Ontwikkelingen en resultaten van chirurgische behandeling van het pleomorf adenoom van de glandula parotis bij 245 patiënten, 1974-1994

Inleiding

Speekselkliertumoren vormen 3 van de in het hoofd-halsgebied voorkomende tumoren.1 Het merendeel, 75-85, van deze tumoren ontstaat in de glandula parotis. Van de parotis-tumoren is 70-80 benigne; het pleomorf adenoom komt hierbij veruit het meest voor. Ongeveer 80 van het speekselklierweefsel ligt lateraal van de N. facialis; men spreekt wel van de oppervlakkige kwab. Het resterende deel ligt mediaal van de N. facialis en wordt aangeduid als de diepe kwab.

Histopathologisch is het pleomorf adenoom gekarakteriseerd door cellulair pleomorfisme; het kan zowel epitheliale als myo-epitheliale componenten bevatten die liggen ingebed in een stroma dat mucoïd, myxoïd, chondroïd of osteoïd kan zijn. Microscopisch hebben deze veelal multilobulaire tumoren een (pseudo)kapsel van variabele dikte, waarin zich tot aan het oppervlak microscopische pseudopodia kunnen bevinden (figuur 1).23 Een recidief kan ontstaan, doordat (delen van) deze pseudopodia, met name na enucleatie van de tumor, in situ blijven. Een recidief kan zich eveneens voordoen als gevolg van tumor-‘spill’ (contaminatie van het wondgebied door brokjes tumorweefsel),4 en bij, overigens zeer zeldzame, primair multicentrische origine van de tumor.25

Vóór 1940 bestond de behandeling van het pleomorf adenoom voornamelijk uit enucleatie, met een zeer hoog recidiefpercentage (20-45 ).67 Janes en Bailey beschre ven als eersten de ‘volledige’ oppervlakkige en de ‘totale’ parotidectomie op geleide van de N. facialis voor respectievelijk tumoren in de oppervlakkige en de diepe kwab.8-10 Dit beleid werd binnen korte tijd vrijwel algemeen geaccepteerd voor benigne en laaggradige maligne tumoren.11-13 Met de introductie van de parotidectomie op geleide van de N. facialis daalde het recidiefpercentage bij pleomorf adenoom in ervaren handen tot minder dan 1-2,14-16 terwijl permanent letsel van de N. facialis zeer uitzonderlijk was. Als gevolg van deze gunstige ontwikkelingen met betrekking tot het voorkomen van lokaal recidief en van letsel van de N. facialis ontstond geleidelijk meer belangstelling voor eventuele andere gevolgen en complicaties van parotidectomie, zoals de sensibiliteitsstoornis van de oorschelp (als gevolg van het doorsnijden van de N. auricularis magnus), het cosmetische aspect en het syndroom van Frey (‘auriculotemporaal syndroom’).

Ter beperking van de morbiditeit werden in onze kliniek in de loop der jaren de volgende 3 modificaties van parotidectomie ingevoerd: bij iedere parotidectomie wordt getracht het posterieure takje van de N. auricularis magnus te sparen, tenzij de lokalisatie van de tumor dit bij voorbaat ongewenst maakt; voor een tumor in de oppervlakkige kwab wordt in principe een ‘partiële’ oppervlakkige parotidectomie verricht; voor een tumor in de diepe kwab in principe een ‘selectieve’ diepekwabresectie.

In dit artikel evalueren wij de resultaten van de toegepaste operatietechnieken wat betreft enerzijds het recidiefpercentage, anderzijds de morbiditeit.

PatiËnten en methoden

Patiënten

In de periode 1974-1994 werden in onze kliniek in totaal 583 parotidectomieën verricht: 246 maal betrof het bij 245 patiënten een parotidectomie voor een primair pleomorf adenoom (1 patiënt kreeg jaren na een eerste parotidectomie een pleomorf adenoom aan de andere zijde, waarvoor eveneens parotidectomie werd verricht). De tumoren werden geclassificeerd volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie van 1972 voor speekselkliertumoren.17 Van iedere patiënt werden follow-upgegevens verkregen via jaarlijks poliklinisch fysisch diagnostisch onderzoek, doorgaans gedurende 10 jaar, alsmede via een recente – zomer 1995 – schriftelijke enquête onder de huisartsen.

