De ziekte van Wegener is een auto-immuunziekte. Kenmerkend is de vasculitis van arteriën, arteriolen en venulen. Er worden specifieke antistoffen, de zogenoemde antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) en necrotiserende ontstekingsinfiltraten gevonden.1 Doorgaans begint de ziekte met een granulomateuze ontsteking van de bovenste of onderste luchtwegen, maar ook de nieren kunnen vanaf het begin al aangetast zijn. Bij 80% van de patiënten wordt de aandoening progressief in meerdere organen. Men spreekt dan van een systemische vorm. Zonder behandeling overlijdt meer dan 90% van de patiënten met de systemische vorm binnen 2 jaar. De huidige aanpak is, zoals bij andere ernstige auto-immuunziekten, een behandeling met hoge doses prednison en cyclofosfamide.2 Met deze behandeling gaat de ziekte bij vrijwel alle patiënten in remissie.
De aandoening is genoemd naar de patholoog Friedrich Wegener (figuur). Wegener, geboren in 1907, studeerde in München en later in Kiel, waar hij in 1932 afstudeerde. In 1933 werd hij…
Artikelinformatie
Reacties