Ectopische ureteruitmondingen bij de vrouw; gemakkelijk over het hoofd te zien

Rotterdam, mei 1991,

De klinische les van De Goeij et al. (1991;785-8) heb ik als radiodiagnost met veel belangstelling gelezen. Het frappeert toch dat een aandoening met een zo duidelijke klinische verschijningsvorm (ongemerkt continu urineverlies) zo gemakkelijk gemist wordt, door clinici en kennelijk ook door radiodiagnosten.

Voor zover ik weet wordt de term ‘ureterocele’ gebruikt voor een uitzetting van het distale einde van de ureter binnen de spierwand van de blaas (intramuraal dus). De schrijvers gebruiken de term in de betekenis van een uitzetting van het distale deel van de ureter buiten de blaaswand. Naar mijn mening is er sprake van een mega-ureter, een congenitale afwijking die bij ectopie wat vaker wordt gezien. Zou hypoplasie van het ectopisch orificium of obstructie door ontsteking de oorzaak van deze verwijding zijn, zoals de auteurs suggereren, dan lijkt het mij dat de gehele ureter verwijd zou zijn, zeker als wij bedenken dat de symptomen bij patiënte C al 36 jaar bestonden.

De schrijvers zijn kennelijk van mening dat de ectopische ureter een extra nierpool draineert. Citaten: ‘Deze (een uroloog) vermoedde een ectopische ureter, maar de diagnose werd verworpen, omdat op het IVP geen extra nier(pool) werd gezien’. ‘Bij de beschreven patiënten betrof het steeds een enkelzijdige duplicatie van de ureter, waarbij de ectopische ureter een extra nierpool draineert’. Een dergelijke mening is niet in overeenstemming met de embryogenese van nieren en ureters.1 Uit de ductus mesonephricus ontspruit distaal de ductus metanephricus. Uit de eigenlijke ductus mesonephricus (= ductus van Wolff) ontstaat de epididymis bij de man en ontstaan de ovariële appendices bij de vrouw. De ductus metanephricus wordt later de ureter. Deze groeit naar het metanefrisch blastema, waaruit de metanephros, de latere nier, ontstaat. Ureters en nieren worden dus apart aangelegd. In geval van duplicatie van de ductus metanephricus ontspruiten er twee ureters aan een zijde. De metanephros echter wordt niet verdubbeld, ook niet gedeeltelijk. Er is altijd symmetrie van de kelkjes op het IVP, ook bij een dubbele ureter. Daardoor juist kan een radiodiagnost een dubbele, eventueel ectopische, ureter ontdekken. Er wordt weliswaar gesproken van ‘een dubbel kelk-pyelum-uretersysteem’, maar alleen de ureter is dubbel. Zouden de schrijvers het IVP in het artikel getoond hebben en zouden zij dit met de radiodiagnosten besproken hebben, dan zou mogelijk op het IVP een kleine asymmetrie in het kelkensysteem duidelijk zijn geworden: bij patiënte C zou men een deel van de bovenpoolskelken missen. Dat is ook fraai te zien in de tekening, figuur 2.

Kennelijk zijn de radiodiagnosten niet bekend; althans, de foto's worden afgedrukt zonder dat radiodiagnosten met naam genoemd worden. Ik begrijp niet waarom. Wellicht was samenspraak met de radiodiagnosten beter geweest.

Nijmegen, mei 1991,

Collega Ritsema heeft er gelijk in dat de term ureterocele niet gebruikt had mogen worden, doch dat gesproken had moeten worden van een sterk uitgezette ureter.

De ectopische ureter draineert uiteraard niet altijd een extra nierpool, doch bij 70% van de patiënten – waartoe ook de beschreven patiënten behoorden – is daar wel sprake van.1

Wat betreft het al of niet bekend zijn van radiodiagnosten: bij het verzamelen van de uitvoerige ziektegeschiedenissen van de beschreven casus hebben wij degelijk de verslagen van de verschillende radiodiagnosten uit verschillende instellingen bestudeerd.

Utrecht, mei 1991,

In de klinische les van De Goeij et al. (1991;785-8) wordt nog eens de noodzaak benadrukt van een goede mictieanamnese bij klachten van incontinentia urinae. Helaas staan in het stuk veel fouten en halve waarheden op urologisch gebied zodat een reactie noodzakelijk is:

– De in figuur 1 getoonde holte kan in theorie bij een ureterocele passen; de schematische weergave (figuur 2) laat echter met zekerheid zien dat er geen sprake is van een ureterocele, maar van een dilatatie van een deel van de ureter of van een sterk uitgezette para-uretrale klier.

– De auteurs suggereren dat een tweede ureter van een nier altijd ectopisch uitmondt, hetzij binnen, hetzij buiten de blaas. Verdubbeling van een ureter met orthotopische uitmonding van beide orificia is echter zeer goed mogelijk. De mogelijkheid van ectopische uitmonding van een niet verdubbelde ureter wordt ten onrechte buiten beschouwing geiaten.

