Een vrouw met levercirrose wordt zelden zwanger. Maar als zij toch zwanger is, zijn de complicatierisico’s voor zowel moeder als kind aanzienlijk. In oudere studies wordt een hoge mortaliteit van de moeders beschreven (tot meer dan 10%), vooral als een varicesbloeding optreedt (tot 50%). Door ontwikkelingen in de IC-zorg en in de behandeling van bloedingscomplicaties is de prognose wel verbeterd. Toch blijft speciale aandacht voor deze kleine hoogrisicogroep van belang. Wij beschrijven hier een 29-jarige vrouw met levercirrose die zwanger bleek te zijn.
Samenvatting
Achtergrond
Vrouwen met levercirrose worden zelden zwanger. Mocht zo’n patiënte toch zwanger zijn, dan gaat dit gepaard met aanzienlijke risico’s voor zowel moeder als kind.
Casus
Een 29-jarige vrouw met volledig gecompenseerde levercirrose bleek zwanger te zijn. Zij werd daarop verwezen naar een tertiair centrum. Er waren geen oesofagus- of maagvarices of aanwijzingen voor decompensatie van de leverziekte. Na een ongecompliceerde zwangerschap beviel ze à terme vaginaal van een gezonde zoon.
Conclusie
Het optreden van complicaties is bij zwangere vrouwen met levercirrose gerelateerd aan de portale hypertensie en de mate van leverdisfunctie, wat geïndividualiseerde preconceptionele voorlichting essentieel maakt. Een oesofagus- of maagvaricesbloeding tijdens de zwangerschap geeft een aanzienlijke mortaliteit en daarom wordt screeningsendoscopie in het tweede trimester geadviseerd, met preventieve behandeling van eventuele oesofagusvarices. Hoewel het risico op varicesbloedingen rond de partus hoger is, wordt een electieve sectio caesarea niet standaard geadviseerd vanwege het verhoogde risico op bloedingen ter plaatse van het operatiegebied. Begeleiding van zwangeren met levercirrose door een mdl-arts en een gynaecoloog in een tertiair centrum wordt sterk aanbevolen.
Kernpunten
Vrouwen met levercirrose worden zelden zwanger, de complicatierisico’s voor zowel moeder als kind hangen af van de mate van leverdisfunctie en de aanwezigheid van portale hypertensie.
Preconceptionele voorlichting aan patiëntes met levercirrose is essentieel; bij een ‘Model for end-stage liver disease’(MELD)-score ≥ 10 moet een zwangerschap worden afgeraden.
Bij zwangeren met levercirrose is in het tweede trimester screeningsendoscopie geïndiceerd met eventuele behandeling van oesofagusvarices.
Een electieve sectio caesarea wordt niet standaard geadviseerd bij zwangeren met levercirrose vanwege een verhoogd risico op een moeilijk te controleren bloeding uit collaterale venen ter plaatse van het operatiegebied.
Voor zwangeren met levercirrose wordt optimale begeleiding door een mdl-arts met als aandachtsgebied hepatologie en een gynaecoloog in een tertiair centrum sterk aanbevolen.
artikel
Inleiding
Ziektegeschiedenis
Patiënte, een 29-jarige vrouw, kwam op de polikliniek Maag-, Darm- en Leverziekten voor controle van haar auto-immune hepatitis. Onder behandeling met azathioprine was de ziekte in remissie (niet-afwijkende IgG- en ALAT-waarde). Door eerdere ziekteactiviteit was er wel sprake van volledig gecompenseerde levercirrose (Child-Pugh-klasse A5, zie ‘Child-Pugh-classificatie en MELD-score’), zonder aanwijzingen voor portale hypertensie.
Tijdens het spreekuur vertelde patiënte ons verheugd dat zij zwanger was. Daarop verwezen wij haar naar een tertiair centrum, waar zij in het tweede trimester screeningsendoscopie onderging; hierbij werden geen oesofagus- of maagvarices gezien. Gedurende de zwangerschap waren er geen aanwijzingen voor decompensatie van de leverziekte. De gynaecoloog stelde vast dat de groei van de foetus volgens verwachting verliep en zag geen obstetrische redenen voor een electieve sectio caesarea.
Na een zwangerschapsduur van 38 4/7 weken beviel patiënte vaginaal van een gezonde zoon met een niet-afwijkend geboortegewicht.
Beschouwing
Zwangerschap bij vrouwen met levercirrose
Er zijn weinig gegevens beschikbaar over het aantal zwangerschappen bij vrouwen met levercirrose, maar op basis van de beschikbare literatuur denken wij dat dit laag is. Dit komt door de lage prevalentie van levercirrose bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd en door de metabole en endocriene disfunctie die samenhangen met de levercirrose.