De patiëntengroep bestond uit 154 vrouwen en 91 mannen. De mediane leeftijd bedroeg 44,1 jaar. Bij de follow-up werden 2 patiënten niet meer gezien. De mediane follow-up bij de overige 243 patiënten bedroeg 95 maanden. Er overleden 14 patiënten tijdens de follow-upperiode zonder recidieftumor.

Bij 61 patiënten werd een volledige oppervlakkige parotidectomie verricht en bij 131 een partiële. Bij 24 patiënten was er een diepekwabtumor; bij 8 van hen werd totale parotidectomie verricht, bij de overige 16 een selectieve diepekwabresectie, waarbij de oppervlakkige kwab gespaard werd. Bij 30 van de 245 patiënten lag de tumor zowel in de oppervlakkige als in de diepe kwab. Allen ondergingen een partiële resectie van zowel de oppervlakkige als de diepe kwab. Eén patiënt kreeg vele jaren na de eerste operatie aan de contralaterale zijde een pleomorf adenoom waarvoor een tweede parotidectomie werd verricht.

Bij 10 patiënten was er tumor-spill tijdens de operatie. Steeds werden de betreffende tumorbrokjes zo zorgvuldig mogelijk weggezogen en werd de continuïteit van het speekselklierkapsel hersteld door middel van enige hechtingen. Bij alle patiënten werd het operatiegebied na verwijdering van de tumor uitvoerig geïrrigeerd met een celdodende vloeistof.

Er werden 11 patiënten postoperatief bestraald door middel van megavoltfotonen met een gecumuleerde dosis van 4800-6120 cGy in 5 tot 7 weken. De indicaties hiervoor waren: tumor-spill (4 patiënten), ‘blootliggend’ kapsel (3 patiënten; blootliggend kapsel betekent dat bij excisie van de tumor geen marge van normaal speekselklierweefsel kon worden aangehouden), irradicaliteit van de ingreep (3 patiënten) en multinodulaire origine van de tumor (1 patiënt).

Operatietechniek

De toegepaste modificaties van de volledige oppervlakkige en de totale parotidectomie waren:

– Sparen van de N. auricularis magnus. Nadat de zenuw ongeveer ter hoogte van de kaakhoek is geïdentificeerd, wordt hij gevolgd in de glandula parotis tot de afsplitsing van het posterieure takje (figuur 2a). Dit takje, dat de sensibiliteit van de oorschelp verzorgt, wordt volledig vrijgeprepareerd, waarna het naar posterieur wordt verlegd zodat het de identificatie van de N. facialis niet meer in de weg staat.

– De partiële oppervlakkige parotidectomie. Aanvankelijk wordt dezelfde procedure als voor een standaard volledige oppervlakkige parotidectomie gevolgd. Na identificatie en expositie van de hoofdstam van de N. facialis (zie figuur 2b) worden echter alleen die takken van de N. facialis vrijgeprepareerd die een direct verband met de tumor hebben. Nadat de betrokken N. facialis-takken tot voorbij de tumor zijn vrijgelegd, wordt de tumor met een marge normaal speekselklierweefsel uitgenomen (zie figuur 2c). Een veelal zeer beperkt wekedelendefect resteert (zie figuur 2d).

– De selectieve diepekwabresectie. Nadat de hoofdstam van de N. facialis op de gebruikelijke wijze is geïdentificeerd, wordt de oppervlakkige kwab van de glandula parotis van de N. facialis en zijn vertakkingen naar anterieur losgeprepareerd. Aldus wordt de oppervlakkige kwab uit het operatiegebied weggeklapt (zie figuur 2e). Vervolgens wordt de N. facialis met zijn vertakkingen volledig van de diepe kwab van de glandula parotis losgeprepareerd, waarna de diepe kwab met daarin de tumor kan worden verwijderd. De oppervlakkige kwab wordt vervolgens in haar oorspronkelijke positie teruggeklapt.