– Het belangrijkste symptoom van de ectopische ureter wordt niet genoemd; dit is recidiverende febris e causa ignota op de kinderleeftijd waarbij een urineweginfectie wordt vermoed, maar niet kan worden aangetoond.

– Een belangrijk gegeven bij de bespreking van ureterectopie is dat een ectopische ureter altijd uitmondt in een derivaat van de gang van Wolff. De voorkeurslocatie vormen de van de gang van Wolff afkomstige para-uretrale en vaginale slijmklieren, met name de klieren van Skene. De bij de patiënten A en B beschreven lokalisatie van het ectopische ostium komt exact overeen met de ligging van de uitmondingen van de klieren van Skene. Wat wordt beschreven als ureterocele is dan ook waarschijnlijk een uitgezette klier met bijbehorende nauwe kliergang en heeft niets te maken met hypoplasie van de ectopische uretermond.

– De ectopische ureter hoeft niet wijd en geslingerd te zijn, soms is de gehele ureter hypoplastisch.

– De beschreven oorzaken van de afwijkingen die worden gevonden bij het urodynamisch onderzoek zijn een slag in de lucht. Ook de blaashals is een derivaat van de gang van Wolff, waardoor ureterectopie frequent samengaat met congenitale blaashalsdefecten; als gevolg daarvan wordt een gemengde incontinentie met bijbehorende afwijkingen gevonden bij urodynamisch onderzoek. Dit is recentelijk nog eens beschreven in Journal of Urology. Bij patiënt C is het veel waarschijnlijker dat de frequente aandrang moet worden toegeschreven aan de toegepaste operatie volgens Marshall-Marchetti-Krantz. Aandrang als complicatie treedt vaak op na deze vorm van colposuspensie doordat de blaashals hierbij onvoldoende kan worden gesuspendeerd, met als gevolg dat steeds urine aanwezig is in de proximale urethra.

– De hoge anastomose is bij de behandeling van ureterectopie vrijwel altijd nadelig voor de patiënt. Doordat de ectopische ureterknop het metanefrogeen blasteem in de periferie treft, is er altijd sprake van dysplasie van het betreffende deel van de nier. Samenvoegen van de uitvoergangen van beide nierdelen maakt latere selectieve diagnostiek onmogelijk als de patiënt door het dysplastische nierdeel last krijgt van hypertensie en (of) proteïnurie.

– Iedere ureterocele bevindt zich submucosaal in de blaaswand. Wanneer dit geïndiceerd is, levert excisie van een ureterocele met reïmplantatie van één of meer ureters, al dan niet gecombineerd met blaasbodem- en blaashalsreconstructie, geen enkel probleem op. De term ‘ureterklepmechanisme’ komt in de urologie niet voor. Ik neem aan dat het antirefluxmechanisme is bedoeld.

Algemeen kan gesteld worden dat bij goede anamnese en bij goede beeldvorming het door de auteurs beschreven urenlange turen door een colposcoop obsoleet is.

Ten slotte wil ik opmerken dat het opvallend is dat alle aangehaalde literatuur de urologie betreft. Veel ergernis had voorkomen kunnen worden als de auteurs een ter zake kundige (kinder)uroloog als co-auteur hadden uitgenodigd.

Nijmegen, mei 1991,

Uit de laatste alinea van collega De Jong blijkt dat hij de portee van onze klinische les niet begrepen heeft: ondanks onderzoek door deskundige artsen (huisartsen, urologen en gynaecologen) werd de juiste diagnose niet gesteld. In onze les hebben wij willen benadrukken dat een goede anamnese en een degelijk onderzoek anno 1991 even belangrijk zijn als voorheen. Wat betreft het woord ‘ureterocele’ verwijzen wij naar ons antwoord aan collega Ritsema.

Het belangrijkste symptoom van een ectopische ureter, recidiverende febris e causa ignota waarbij een urineweginfectie wordt vermoed, werd – zij het indirect – wel zeker vermeld bij patiënt A.

In de beschreven uitgezetten ectopische ureter kan zich als de patiënt ligt, wel degelijk urine ophopen, die wegloopt als de patiënt overeind komt.1 Dat dit bij nauwe ectopische ureteruitmondingen gebeuren zal, ligt nogal voor de hand; wij beweerden overigens niet dat de ectopische ureter altijd wijd en geslingerd is.

De beschreven oorzaken van de afwijkingen die worden gevonden bij het urodynamisch onderzoek waren volgens De Jong een slag in de lucht. Toch was deze slag wel raak, want na de extirpatie van de extra nierpool en de ectopische ureter was patiënt C niet meer incontinent: zij had geen urineverlies meer bij inspanning, geen stress- of sfincterincontinentie. Het bestaan van een gemengde incontinentia urinae bij patiënten met een ectopische ureter werd overigens door ons ook niet ontkend; deze is in de literatuur ook al vroeger beschreven.2

Een hoge anastomose werd door ons bij de therapie niet op de eerste plaats gezet vanwege de ook door ons genoemde dysplasie van het betreffende niergedeelte.

Voor de goede orde merken wij op dat onze verwijzingen overwegend betrekking hadden op urologische literatuur, geschreven door urologen.