De relevantste studie naar het aantal zwangere vrouwen met levercirrose en de obstetrische uitkomsten werd uitgevoerd binnen de Amerikaanse ‘Nationwide inpatient sample’-database, waarin de gegevens van klinische bevallingen in de periode 1993-2005 werden bekeken.1 Er was een statistisch significante toename van het aantal bevallingen bij vrouwen met levercirrose van 68 per jaar in 1993-1999 naar 106 per jaar in 2000-2005. De oorzaak van de leverziekte bij deze patiëntes betrof hoofdzakelijk alcohol, virale hepatitis, primaire biliaire cholangitis of auto-immune hepatitis.1
De fertiliteit van vrouwen met niet-cirrotische portale hypertensie (zie ‘Cirrotische en niet-cirrotische portale hypertensie’) lijkt ongestoord,2 en het beloop van een eventuele zwangerschap is veel gunstiger dan bij vrouwen met portale hypertensie op basis van levercirrose.3 Niet-cirrotische portale hypertensie laten we hier verder buiten beschouwing.
In het Erasmus MC We zochten in de database met gegevens van klinische bevallingen van de afdeling Gynaecologie van het Erasmus MC naar opnames met als indicatie ‘ernstige maternale ziekte’ in de periode 2004-2015. Bij 17 patiëntes was sprake van een leverziekte en bij 2 van niet-cirrotische portale hypertensie. Uiteindelijk werden 3 vrouwen met levercirrose geïdentificeerd (tabel).
Maternale complicaties
In meerdere patiëntenseries is de uitkomst van een zwangerschap bij vrouwen met levercirrose beschreven, maar deze series zijn van wisselende kwaliteit. Er werd bijvoorbeeld zelden systematisch gekeken naar de mate van leverdisfunctie, zoals kan worden weergegeven met de Child-Pugh-classificatie of de MELD-score (zie ‘Child-Pugh-classificatie en MELD-score’). In oudere studies wordt een hoge mortaliteit beschreven (tot meer dan 10%), vooral indien een varicesbloeding optreedt (tot 50%), maar recente studies laten een verbeterde prognose zien door ontwikkelingen in de IC-zorg en in de behandeling van bloedingscomplicaties.
Tijdens de zwangerschap bestaat er een duidelijk verhoogd risico op decompensatie van de leverziekte. In een recente Egyptische studie trad decompensatie op bij maar liefst 64% van de vrouwen die bij aanvang van de zwangerschap gecompenseerde levercirrose hadden.4 De eerdergenoemde Amerikaanse studie liet echter een gunstiger beloop zien, met een risico op decompensatie van 15%.1 Het optreden van levergerelateerde complicaties tijdens de zwangerschap hangt in grote mate samen met de MELD-score rond de conceptie.5 Preconceptionele voorlichting aan patiëntes met levercirrose over de risico’s van een zwangerschap is daarom van groot belang, en bij een MELD-score ≥ 10 dient een zwangerschap te worden afgeraden.
De meest voorkomende maternale complicatie betreft bloedingen uit varices; deze bloedingen kunnen vanaf het tweede trimester en rond de partus optreden. Het maternale bloedvolume is in deze periode maximaal en de groei van de foetus leidt tot compressie van de V. cava inferior en eventuele intra-abdominale collaterale vaten.6 In het tweede trimester heeft 50% van de zwangere vrouwen met levercirrose ook oesofagusvarices.5 Recente westerse studies rapporteren varicesbloedingen tijdens 5-7% van de zwangerschappen.4,5
Andere vormen van decompensatie, zoals het ontstaan van ascites en hepatische encefalopathie, komen voor bij respectievelijk 3-11% en 1-2% van de zwangerschappen.1,5,7 Vanwege het aanzienlijke risico op een varicesbloeding bij zwangeren met levercirrose wordt screeningsendoscopie geadviseerd in het tweede trimester, waarbij eventueel aanwezige oesofagusvarices profylactisch geligeerd kunnen worden.8 Hoewel het risico op varicesbloedingen hoger is rond de partus, wordt een electieve sectio caesarea niet standaard geadviseerd vanwege een verhoogd risico op een moeilijk te controleren bloeding uit collaterale venen ter plaatse van het operatiegebied.
Als er tijdens de zwangerschap toch een varicesbloeding optreedt, is endoscopische rubberbandligatie de primaire behandeling. Recentelijk werd in een kleine patiëntenserie de succesvolle plaatsing van een transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt (TIPS) beschreven als ‘rescue’-therapie bij zwangeren met refractaire of recidiverende bloedingen.9
Een andere ernstige bloedingscomplicatie, die beschreven is bij 2,6% van de zwangere vrouwen met levercirrose, is ruptuur van een A.-lienalisaneurysma. Bij tijdige diagnostiek kan interventieradiologische embolisatie van het aneurysma een levensreddende behandeling zijn.6,10
Foetale en neonatale complicaties
Portale hypertensie en de hiermee samenhangende varicesbloedingen zijn niet alleen de belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit voor de moeder, maar ook voor het kind.1,4,5,11 De eerdergenoemde studie uit Egypte rapporteerde foetale complicaties, zoals een spontane miskraam, oligohydramnion, het voortijdig breken van de vliezen en groeiretardatie, bij 49% van de zwangere vrouwen met levercirrose vergeleken met 16% in de controlegroep.4
In de neonatale periode kwamen complicaties, zoals foetale nood, eveneens vaker voor (44 vs. 14%) en ook de neonatale mortaliteit was hoger (4,7 vs. 0,8%).4 Een Amerikaanse studie leverde een vergelijkbaar beeld op.