Resultaten

Er waren 2 patiënten die na respectievelijk 3,5 en 9 jaar, een recidief kregen na een ongecompliceerde totale parotidectomie voor een tumor in de diepe kwab. Beide recidieven werden en bloc met de betrokken huid geëxcideerd. Het histopathologisch onderzoek toonde bij beide patiënten een multinodulair recidief. De nabehandeling bestond uit radiotherapie. Na een follow-up van 5 en 6 jaar toonden deze patiënten geen tekenen van recidieftumor.

Bij 10 patiënten was er tumor-spill tijdens de operatie, bij 8 gebeurde dit in de periode vóór 1987; 4 werden bestraald (de laatste in 1987). Geen van deze patiënten kreeg een recidief. Ook bij de 6 overige patiënten deed zich geen recidief voor, noch bij de resterende 7 patiënten van de 11 die om uiteenlopende redenen werden bestraald.

Circa 20 van de patiënten toonde een meestal geringe parese van één van de takjes (zelden meer) van de N. facialis. Bij allen was er een volledig herstel binnen enkele dagen tot maximaal 5 maanden. Bij geen van de patiënten was er een permanente, partiële dan wel volledige, N. facialis-parese of -paralyse.

De frequentie van het syndroom van Frey daalde van 13,1 (861) bij volledige oppervlakkige naar 6,9 (9131) bij partiële oppervlakkige parotidectomieën.

Bij het merendeel van de patiënten bij wie de posterieure tak van de N. auricularis magnus kon worden gespaard was er direct postoperatief een volledige uitval van de zenuw. De sensibiliteit in de oorschelp keerde echter sneller en vollediger terug dan na doorsnijding van de zenuw.

Eén patiënt kreeg een speekselfistel, die conservatief kon worden behandeld. De complicaties van radiotherapie bij 3 patiënten omvatten: persisterend perceptief gehoorverlies (1 patiënt) en xerostomie (2 patiënten).

Beschouwing

In onze patiëntengroep kwamen de man-vrouwverhouding (1:1,7) en de leeftijdsverdeling overeen met de in de literatuur gerapporteerde bevindingen.1014

De introductie van de beschreven modificaties van de parotidectomie leek om 2 redenen verantwoord. In de eerste plaats bestaat bij praktisch ieder pleomorf adenoom op 1 of meer plaatsen een zeer nauw verband tussen de tumor en de N. facialis of zijn vertakkingen. Op dergelijke plaatsen is de marge gezond weefsel dan ook veelal niet meer dan een fractie van een millimeter. Het uitnemen van de gehele oppervlakkige kwab of van de gehele klier zou dan ook alleen zinvol zijn wanneer multipele tumoren in één glandula parotis zouden voorkomen. Dit is echter zeer uitzonderlijk.25 Geen van de patiënten bij wie een gemodificeerde ingreep werd verricht, kreeg een recidief. Het recidiefpercentage van 0,8 in onze totale groep patiënten was vergelijkbaar met de beste in de literatuur beschreven resultaten.14-17 De modificaties hadden tot doel de operatiespecifieke morbiditeit tot een minimum te beperken.

N. facialis-parese of -paralyse

De meest gevreesde complicatie van parotis-chirurgie is de permanente partiële of volledige N. facialis-paralyse. Het risico op beschadiging van de N. facialis-takjes door het opereren langs de zenuw, alsmede door verstoring van de bloedtoevoer is bij iedere ingreep aanwezig. Indien mogelijk dient de exploratie van de N. facialis en zijn vertakkingen derhalve beperkt te blijven tot die takjes die een directe samenhang met de tumor vertonen. In ons onderzoek vertoonde circa 20 van de patiënten een voorbijgaande parese van 1 of meerdere facialis-takjes (met name van de ramus marginalis nervi facialis). Bij geen van de patiënten ontstond een permanente N. facialis-parese of -paralyse.

