Samenvatting
Achtergrond
De ziekte van Müller-Weiss is een zeldzame en complexe voetafwijking. Een abnormale belasting in combinatie met vertraagde verbening van het os naviculare liggen ten grondslag aan deze aandoening. De ziekte is progressief en resulteert uiteindelijk in deformatie en fragmentatie van het os naviculare met daarbij een varus-spitsstand van de achtervoet. Bij patiënten met een ernstige vorm van deze voetafwijking bestaat de behandeling uit een artrodese van de middenvoet met overbrugging van het os naviculare.
Casus
Een 43-jarige vrouw bezocht de polikliniek Orthopedie met pijn aan haar rechter voet. De klachten bestonden sinds 7 maanden en waren spontaan begonnen zonder voorafgaand trauma. Beeldvormend onderzoek leidde tot de diagnose ‘ziekte van Müller-Weiss’ in zowel de rechter als linker voet.
Conclusie
Het is van belang deze aandoening in een vroeg stadium te onderkennen, zodat de behandeling initieel conservatief kan plaatsvinden.
Leerdoelen
- Voetklachten zijn een veelvoorkomende reden voor een bezoek aan een huisarts.
- De ziekte van Müller-Weiss is een zeldzame aandoening waarbij avasculaire necrose van het os naviculare optreedt, met als gevolg een volledige inzakking van de middenvoet.
- Bij een patiënt met platvoeten en chronische pijn in de midden- en achtervoet moet men bij afwijkingen op de röntgenfoto bedacht zijn op de ziekte van Müller-Weiss.
- Als de ziekte van Müller-Weiss tijdig wordt herkend, kan chirurgische behandeling initieel vermeden worden.
- Bij patiënten met het eindstadium van de ziekte van Müller-Weiss is er een indicatie voor een artrodese van de middenvoet.
artikel
Inleiding
Voetklachten komen frequent voor: jaarlijks bezoeken 27 van de 1000 patiënten hiervoor een huisarts.1 De meest voorkomende oorzaken van voetklachten zijn traumata en standsafwijkingen door degeneratie. Wij presenteren een patiënte bij wie de pijn in voeten beruste op een idiopathische, progressieve afwijking van het os naviculare.
Ziektegeschiedenis
Patiënt A, een 43-jarige vrouw, bezocht de polikliniek Orthopedie vanwege pijn aan haar rechter voet. De pijn bestond sinds 7 maanden, was spontaan begonnen zonder voorafgaand trauma, en werd uitgelokt door het lopen en dragen van gesloten schoenen. Patiënte had op haar voetrug een zwelling bemerkt die niet was toegenomen in grootte.
Bij lichamelijk onderzoek van de rechter voet zagen wij op de voetrug een benige zwelling die pijnlijk was bij palpatie. De beweging in het bovenste spronggewricht was ongestoord en pijnloos. De achtervoet had een neutrale stand met weinig beweeglijkheid in het onderste spronggewricht, zonder inzakking van het lengtegewelf. Een belaste röntgenfoto van de rechter voet toonde een afwijkende vorm van het os naviculare (figuur 1). Differentiaaldiagnostisch dachten we aan een gemiste fractuur of avasculaire necrose van het os naviculare.
Een CT-scan van de rechter voet toonde het beeld van avasculaire necrose van het os naviculare, zonder fractuurlijn (figuur 2). Aanvullend lieten we een SPECT-CT-scan van beide enkels maken. Deze toonde verhoogde botactiviteit van het laterale gedeelte van het rechter os naviculare met fragmentatie en cystevorming (figuur 3). Tevens was er op deze scan een soortgelijke afwijking aan de linker voet te zien. Ter bevestiging werd een belaste röntgenfoto van de linker voet gemaakt (figuur 4). Op basis daarvan stelden we de diagnose ‘ziekte van Müller-Weiss’ in zowel de rechter als de linker voet (Maceira-stadium 3 beiderzijds).
Vanwege de niet-ernstige klachten voerden we een expectatief beleid. Bij poliklinische controle na 3 maanden had patiënte geen pijnlijke voeten meer; dit was waarschijnlijk toe te schrijven aan verandering van schoeisel met een goed voetbed.
