Samenvatting
Bij een vrouw van 35 jaar die sinds 5 jaar gedragsstoornissen had, met name kleptomanie, dwangmatig poetsgedrag en affectieve verwaarlozing van haar kinderen, wees het psychodiagnostisch onderzoek aanvankelijk in de richting van een waanstoornis. Vanwege geleidelijke toename van bizarre gedragingen werd de diagnose ‘schizofrene psychose van het hebefrene type’ gesteld; bij aanvullend onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Uiteindelijk werd vanwege de onbegrepen en progressieve gedragsveranderingen de diagnose heroverwogen; op grond van klinische bevindingen, ‘single photon emission’-computertomografie(SPECT)-onderzoek en resultaten van herhaald CT-onderzoek van de hersenen werd de diagnose ‘frontotemporale dementie, type Pick’ gesteld.
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Enschede, september 1998,
Met veel interesse heb ik het artikel gelezen van Lamote et al. (1998:1962-5). Een frontaalkwabdementie, beginnend op 30-jarige leeftijd en met zuiver psychiatrische verschijnselen, is in alle opzichten - ogenschijnlijk - uitzonderlijk. Er was dan ook iedere indicatie aanwezig voor uitgebreid onderzoek, zoals vermeld bij de herziene criteria voor diagnostiek bij het dementiesyndroom, met name stellingen 18, 19 en 20.1
Daarom wil ik het volgende opmerken. De nosologische entiteit ‘frontaalkwabdementie, type Pick’ wordt niet meer vermeld in een recente monografie van Snowden et al.,2 en deze terminologie leidt eigenlijk alleen tot verwarring en pseudozekerheid van diagnostisch handelen. Als het eponiem ‘type Pick’ wordt gebruikt voor gevallen van focale of lobaire degeneratie van de frontaalkwabben, geldt dat voor alle gevallen en subtypen van frontaalkwabdementie, dat wil zeggen frontaalkwabdementie met motorische neuronziekte met semantische dementie en met progressieve afasie. Wordt het eponiem ‘type Pick’ gebruikt strikt voor gevallen van frontaalkwabdementie met specifieke histologische kenmerken (o.a. Pick-cellen en -lichaampjes), dan is natuurlijk neuropathologisch onderzoek vereist. In zo'n - zeldzaam - geval is de benaming ‘frontaalkwabdementie, type Pick’ wellicht zinvol en werd vroeger gesproken van de ziekte van Pick. Zonder deze neuropathologische Pick-karakteristieken wordt of werd ook wel van ziekte van Pick gesproken, maar meer als afgrenzing van de veel frequentere ziekte van Alzheimer. De casus die Lamote et al. beschrijven, bevat echter geen morfologische diagnostiek. Ook kan ‘single photon emission computed tomography’ (SPECT) van de hersenen met verminderde perfusie niet tot een conclusie of zekere diagnose ‘frontaalkwabdementie, type Pick’ leiden.
Ernstige motorische bijwerkingen na antipsychotische medicatie bij de patiënt wijst op overgevoeligheid voor neuroleptica (‘neuroleptic sensitivity’), zoals dat is beschreven bij de dementie met Lewy-lichaampjes.3 Deze aandoening is ten onrechte niet vermeld in de differentiaaldiagnostiek bij de patiënt. De auteurs vermelden wel een laatste fase van het ziekteproces van frontaalkwabdementie waarin extrapiramidale verschijnselen kunnen optreden, maar dan zal zeker aan dementie met Lewy-lichaampjes moeten worden gedacht of aan het disinhibitie-dementie-parkinsonisme(amyotrofie)-complex. Dit laatste complex wordt door de auteurs gerefereerd, mogelijk betreft dit echter frontaalkwabdementie, disinhibitietype,2 of behoort dit bij de recentelijk zo genoemde aan chromosoom 17 gebonden dementieën.45
De conclusie van Lamote et al. had dus kunnen zijn: een zeldzame klinische presentatie van waarschijnlijk frontaalkwabdementie.
Crevel H van, Heeren TJ. Herziening consensus ‘Diagnostiek bij het dementiesyndroom’. [LITREF JAARGANG="1998" PAGINA="1459-63"]Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142:1459-63.[/LITREF]
Snowden JS, Neary D, Mann DMA. Frontotemporal lobar degeneration. New York: Churchill Livingstone, 1996.
McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology 1996;47:1113-24.
Heutink P, Stevens M, Rizzu P, Bakker E, Kros JM, Tibben A, et al. Hereditary frontotemporal dementia is linked to chromosome 17q21-q22: a genetic and clinicopathological study of three Dutch families. Ann Neurol 1997;41:150-9.
Stevens M. Frontotemporal dementia. A clinical and genetic epidemiological study [proefschrift]. Rotterdam: Erasmus Universiteit Rotterdam, 1998.
(Geen onderwerp)
Venray, oktober 1998,
Wij danken collega Jansen Steur voor zijn kritische kanttekeningen. Hij memoreert het ontbreken van morfologische diagnostiek, de geringe specificiteit van een SPECT-scan en het bestaan van ‘neuroleptic sensitivity’. Consequent spreekt hij over frontaalkwabdementie.
Wij hebben duidelijk proberen te maken dat de klinische diagnose ‘frontotemporale dementie’ pas 7 jaar na het begin van de eerste klachten en 3 jaar na het eerste specialistische contact gesteld kon worden. Hulponderzoek leverde uiteindelijk voldoende aanwijzingen op voor het bestaan hiervan. Morfologische diagnostiek was uiteraard niet aan de orde. Wij menen dat Jansen Steurs opmerking hierover bij deze casus de discussie ‘frontotemporale dementie wél of geen subtype Pick’, geen goed doet. Gaarne verwijzen wij de geïnteresseerde lezer naar bestaande literatuur, in het bijzonder het specifieke consensusdocument.1
Ten aanzien van de suggestie omtrent Lewy-lichaampjesdementie wijzen wij op het ontbreken van de daarvoor klassieke trias:
- Vooral visuele, maar ook akoestische hallucinaties.
- Valpartijen en (of) voorbijgaande bewustzijnsstoornissen.
- Spontane extrapiramidale verschijnselen of een neuroleptic-sensitivitysyndroom, hetgeen wat anders is dan de door ons bij patiënt beschreven extrapiramidale symptomen bij pimozidegebruik en de non-respons (hoofd- noch bijwerkingen) op achtereenvolgens clozapine, levomepromazine en risperidon.
Brun A, Englund B, Gustafson L, Passant U, Mann DM, Neary D, et al. Clinical and neuropathologic criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:416-8.