Conclusie
Hoewel recente studies een verbeterde uitkomst laten zien voor zwangere vrouwen met levercirrose en hun kind, blijft het risico op morbiditeit en mortaliteit voor beiden aanzienlijk. Begeleiding door een mdl-arts met als aandachtsgebied hepatologie en door een gynaecoloog in een tertiair centrum wordt sterk aanbevolen. Preconceptionele voorlichting over de risico’s van zwangerschap is essentieel, waarbij de leverziekte in stabiel vaarwater dient te zijn. Vanaf het tweede trimester is behandeling van eventueel aanwezige oesofagusvarices geïndiceerd. Ondanks een hoger risico op varicesbloedingen rond de partus wordt een electieve sectio caesarea niet standaard geadviseerd vanwege een groter risico op bloedingen ter plaatse van het operatiegebied.
Literatuur
Shaheen AA, Myers RP. The outcomes of pregnancy in patients with cirrhosis: a population-based study. Liver Int. 2010;30:275-83. doi:10.1111/j.1478-3231.2009.02153.xMedline
Kochhar R, Kumar S, Goel RC, Sriram PV, Goenka MK, Singh K. Pregnancy and its outcome in patients with noncirrhotic portal hypertension. Dig Dis Sci. 1999;44:1356-61. doi:10.1023/A:1026687315590Medline
Van der Woude CJ, Metselaar HJ, Danese S. Management of gastrointestinal and liver diseases during pregnancy. Gut. 2014;63:1014-23. doi:10.1136/gutjnl-2013-305418Medline
Rasheed SM, Abdel Monem AM, Abd Ellah AH, Abdel Fattah MS. Prognosis and determinants of pregnancy outcome among patients with post-hepatitis liver cirrhosis. Int J Gynaecol Obstet. 2013;121:247-51. doi:10.1016/j.ijgo.2012.12.020Medline
Westbrook RH, Yeoman AD, O’Grady JG, Harrison PM, Devlin J, Heneghan MA. Model for end-stage liver disease score predicts outcome in cirrhotic patients during pregnancy. Clin Gastroenterol Hepatol. 2011;9:694-9. doi:10.1016/j.cgh.2011.03.036Medline
Tan J, Surti B, Saab S. Pregnancy and cirrhosis. Liver Transpl. 2008;14:1081-91. doi:10.1002/lt.21572Medline
Murthy SK, Heathcote EJ, Nguyen GC. Impact of cirrhosis and liver transplant on maternal health during labor and delivery. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009;7:1367-72, 1372.e1. Medine
Tran TT, Ahn J, Reau NS. ACG Clinical Guideline: liver disease and pregnancy. Am J Gastroenterol. 2016;111:176-94. doi:10.1038/ajg.2015.430Medline
Ingraham CR, Padia SA, Johnson GE, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement during pregnancy: a case series of five patients. Cardiovasc Intervent Radiol. 2015;38:1205-10. doi:10.1007/s00270-015-1053-zMedline
Benjaminov FS, Heathcote J. Liver disease in pregnancy. Am J Gastroenterol. 2004;99:2479-88. doi:10.1111/j.1572-0241.2004.30231.xMedline
Puljic A, Salati J, Doss A, Caughey AB. Outcomes of pregnancies complicated by liver cirrhosis, portal hypertension, or esophageal varices. J Matern Fetal Neonatal Med. 2016;29:506-9. doi:10.3109/14767058.2015.1009438Medline
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Child-Pugh-classificatie en MELD-score
Om de ernst en de prognose van levercirrose in te schatten bestaan meerdere scoringssystemen. Twee veelgebruikte zijn de Child-Pugh-classificatie en de MELD-score.
De Child-Pugh-classificatie is gebaseerd op de serumbilirubine- en serumalbuminewaarde, de protrombinetijd, en het al of niet aanwezig zijn van ascites en hepatische encefalopathie. Op basis van deze parameters worden de volgende klassen onderscheiden: klasse A (score 5-6; ‘gecompenseerde leverfunctie’), klasse B (score 7-9; ‘duidelijk gecompromitteerde leverfunctie’) en klasse C (score 10-15; ‘gedecompenseerde leverfunctie’).
De MELD-score (MELD staat voor ‘Model for end-stage liver disease’) is een gewogen score van de serumbilirubine -en serumkreatininewaarde en de INR. Deze score wordt met name gebruikt voor prioritering op de wachtlijst voor levertransplantatie.
Cirrotische en niet-cirrotische portale hypertensie
Portale hypertensie wordt gedefinieerd als een persisterend verhoogde druk in het portale systeem. De oorzaken kunnen op verschillende wijzen worden geclassificeerd. Een voorbeeld is het onderscheid tussen cirrotische en niet-cirrotische portale hypertensie. De laatstgenoemde vorm berust in de westerse wereld meestal op een V.-portaetrombose of op een trombose van de levervenen (Budd-Chiari-syndroom).
Reacties