Beschouwing
De ziekte van Müller-Weiss is een zeldzame en complexe voetafwijking die wordt gekenmerkt door chronische pijn in de midden- en achtervoet. In de literatuur wordt de afwijking beschreven als idiopathische avasculaire necrose van het os naviculare. De aandoening kan bilateraal voorkomen en vrouwen zijn vaker aangedaan.2,3 Het ontstaan van avasculaire necrose van het os naviculare wordt toegeschreven aan abnormale belasting in combinatie met vertraagde verbening.
Oorzaken van de abnormale belasting van het os naviculare zijn een verkort middenvoetsbeentje (brachymetatarsie), een klompvoet, hypermobiliteit van de eerste straal of een varusstand van de talus ten opzichte van de calcaneus. De meeste patiënten met de ziekte van Müller-Weiss hebben bovendien platvoeten als nevenbevinding. De abnormale belasting veroorzaakt verhoogde druk op de laterale helft van het os naviculare, met deformatie en fragmentatie van dit bot als gevolg (zie figuur 2). Daarnaast verschuift de talus naar lateraal waardoor een varus-spitsstand van de achtervoet ontstaat.
Diagnostiek
Kenmerken van de ziekte van Müller-Weiss op een belaste röntgenopname van de voet zijn: (a) een zichtbare osteofyt over de voetrug ter hoogte van het midtarsale gewricht, (b) fragmentatie van het os naviculare, (c) degeneratieve veranderingen van het bot rond het os naviculare, en (d) een varusstand van het onderste spronggewricht.4
Bij aanwijzingen voor avasculaire necrose van het os naviculare is een röntgenopname van de andere voet geïndiceerd om bilateraal voorkomen aan te tonen. Bilateraliteit maakt de ziekte van Müller-Weiss waarschijnlijker. Belaste röntgenopnames van beide voeten geven aanwijzingen voor de ziekte, maar een SPECT-CT-scan van beide voeten kan de aanwezigheid van actieve avasculaire necrose aantonen. Een MRI-scan kan behulpzaam zijn voor de beoordeling van de weke delen en de aanwezigheid van botoedeem.4
De ziekte van Müller-Weiss kent 5 radiologische stadia volgens Maceira.3 Een varusstand van het onderste spronggewricht wordt gedefinieerd als Maceira-stadium 1. Stadium 2 wordt gekenmerkt door het beeld van een subluxatie van de talus richting de voetrug. Bij stadium 3 is compressie te zien van het os naviculare met een verkleinde afstand tussen de talus en de ossa cuneiformia. Een spitsvoet vormt zich bij Maceira-stadium 4. Bij stadium 5 is er ten slotte sprake van complete destructie van het os naviculare, waarbij zich een nieuw gewricht vormt tussen de talus en de ossa cuneiformia.
Behandeling
Er bestaat op dit moment geen eerstekeusbehandeling voor patiënten met de ziekte van Müller-Weiss. Bij lichte klachten kan worden volstaan met een steunzool met retrocapitale steun en bij patiënten met platvoeten wordt gekozen voor ophoging van het mediale voetgewelf. Bij hevige pijn is onbelaste gipsimmobilisatie te overwegen.5 Vanaf Maceira-stadium 3 is er een operatie-indicatie in de vorm van een artrodese.5,6 Deze artrodese van de middenvoet moet het gefragmenteerde os naviculare overbruggen. Een goede behandelmogelijkheid is een atrodese tussen de talus en het os cuneiforme mediale, waarbij het os naviculare wordt verwijderd en wordt vervangen door een stuk donorbot uit bijvoorbeeld een heupkop.7 Door deze ingreep blijft de functie van het onderste spronggewricht deels behouden.
Conclusie
De ziekte van Müller-Weiss is zeldzaam. Het is van belang deze aandoening in een vroeg stadium te onderkennen, zodat de behandeling initieel conservatief kan plaatsvinden. De diagnostiek bestaat uit conventionele, belaste röntgenopnames van zowel de aangedane als de niet-aangedane voet met aanvullend een SPECT-CT-scan.
Een huisarts moet bedacht zijn op de ziekte van Müller-Weiss bij een patiënt met platvoeten en chronische pijn in de midden- en achtervoet. Ons advies is om bij een dergelijke patiënt een röntgenfoto te laten maken. Bij afwijkingen van het os naviculare is het raadzaam de patiënt te verwijzen naar de tweede lijn. De diagnose kan worden gesteld op basis van de anamnese en bilateraal radiologisch onderzoek; dat geldt voor ook voor patiënten die geen platvoeten hebben, zoals onze patiënte.