Het syndroom van Frey

De meest voorkomende complicatie na parotis-chirurgie is het syndroom van Frey. Het wordt gekenmerkt door een vlak vóór of tijdens het eten optredende roodheid van de huid, zweetproductie en (soms) paresthesieën ter plaatse van het operatiegebied. Deze complicatie openbaart zich doorgaans 6 tot 12 maanden na de operatie. Afhankelijk van de mate van zweetproductie kan het syndroom van Frey als zeer hinderlijk ervaren worden. Een adequate therapie is niet voorhanden. Pathofysiologisch wordt dit fenomeen verklaard door aberrante reïnnervatie van de postganglionaire sympathische zenuwvezeltjes van de zweetkliertjes van de huid door de postganglionaire parasympathische secretomotorische vezels van de glandula parotis. Op basis hiervan kan een evenredig verband worden verwacht tussen de omvang van de ablatieve operatie en het vóórkomen van deze complicatie. Zo werd recentelijk in een onderzoek, waarin totale parotidectomie de keuze van behandeling was voor pleomorf adenoom van de glandula parotis, een frequentie van 65,9 voor het syndroom van Frey gerapporteerd.18 In ons onderzoek kende het syndroom van Frey een daling van 13,1 (861) voor de volledige oppervlakkige parotidectomie naar 6,9 (9131) voor de partiële oppervlakkige parotidectomie.

Hypesthesie van de oorschelp en de omliggende huid

Bij die patiënten bij wie het posterieure takje van de N. auricularis magnus gespaard kon worden keerde de sensibiliteit sneller en vollediger terug dan na doorsnijding van deze zenuw. Dit is vooral van belang voor hen die zijn aangewezen op het gebruik van een hoorprothese en voor degenen die een oorring dragen.

De cosmetische gevolgen

Het cosmetische aspect na de partiële oppervlakkige parotidectomie en na de selectieve diepekwabresectie toonde een duidelijke verbetering in vergelijking met dat na een volledige oppervlakkige of totale parotidectomie: er was vrijwel geen indeuking of afvlakking van de contour van het gelaat.

Oorspronkelijk werd het nut van radiotherapie bij patiënten met een niet-radicale resectie en (of) tumor-spill algemeen onderschreven. Bij niet-radicaal verwijderde tumoren heeft radiotherapie haar waarde bewezen.19 Bij tumor-spill lijkt het risico op recidieftumor echter beperkt,20 in het bijzonder wanneer daarbij direct peroperatief maatregelen worden genomen zoals beschreven, terwijl daarentegen de morbiditeit van radiotherapie op de lange termijn niet onderschat moet worden.2122 Een en ander was voor ons aanleiding geweest om radiotherapie bij tumor-spill spaarzaam toe te passen. Het feit dat ook de 6 patiënten met tumor-spill die niet werden bestraald geen lokaal recidief kregen, lijkt deze benadering te rechtvaardigen. Postoperatieve radiotherapie dient dan ook naar onze mening alleen nog te worden overwogen bij ‘niet te beheersen’ tumor-spill en (of) bij niet-radicale resectie.

Oorspronkelijk werden de patiënten langdurig, minstens 10 jaar, poliklinisch gecontroleerd. Nadat bleek dat bij de toegepaste modificaties het vóórkomen van een recidieftumor uiterst zelden was, werd in het algemeen afgezien van follow-up. Tegenwoordig controleren wij alleen langdurig de kleine groep patiënten bij wie zich tijdens de operatie iets bijzonders, bijvoorbeeld tumor-spill, heeft voorgedaan of bij wie de patholoog bij het microscopisch onderzoek iets ongewoons heeft gevonden, bijvoorbeeld ‘satelliettumorveldjes’.