderen gezien worden. Anamnestisch was er sprake van ‘nachtmerries’. Deze blijken soms te berusten op pavor nocturnus, die meestal niet meer voorkomt na het 5e jaar.3 Noch bij nachtmerries, noch bij pavor nocturnus is verder onderzoek onzes inziens geïndiceerd. Als therapie zijn benzodiazepinen niet aan te bevelen in verband met een vaak paradoxaal effect bij kinderen. Naast geruststelling is de therapie van eerste keuze het kind een half uur te wekken vóór het optreden van de pavor nocturnus (als deze zich, zoals regelmatig gebeurt, op dezelfde tijd van de nacht voordoet). Als tweede keus hebben wij goede ervaring met imipramine in lage doseringen.

Metamorfopsie onderscheidt zich duidelijk van deze parasomnia, niet alleen omdat het symptomenbeeld verschillend is, maar ook omdat het overdag bij vol bewustzijn kan plaatsvinden.