Literatuur
Okkes I, Oskam S, Lamberts H. Van klacht naar diagnose. Episodegegevens uit de huisartspraktijk. Bussum: Coutinho; 1998.
Doyle T, Napier RJ, Wong-Chung J. Recognition and management of Müller-Weiss disease. Foot Ankle Int. 2012;33:275-81. doi:10.3113/FAI.2012.0275Medline
Maceira E, Rochera R. Müller-Weiss disease: clinical and biomechanical features. Foot Ankle Clin. 2004;9:105-25. doi:10.1016/S1083-7515(03)00153-0Medline
Mohiuddin T, Jennison T, Damany D. Müller-Weiss disease - review of current knowledge. Foot Ankle Surg. 2014;20:79-84. doi:10.1016/j.fas.2013.11.001Medline
Fernández de Retana P, Maceira E, Fernández-Valencia JA, Suso S. Arthrodesis of the talonavicular-cuneiform joints in Müller-Weiss disease. Foot Ankle Clin. 2004;9:65-72. doi:10.1016/S1083-7515(03)00175-XMedline
Lui TH. Arthroscopic triple arthrodesis in patients with Müller Weiss disease. Foot Ankle Surg. 2009;15:119-22. doi:10.1016/j.fas.2008.08.010Medline
Tan A, Smulders YC, Zöphel OT. Use of remodeled femoral head allograft for tarsal reconstruction in the treatment of müller-weiss disease. J Foot Ankle Surg. 2011;50:721-6. doi:10.1053/j.jfas.2011.04.043Medline
SPECT-CT en stapeling
Prachtige casuïstiek, waarvoor dank.
In de tekst wordt gesproken over een SPECT-CT, maar er wordt alleen een planaire opname afgebeeld. Hierop is een verhoogde stapeling te zien, waarbij voor zover mij bekend voor de diagnose van een avasculaire necrose juist een volledig photopeen gebied aangetoond moet worden (eventueel met hieromheen verhoogde stapeling door reactieve veranderingen). Hoe zit dit bij deze patiënt en wat zegt het nucleaire verslag?
Met vriendelijke groet,
L.C.W. de Jonge
Radioloog Ikazia Ziekenhuis Rotterdam
SPECT-CT en stapeling (antwoord auteur)
Beste dokter de Jonge,
Bedankt voor uw reactie en terechte vraag. U heeft gelijk door te stellen dat de afbeelding die wij hebben getoond niet een SPECT opname is maar scintigrafie opname.
Uw vraag hierbij was: voor de diagnose van een avasculaire necrose moet juist een volledig photopeen gebied aangetoond worden.
Het nucleaire verslag zegt het volgende:
Beide voetwortels vertonen een intense hyperaemie en botprikkeling lateraal van het os naviculare, rechts meer dan links. Anatomisch zijn zowel linker als rechter os naviculare groot uitgevallen met deformatie van het talonaviculaire gewricht.
Na overleg met onze nucleair geneeskunde hieronder het antwoord op uw vraag.
In de acute fase (dagen tot enkele weken) van (avasculaire) osteonecrose is het aangedane botdeel niet doorbloed. Direct na radiotracer injectie voor botscintigrafie is het botdeel ‘koud’ ten opzichte van zijn omgeving, dit is de doorbloedings fase. De statische fase enkele uren later laat opnieuw een ‘koud’ botdeel zien omdat er geen difosfonaat (de bottracer) in het bot stapelt.
Bij de ziekte van Muller- Weiss:
De doorbloeding hersteld niet of ten dele: er ontstaat osteonecrose. Voordat het bot inzakt toont MRI guirlande-achtige veranderingen in het beenmerg. Er ontstaat verhoogde botactiviteit, aan de randen, maar soms zoals bij onze patient ook door het hele botdeel. Dit is vaak een remodellerings mechanisme (soms op basis van fractuur). Ultiem kunnen door de veranderde anatomie ook omliggende botdelen veranderen en verhoogde botprikkeling krijgen (versnelde degeneratie/mechanische stress).
Ik hoop uw vraag zo afdoende te hebben kunnen beantwoorden.
Louren Goedhart, arts-assistent orthopedie
MST Enschede